Детальная классификация пороков сердца врожденные и приобретенные заболевания

Приобретенные пороки сердца

В норме сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, разделенных между собой клапанами, которые пропускают кровь из предсердий в желудочки. Клапан, располагающийся между правыми предсердием и желудочком, носит название трикуспидального и состоит из трех створок, а расположенный между левыми предсердием и желудочком называется митральным и состоит из двух створок. Эти клапаны поддерживаются со стороны желудочков сухожильными хордами – нитями, обеспечивающими движение створок и полное закрытие клапана в момент изгнания крови из предсердий. Это важно для того, чтобы кровь двигалась только в одном направлении и не забрасывалась обратно, так как это может нарушать работу сердца и вызывать изнашивание сердечной мышцы (миокарда). Также существуют аортальный клапан, разделяющий левый желудочек и аорту (крупный кровеносный сосуд, обеспечивающий кровью весь организм) и клапан легочной артерии, разделяющий правый желудочек и легочной ствол (крупный кровеносный сосуд, несущий венозную кровь в легкие для последующего насыщения ее кислородом). Эти два клапана также препятствуют обратному кровотоку, но уже в желудочки.

Если наблюдаются грубые деформации внутренних структур сердца, это приводит к нарушению его функций, отчего страдает работа всего организма. Такие состояния называются пороками сердца, которые бывают врожденными и приобретенными.

Приобретенные пороки сердца – это группа заболеваний сердца, которые обусловлены изменением анатомии клапанного аппарата вследствие органического поражения, что вызывает значительное нарушение гемодинамики (движения крови внутри сердца и циркуляции крови по организму в целом).

Распространенность этих заболеваний составляет по данным разных авторов, от 20 до 25% от числа всех заболеваний сердца.

• Причины развития приобретенных пороков сердца

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Также причиной пороков может служить бактериальный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца вследствие попадания болезнетворных микроорганизмов в кровь – сепсиса, и их оседания на клапанах).

В остальных случаях редкими причинами у взрослых являются аутоимунные заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, особенно с формированием обширного постинфарктного рубца.

• Виды приобретенных пороков сердца

Приобретенные пороки разнообразно проявляются в зависимости от их вида и локализации. По характеру порока выделяют недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение) отверстия клапанного кольца. По локализации различают поражения митрального, трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочного ствола. Наблюдаются как их комбинации (поражения двух и более клапанов), так и сочетания (стеноз и недостаточность одного клапана). Такие пороки называются комбинированными или сочетанными соответственно. Наиболее часто встречаются пороки митрального и аортального клапанов.

• Лечение приобретенных пороков сердца

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения пороков сердца. Медикаментозная терапия применяется в тех случаях, если удается добиться коррекции нарушений гемодинамики с помощью препаратов или если операция противопоказана в силу сопутствующих заболеваний – острые инфекционные болезни, острый инфаркт миокарда, повторная ревматическая атака и т. д.),

Кардиохирургические методы лечения являются радикальным способом коррекции порока:

• комиссуротомия при стенозе (рессечение рубцовых спаек на створках клапана),
• подшивание несмыкающихся створок,
• расширение небольшого по площади стеноза с помощью зонда, подведенного к сердцу через сосуды,
• протезирование клапанов (иссечение своего клапана и замена его искусственным).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) успешно применяются как традиционные хирургические вмешательства на открытом сердце при клапанной патологии (с выполнением стернотомии – рассечением грудины), так и операции с использованием малоинвазивных технологий.

Однако далеко не во всех случаях операцию можно провести с помощью мини-доступа – под эту методику подходит примерно половина пациентов, с изолированным поражением клапанов. Для такой технологии есть определенные условия, критерии отбора больных. В ситуациях, когда необходимо сочетанное хирургическое вмешательство: сразу на нескольких сердечных клапанах, одновременно с коронарным шунтированием, операцией на аорте – «золотым стандартом» остается традиционная кардиохирургия.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) – процедура, дающая шанс пациентам, которым хирургическое протезирование противопоказано из-за высокого риска. Речь идет прежде всего о пожилых пациентах с тяжелым аортальным стенозом, у которых, как правило, кроме основного есть множество сопутствующих заболеваний.

Для проведения процедуры кардиохирургам не нужно производить большой разрез и вскрывать грудную клетку. Суть процедуры в том, что клапан проводится к сердцу с помощью катетера, который вводится в бедренную артерию через небольшой надрез, под контролем ультразвуковой и рентген-аппаратуры. Искусственный клапан высотой пять сантиметров и диаметром три с половиной сантиметра сжимается до шести миллиметров и таким образом вводится через бедренную артерию прямо в сердце, где раскрывается до первоначальных размеров

Всего в России сейчас производится порядка двухсот таких операций в год. Государственная поддержка данного метода лечения в России появилась впервые в 2015 году. В этом же году в Центре были выполнены первые пять транскатетерных протезирований, в 2016 году выполнение таких процедур продолжено.

