Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Сергиев Посад)

Пороки сердца у детей – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике «Парацельс», Сергиев Посад

ВНИМАНИЕ: Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

Порок сердца у ребёнка это группа заболеваний, связанных с нарушением анатомии сердца, клапанов или сосудов. Их опасность в нарушение кровотока внутри сердца или по кругам кровообращения. Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

• генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
• сахарный диабет у беременной;
• вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
• инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
• прием запрещенных для беременных лекарств;
• фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Степени порока сердца у ребенка

В зависимости от выраженности симптомов порока сердца бывают четыре степени нарушений:

• первая степень — работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
• вторая степень — симптомы болезни проявляются, их могут заметить родители;
• третья степень — кроме специфических симптомов появляются нарушения в работе нервной системы, так сказывается недостаток кислорода для головного мозга;
• четвертая степень — угнетаются дыхательная и сердечная деятельности, такие изменения могут привести к гибели ребенка.

Виды пороков сердца

Без развития цианоза (бледного типа)

Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок

Открытый артериальный проток

Стеноз легочной артерии

С развитием цианоза (синие)

Транспозиция магистральных сосудов

Приобретенные

Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)

Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)

Стеноз трикуспидального клапана

Недостаточность трикуспидального клапана

Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)

Клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Стеноз — сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточность — неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.

Септальные нарушения:

Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

• предсердная перегородка — «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
• межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

Коарктация аорты:

Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

Стеноз клапана легочного ствола:

В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

Транспозиция магистральных сосудов:

Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

Тетрада Фалло:

Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

• отверстие между левым и правым желудочком;
• легочной стеноз – сужение легочного ствола;
• увеличение правого желудочка;
• смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

• цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
• тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание;
• расширение ноздрей на вдохе;
• кряхтение на вдохе;
• отеки ног, живота, лица;
• нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

• утомляемость при нагрузке;
• одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
• отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними. Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

В медицинском центре “Парацельс” ведет прием сердечно-сосудистый хирург с 40-летним опытом работы, доктор медицинских наук.

В случае диагностирования заболевания, требующего хирургическое лечение пациенты Медицинского центра «Парацельс» направляются в ФГБУ НМИЦССХ им. А.Н.Бакулева Минздрава России в отделение Реконструктивной Хирургии Клапанов Сердца и Коронарных Артерий, где будут оперированы по квоте ОМС.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Лечение пороков сердца

Лечение подбирается индивидуально. В основном его методы сводятся к:

• катетеризации сердца;
• медикаментозной терапии;
• операции на открытом сердце.

После хирургического лечения ребенку необходимы реабилитация и восстановительная терапия.

Специалисты клиники «Парацельс» оказывают медицинскую помощь на высоком профессиональном уровне, в том числе наблюдение ребенка после операции на сердце.

Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:

Записаться к врачу по телефону:

Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)

С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

Каталог

Элемент не найден!

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ

Академик РАН и РАМН Лео Антонович БОКЕРИЯ,
директор «НМИЦССХ» им. А.Н. Бакулева,
главный редактор издательства Центра

Кардиохирург, ученый, педагог и организатор науки, доктор медицинских наук (1973 г.), профессор (1982 г.), академик РАМН (1994 г.), академик РАН (2011 г.), заслуженный деятель науки РФ (1994 г.), лауреат Ленинской премии (1976 г.), Государственной премии СССР (1986 г.), Государственной премии РФ (2002 г.), Премии Правительства РФ (2003 г.).

В 1994 г. Л.А. Бокерия избран по конкурсу на должность директора НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева. В 1998 г. одновременно становится директором Центра хирургической и интервенционной аритмологии МЗ РФ.

С 1994 г. является заведующим кафедрой сердечно-сосудистой хирургии Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО) МЗ РФ. С 1995 г. заведует созданной им кафедрой сердечно-сосудистой хирургии № 2 Московской медицинской академии (ныне Первого МГМУ) им. И.М. Сеченова МЗ РФ.

С 2003 г. возглавляет кафедру сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова МЗ РФ.

По инициативе Л.А. Бокерия в НМИЦССХ успешно функционирует учебно-исследовательский центр «Современные медицинские технологии», который ежегодно проводит 4–6 курсов последипломного повышения квалификации специалистов высшего звена.

Л.А. Бокерия выполняет весь известный арсенал операций на сердце при самой разнообразной патологии: от 3 до 6 операций в день, то есть от 700 до 900 операций с использованием искусственного кровообращения в год.

С 1996 г. он является главным кардиохирургом МЗ РФ.

Л.А. Бокерия – автор и соавтор свыше 3700 научных публикаций, в том числе более 250 книг, более 100 изобретений и полезных моделей, более 300 программ и баз данных для ЭВМ, ряд которых зарегистрированы за рубежом, по различным проблемам сердечно-сосудистой хирургии, кардиологии, медицинского образования и организации медицинской науки.

Л.А. Бокерия принадлежат уникальные работы по теоретическому обоснованию и клиническому использованию метода гипербарической оксигенации в хирургии сердца и сосудов. Он крупнейший специалист в области диагностики и хирургического лечения нарушений ритма и проводимости сердца (особенно тахиаритмий), включая различные сочетания сердечных аритмий с врожденными и приобретенными пороками и аномалиями развития сердца, коронарной болезнью.

Л.А. Бокерия является инициатором развития и другого нового раздела кардиохирургии в нашей стране – минимально инвазивной хирургии сердца. Большой вклад внес Л.А. Бокерия в решение проблемы хирургического лечения ИБС.

Велика роль Л.А. Бокерия в разработке новых подходов к хирургическому лечению терминальной сердечной недостаточности. Его заслугой является разработка новых операций у тяжелой категории кардиохирургических больных с различными формами кардиомиопатий. Он первым развил концепцию динамической кардиомиопластики, в том числе и у детей. Л.А. Бокерия выполнил первую в нашей стране имплантацию искусственного желудочка сердца и после большого перерыва инициировал возобновление в Центре выполнения операций по трансплантации сердца.

По инициативе Л.А. Бокерия в клиническую практику внедрены передовые технологии диагностики и реконструктивной хирургии заболеваний восходящего отдела и дуги аорты.

Он генерировал развитие и другого направления современной медицинской науки – креативной кардиологии, которая определяет необходимость созидательного сотрудничества врачей разных специальностей: кардиологов, кардиохирургов, специалистов по функциональной диагностике, фундаментальным и прикладным дисциплинам.

Под руководством Л.А. Бокерия в Центре разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые высокотехнологичные принципы профилактики и лечения больных с сердечно-сосудистой патологией – использование методов генной и клеточной терапии.

Академик Л.А. Бокерия проводит приоритетные исследования по созданию биопротезов клапанов сердца для коррекции клапанных пороков – низкопрофильного, изогнутого по плоскости биопротеза митрального и трикуспидального клапанов, воспроизводящего естественную форму фиброзного кольца, на упругоподатливом каркасе. Продолжено изучение эффективности защиты миокарда у детей первого года жизни при применении нового внутриклеточного кардиоплегического раствора «Бокерия – Болдырева», созданного в НМИЦССХ под руководством Л.А. Бокерия.

Л.А. Бокерия активно занимается методологией медицинской науки и педагогической деятельностью. Он является создателем крупнейшей в стране кардиохирургической школы, воспитавшим не одно поколение врачей – кардиохирургов, кардиологов, реаниматологов и специалистов других смежных специальностей.

Л.А. Бокерия – научный руководитель 350 кандидатских и консультант более 100 докторских диссертаций. Он создатель издательства НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с типографией, основатель и главный редактор журналов «Анналы хирургии», «Бюллетень НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания», «Детские болезни сердца и сосудов», «Клиническая физиология кровообращения», «Анналы аритмологии», «Креативная кардиология», информационного сборника «Сердечно-сосудистая хирургия»; главный редактор журнала «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия».