В 2016 году в Центре впервые была проведена операция по протезированию аортального клапана с использованием бесшовного протеза.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Классификация пороков сердца

I. По срокам возникновения

1. Врожденные пороки.

2. Приобретенные пороки.

II. По характеру поражения клапанов сердца

1. Стенозы отверстий.

2. Недостаточность клапанов.

3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).

III. По количеству пораженных клапанов

1. Одноклапанные (простые, сочетанные).

2. Многоклапанные (комбинированные).

— простые – изолированное поражение одного клапана;

— сложные – сочетание поражения одного клапана (стеноз и недостаточность). Обычно такие пороки обозначают как сочетанные;

— комбинированные – одновременное поражение двух или более клапанов.

Если при наличии порока сердце справляется с предъявляемыми ему физическими и психоэмоциональными нагрузками, то такой порок называется компенсированным, если же появляется одышка, усталость и другие симптомы недостаточности кровообращения – то декомпенсированным.

Приобретенные пороки делят на:

а) клапанные — с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

б) Пороки в форме внутрисердечных и сосудисто-сердечных сообщений (ДМПЖ, ДМПП и др.).

Клапанные пороки бывают двух вариантов: недостаточность клапанов и стеноз клапанного отверстия. Недостаточность клапана указывает на неполное закрытие клапаном своего отверстия, а стеноз означает сужение клапанного отверстия. Если недостаточность клапана обусловлена его повреждением, то это состояние обозначается как органическая недостаточность клапана (например, недостаточность митрального клапана). Если же створки клапана не повреждены, а недостаточность клапана обусловлена расширением клапанного отверстия в результате дилатации желудочков сердца, снижения тонуса капиллярных мышц, нарушения функции циркулярных мышц – то в этих случаях говорят об относительной недостаточности клапана. Присоединение относительной недостаточности клапана к имеющемуся пороку другого клапана не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Имеет место и относительный стеноз клапанного отверстия.

Выделяют следующие виды пороков сердца:

пороки митрального клапана (недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, митральный порок с преобладанием стеноза, митральный порок с преобладанием недостаточности, митральный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

пороки аортального клапана (недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты, аортальный порок с преобладанием стеноза устья аорты, аортальный порок с преобладанием недостаточности клапана аорты, аортальный порок без четкого преобладания недостаточности клапана аорты или стеноза устья аорты);

пороки трикуспидального клапана (недостаточность трикуспидального клапана, стеноз трикуспидального клапана, трикуспидальный порок с преобладанием стеноза, трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности, трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

пороки клапана легочной артерии (недостаточность клапана легочной артерии, стеноз устья клапана легочной артерии, порок клапана легочной артерии с преобладанием стеноза, порок клапана легочной артерии с преобладанием недостаточности клапана, порок клапана легочной артерии без четкого преобладания недостаточности или стеноза).

Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречаются митральные и аортальные пороки, поэтому в данном учебно-методическом пособии рассматриваются пороки упомянутых двух клапанов.

Если в результате воспалительного процесса в створках клапана развивается скле­роз (деформация и укорочение), такой клапан не прикрывает полно­стью отверстие, что ведет к развитию его недостаточности. Если же в результате воспаления створки клапана срастаются по краям, это ведет к сужению отверстия, которое они прикрывают – стенозу отверстия.

В настоящее время при оформлении диагноза в истории болезни термины «сочетанный» или «комбинированный» порок сердца не применяются. Например, митрально-аортальный порок сердца: митральный стеноз, недостаточность аортального клапанов. Слово «комбинированный» не пишется. На первом месте в обозначении порока указывается порок большей степени выраженности. То есть, если указано митрально-аортальный порок, то более выражен митральный стеноз, чем недостаточность митрального клапана.

Выделяют благоприятные и неблагоприятные комбинированные пороки сердца.

Благоприятным называется порок, при котором имеет место ограничение перегрузки объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

стеноз устья аорты и стеноз митрального отверстия;

недостаточность аортального клапана и стеноз митрального отверстия.

Неблагоприятным называется порок, при котором имеет место дополнительная перегрузка объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана;

недостаточность аортального клапана и недостаточность митрального клапана.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней десятого пересмотра) ревматические пороки сердца представлены рубриками I 05 — I 08. Неревматические пороки представлены в рубриках I 30 — I 52.

Современные методы исследования, включая такие сложные методики, как зондирование полостей сердца с манометрией, контрастные исследования (вентрикулография), ультразвуковая диагностика, позволяют в 100% случаев поставить правильный диагноз. Однако главным в диагностике любого порока сердца является правильное, адекватное, полное и скрупулезное объективное и субъективное обследование больного, а также четкий патофизиологический анализ выявляемых субъективных и объективных симптомов и правильная их группировка.