Активная деятельность Л.А. Бокерия и его вклад в отечественное здравоохранение отмечены званиями и премиями самого высокого достоинства. Он лауреат Ленинской премии (1976 г.), двух Государственных премий (1986 г. – СССР, 2002 г. – РФ), Премии Правительства Российской Федерации (2003 г.). За выдающиеся достижения Л.А. Бокерия награжден орденом «За заслуги перед Отечеством» III (1999 г.), II (2004 г.) и IV (2010 г.) степени, орденом Достоинства и Чести (Республика Грузия, 1999 г.), орденом Преподобного Сергия Радонежского II степени (2001 г.). Русский биографический институт неоднократно признавал Л.А. Бокерия «Человеком года», а в 2000 г. – «Человеком десятилетия» в номинации «Медицина». В 2002 г. он удостоен титула «Человек-легенда», общероссийской премии «Русский национальный Олимп», учрежденной Правительством, Союзом промышленников и фондом «Третье тысячелетие». Как одному из ведущих кардиохирургов мира в 2003 г. Л.А. Бокерия вручена международная премия «Золотой Гиппократ». В 2004 г. он удостоен премии РАН «Триумф» в номинации «Наука о жизни – медицина». В 2004 г. он отмечен наградным знаком – орденом «Меценат», который присуждается Благотворительным фондом «Меценаты столетия» за выдающийся вклад в дело возрождения и процветания мира, за величие души, за бескорыстную щедрость; в 2004 и 2005 г. – Золотым почетным знаком «Общественное признание», который присуждается Национальным фондом «Общественное признание», Национальным гражданским комитетом по взаимодействию с правоохранительными, законодательными и судебными органами и независимой организацией «Гражданское общество» за большой личный вклад в развитие отечественной медицины, проведение уникальных кардиохирургических операций с применением новейших медицинских технологий, спасших жизни сотен детей и новорожденных, многолетнюю и плодотворную научно-практическую, педагогическую и просветительскую деятельность, активную гражданскую позицию.

В 2006 г. Л.А. Бокерия награжден Почетным алмазным орденом «Общественное признание», удостоен диплома Президиума Парламента народов России «за спасение многочисленных жизней, выдающиеся знания, умение руководить, за уникальные личные качества – благородство, мужество, чувство долга, умение беречь честь и достоинство, держать слово и делать дело, в также за веру в великое будущее Отечества», Золотой медали – за выдающийся вклад в образование России и Золотой звезды «Честь, гордость и слава России».

В 2008 г. Л.А. Бокерия награжден медалью «За практический вклад в укрепление здоровья нации», Орденом Чести с присуждением звания «Опора честного бизнеса» и почетного титула «Выдающийся кардиохирург современности». В 2009 г. огромный вклад Л.А. Бокерия в науку и отечественное здравоохранение отмечен присуждением ему Премии имени А.Н. Косыгина «За большие достижения в решении проблем развития экономики России» и премии города Москвы в области медицины «за разработку и внедрение в клиническую практику нового биологического клапана «Биоглис».

Л.А. Бокерия – действительный член Американской ассоциации торакальных хирургов (1991 г.), член правления (1992 г.) и член Президиума (с 2003 г., консул) Европейского общества грудных и сердечно-сосудистых хирургов, член правления Европейского общества сердечно-сосудистых хирургов, член научного правления Международного кардиоторакального центра Монако (1992 г.), член Сербской академии наук (1997 г.), почетный член Американского колледжа хирургов (1998 г.), академик АМН Украины, почетный профессор МГУ им. М.В. Ломоносова (2011 г.), иностранный член Национальной Академии наук Грузии (2012 г.).

Он президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (1995 г.), президент Общероссийской общественной организации «Лига здоровья нации» (2003 г.), член Общественной палаты РФ всех созывов.

Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Увеличение глубины
A-волны (схема).

1. Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
2. Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
3. Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
2. Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
3. У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

Систолическое
трепетание створки
(схема).

1. У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
3. Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
4. Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

1. Правожелудочковая недостаточность.
2. Констриктивный перикардит.
3. Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
4. Эндокардит Леффлера.
5. Аномалия Эбштейна.
6. Недостаточность трикуспидального клапана.
7. Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Систолическое
прикрытие клапана
(схема).

1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
2. Легочная гипертензия любой этиологии.
3. Перикардиальные спайки.
4. Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
5. ДМЖП с аортальной недостаточностью.
6. Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

1. Клапанный стеноз легочной артерии.
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Недостаточность клапана легочной артерии.
4. Двухстворчатый клапан легочной артерии.
5. Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
3. Первичная легочная гипертензия.
4. Синдром Эйзенменгера.
5. Дефект межпредсердной перегородки.
6. Открытый атриовентрикулярный канал.
7. Синдром гипоплазии левого желудочка.
8. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

1. Гипоплазия легочной артерии.
2. Тетрада Фалло.
3. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
4. Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) — регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) — регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) — регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) — регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

Проводится расчет основных гемодинамических показателей по кривой, зарегистрированной в стволе легочной артерии:

• Среднее давление в легочной артерии (ДЛАср):

ДЛАср = 90 — 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 — 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

• Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 — 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

• Легочное сосудистое сопротивление (РЛА):

РЛА = 2,738 — 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

Клапанный стеноз легочной артерии у новорожденного

Одним из распространенных врожденных заболеваний является стеноз легочной артерии у новорожденного. Это порок сердца, при котором происходит нарушение оттока крови от сердечной мышцы. Проблема заключается в том, что происходит сужение легочной артерии.

Разновидности стеноза ЛА

Данное заболевание может протекать в нескольких вариантах. В зависимости от этого болезнь может быть более или менее опасной. Стеноз легочной артерии бывает клапанным, подклапанным, надклапанным и комбинированным. Первый тип стеноза клапана легочной артерии диагностируется в 90% случаев.

При этом заболевание может протекать в нескольких степенях тяжести. Это может быть легкий, средний и тяжелый стеноз.

Многое зависит еще и от уровня систолического давления и градиента между артерией и правым желудочком. В умеренной степени при стенозе давление будет около 60 мм рт. ст., на второй стадии этот показатель доходит уже до 100 единиц, а при резко выраженном заболевании АД находится еще выше при градиенте более 80. Существует и 4 степень недуга. Речь идет о декомпенсаторной стадии, при которой не исключается дистрофия миокарда и резкое падение давления в желудочке.

Причины патологии

Стеноз легочной артерии у детей может быть врожденным и приобретенным. При этом первый тип диагностируется сразу после появления новорожденного на свет. Причиной такого заболевания часто становится плохая наследственность, нарушение внутриутробного развития плода и инфекционные поражения. Поэтому будущим мамам необходимо полностью отказаться от вредных привычек, приема медикаментов без рекомендации врача и химических веществ. Среди инфекционных недугов существует очень много таких, которые вызывают порок сердца. Одним из самых опасных считается краснуха.

Приобретенная форма заболевания возникает под влиянием других патологий. Болезнь может стать последствием сифилитического либо ревматического поражения организма, а также влияния онкологии и аневризмы аорты.

В любом случае при стенозе легочной артерии происходит существенное нарушение кровообращения. При этом в разы увеличивается нагрузка на сердце, что может спровоцировать гипертрофию миокарда.

Симптомы заболевания

Признаки стеноза будут зависеть от того, насколько запущено заболевание. Если систолическое давление не более 75 единиц, никаких существенных симптомов у больного может и не быть. Однако с его ростом обязательно появятся симптомы, а самочувствие ухудшится.