Все клинические проявления любого порока сердца могут быть сведены в 3 синдрома:

Синдром клапанного поражения, т.е. того или иного порока сердца.

Синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока сердца.

Синдром нарушения системного кровообращения.

Кардиология

Направления

• Аневризма и расслоение аорты
• Инфаркта миокарда
• Стенокардия

• Атеросклероз
• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Хроническая сердечная недостаточность

• Пороки сердца
• Нарушения ритма сердца
• Гипертония и гипотония

Услуги

• Тредмил тест
• ЭХО-КГ

• Ангиография
• Выезд на дом

• Коронарография

Специалисты

Руководитель многопрофильного стационарного отделения, врач-кардиолог, реаниматолог

Ведущий специалист по кардиологии, врач-кардиолог

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Кандидат медицинских наук

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Кандидат медицинских наук

Научный сотрудник, кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Врач-кардиолог, врач рентгенохирургических методов диагностики и лечения

Кандидат медицинских наук

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Галерея

Преимущества

Свыше 58 000
пациентов в год

Доктора и
кандидаты наук

Заболевания сердечно-сосудистой системы в последнее время представляют все большую опасность для людей разных возрастов. Смертность по всему миру от данных патологий составляет более 50%.

Только вовремя проведенная диагностика и назначенное лечение предотвратят развитие заболевания, а, значит, развитие губительных для Вас последствий.

Специалисты Клиники К+31 рекомендуют обращаться за медицинской помощью при первых же, едва заметных симптомах, — ноющие или давящие боли в области сердца или колющие боли, которые возникают при ходьбе, сердцебиения и другие.

Комплексную диагностику необходимо проходить время от времени всем людям в возрасте от 45 лет и старше, а также людям, страдающим артериальной гипертензией, даже при отсутствии признаков болезни. Так как представители данных групп находятся в повышенной зоне риска.

Диагностика и лечение

Специалисты Клиники К+31 проводят полный перечень диагностических процедур, необходимых для выявления доклинических форм дисфункции сердечно-сосудистой системы:

• трансторакальную эхокардиографию;
• стресс-эхокардиографию;
• суточное мониторирование ЭКГ;
• суточное мониторирование АД;
• суточное мониторирование ЭКГ + АД;
• ЭКГ;
• тредмил-тест; велоэргометрия;
• медикаментозное стресс эхо;
• инвазивная коронаграфия;
• виртуальную коронарографию;
• эндоваскулярные методы лечения.

В клинике К+31 есть возможность совместить прием кардиолога с приемом врача функциональной диагностики, провести ЭХОКГ (УЗИ сердца), нагрузочный тест после или перед консультацией кардиолога, что экономит время пациента и делает более информативным прием кардиолога. Необходимо заранее записаться на прием к двум специалистам.

Специалисты нашей клиники успешно помогают своим пациентам улучшить качество жизни при таких заболеваниях, как:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС);
• Стенокардия напряжения;
• Артериальная гипертония;
• Гипотония;
• Нарушения ритма сердца;
• Перенесенный инфаркт миокарда;
• Сердечная недостаточность;
• Врождённые пороки сердца;

Институт Сердца | Heart Center

+380 44 291-61-31

консультация для взрослых
пн-пт: 9:30-15:30

+380 44 291-61-48

консультация для детей
пн-пт: 9:30-15:30

Адрес:

Врождённые пороки сердца и их лечение

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, классически имеет 4 анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Первые сообщения о таком сочетании пороков можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал сочетание этих аномалий в одном сердце как отдельную болезнь. Позже болезнь была названа в его честь.

Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев от всех врожденных пороков сердца. Клинически до месячного возраста порок проявляется у 65% детей — это один из »синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или имеют такой цвет всегда. Этот симптом является следствием того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голодния (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких. При этом пороке венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии или выхода из правого желудочка тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям. Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают одышечно-цианотические приступы, которые могут привести к потере сознания и смерти ребенка. К счастью, этот порок давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком с США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор актуальна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз. Эта операция не радикальная, не исправляет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии до следующего этапа — радикальной коррекции. При неосложненной форме Тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает до 3 лет, 70% — до 10 лет. Однако, риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты, чаще всего в области артериального протока. Порок встречается как в изолированном виде так и в сочетании с другими пороками сердца.

Порок впервые описал анатом Мекель в 1750 году, название аномалии «коарктация» предложили почти через столетие. Первая успешная операция была проведена в 12-летнего мальчика шведским хирургом Крафордом еще в 1944 году.

Коарктация аорты встречается у 8% детей с пороками сердца. Почти в 3 раза чаще болеют мальчики чем девочки. Уже во время внутриутробного развития коарктация аорты вызывает патологические изменения в миокарде плода.

Специфической является гемодинамика этого порока. От аорты к верхней половине туловища отходят 3 сосуда, за ними находится сужение, которое может быть резким или даже критическим. Для того, чтобы преодолеть такую преграду, сердцу нужно развивать большую силу при каждом сокращении. Поэтому в аорте и ее сосудах выше места сужения возникает высокое давление. У новорожденного ребенка артериальное давление на руках может достигать 200 мм рт ст, при том, что нормальное давление на руках у здорового младенца около 50 мм рт ст. Однако ниже места сужения в аорте низкое давление, на ногах пуль ослаблен или отсутствует. Все органы и ткани нижней половины туловища и ноги развиты недостаточно. Если не прооперировать такого ребенка, то со временем, в зависимости от критичности сужения, резко снижается сократительная способность миокарда, вплоть до остановки сердечной деятельности. При коарктации аорты смертность детей на первом году жизни без медицинской помощи может достигать 75%.

Помощь таким детям одна — срочная операция. Цель хирургического лечения — полное восстановление проходимости аорты. Операция выполняется без аппарата искусственного кровообращения, на работающем сердце. Выше и ниже сужения аорта полностью пережимается зажимами, удаляется узкое место, и два конца аорты между собой сшиваются. После снятия зажимов ток крови по аорте восстанавливается. Риск оперативного вмешательства около 1,5-2%.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Первые описания анатомии порока относятся к 1872 году. Первая успешная операция по закрытию межжелудочкового дефекта выполнена Лилехаем в 1995 в США. Этот дефект может существовать как самостоятельный порок, так и быть компонентом более сложной сердечной аномалии (Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др).
Дефект межжелудочковой перегородки — это самый часто встречаемый порок сердца. По данным различных авторов его обнаруживают у 15-25% детей с пороками сердца, или у трех детей на 2000 всех родившихся детей.
Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его размера или количества дефектов. В норме давление в правом желудочке во время сокращения в 3-4 раз ниже, чем в левом, поэтому происходит сброс крови слева направо при каждом сокращении сердца. Если дефект межжелудочковой перегородки большой (от 1см) клинические проявления видны с рождения.
У маленького ребенка наблюдается постоянная одышка (даже во сне), он устаёт во время еды, у него увеличивается печень, он отстает в росте и не набирает вес. Без лечения такой ребенок может погибнуть в первые месяцы жизни. При маленьких и средних дефектах клинические проявления наступают позже и они не такие выраженные. Некоторые дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, могут самостоятельно закрыться до 3-4 лет. Все дефекты, которые не закроются самстоятельно или имеют размеры более 3мм обязательно должны лечиться хирургическим путем. При очень большом дефекте, когда имеются лишь остатки межжелудочковой перегородки, образуется общий желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают специальной заплатой в условиях искусственного кровообращения при полной остановке сердечной и легочной деятельности. Если дефектов много или перегородки практически нет и закрыть такие дефекты заплатой не представляется возможным, тогда выполняется другая операция без искусственного кровообращения. Специальной тесьмой производится суживание легочной артерии, что дает возможность защитить сосуды легких от высокого давления и предохранить от склерозирования.

Риск оперативного лечения зависит от возраста ребенка, размера дефекта и состояния легких и выбора операции и, как правило, не превышает 3%.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым предсердием. При наличии такого сообщения при каждом сокращении сердца происходит сброс крови из левого предсердия в правое.

Первое описание аномалии принадлежит Леонардо Да Винчи в 1513 году, а более детальное описание встречается в 1826 году в работах анатома Льюиса. Первая операция выполнена в 1948 г. без искусственного кровообращения, а в 1953 г. — с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Среди врожденных пороков сердца этот дефект встречается в 8% случаев.

Основным признаком нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови и наличие клинических симптомов зависит от размера или количества дефектов. Длительное поступление большого количества крови в правые отделы сердца и сосуды легких приводят к тяжелым осложнениям в виде перегрузки правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии. Это в свою очередь приводит к таким осложнениям, как сердечная слабость и развитие легочной гипертензии.

При неосложненном течении болезни больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость и склонность к простудным заболеваниям. Первые проявления болезни чаще возникают в 2-3 года.

Единственным эффективным методом лечения является закрытие дефектов различными методами. Наиболее распространенным методом является закрытие дефекта во время кардиохирургической операции с подключением аппарата искусственного кровообращения. С помощью современных технологий в последние годы стало возможным лечение этой аномалии без разреза (ендоваскурярним методом). Через сосуды бедра специальное устройство проводят к сердцу и закрывают им дефект под контролем рентгена.

Средняя продолжительность жизни пациентов с большими дефектами межпредсердной перегородки не превышает 27 -30 лет, со средними — 36-40 лет. После закрытия дефекта 80% паиентов становятся вполне здоровыми людьми. Риск радикальной коррекции не превышает 0,5%.