Первые проявления легочного стеноза это, как правило, головокружение, легкая одышка, повышенная утомляемость, учащенное сердцебиение и сонливость. Когда речь идет о стенозе легочной артерии у новорожденных, это заметно в виде отставания в развитии, как умственном, так и физическом. Такие дети чаще болеют и склонны к приступам стенокардии. Не исключены обмороки.

Что касается стеноза легочной артерии, лечение проводится обязательно. Если игнорировать симптомы, состояние больного будет усугубляться. В конечном итоге не исключен выброс крови через овальное окошко, которое может открыться. В таком случае у пациента будут отмечаться такие симптомы, как бледность кожных покровов, набухание вен на шее, цианоз конечностей, проявление систолического дрожания в груди и даже образование сердечного горба. В самых запущенных ситуациях всегда проявляется синюшность по всему телу. Если на этом этапе человек не получит правильного лечения, будет развиваться сердечная недостаточность либо эндокардит септического типа. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностические методы и лечение

Определить стеноз легочной артерии у новорожденных по одним только симптомам невозможно. Специалист должен провести ряд обследований.

Для этого назначается анализ крови, который включает в себя общее и биохимическое исследование, проводят УЗИ сердца, ЭКГ, рентгенографию, фонокардиографию, эхокардиографию и даже зондирование. Этих диагностических мероприятий должно быть достаточно для того, чтобы отличить патологию легких от других недугов с похожей симптоматикой.

Избавиться от симптомов и на время улучшить состояние больного можно при помощи специальных лекарственных средств. Их может назначить только лечащий врач. Но нужно учитывать, что это лишь временное решение, так как клапанный стеноз легочной артерии следует устранять только хирургическим путем. В такой ситуации у ребенка есть возможность вести в будущем нормальный образ жизни.

Без операции прогнозы в большинстве случаев неблагоприятные.

Стоит заметить, что стеноз, который находится на ранней стадии развития и не мешает человеку жить, может не требовать операции. В таком случае поддержание организма в норме возможно за счет лекарственных средств. Но не исключается, что болезнь с возрастом начнет прогрессировать. На этом этапе уже требуется хирургическое вмешательство, что дает пациенту шанс на нормальную и долгую жизнь. Это особенно важно для новорожденных детей с врожденным пороком.

Операция при стенозе легочной артерии

В медицинской практике хирургическое вмешательство такого типа называют вальвулопластикой. Операцию проводят несколькими способами, в зависимости от сложности ситуации.

Наиболее опасным и травматичным вариантом является открытая вальвулопластика. Это операция полостного типа, которую проводят только под общим наркозом. Данный метод считается качественным, так как с его помощью можно полностью восстановить гемодинамику на проблемном участке. Однако, как и любая другая полостная операция, она опасна многочисленными осложнениями.

Кроме того, может быть использован метод закрытой вальвулопластики. Это операция с применением вальвулота. С его помощью можно аккуратно и менее травматично удалить ткани, которые препятствуют нормальному кровотоку.

Наиболее безопасным вариантом является вальвулопластика баллонного типа. Это современный метод устранения стеноза легочной артерии, при котором не используются полостные надрезы. За счет этого хирургическое вмешательство очень редко приводит к осложнениям. Для проведения операции достаточно сделать 2 прокола, через которые и ведется дальнейшая работа.

Прогнозы на будущее

Стеноз клапана легочной артерии, то есть патология, при которой сужается просвет в сосуде, является очень опасной и требует особого внимания. В противном случае пациенту грозит летальный исход.

Однако если вовремя получить правильное лечение, угрозы для жизни не будет. При этом чем раньше человек обратится к врачу, тем больше у него шансов вернуть себе хорошее самочувствие.

У новорожденных стеноз легочной артерии может потребовать не одной операции. Кроме того, такие дети должны находиться под особым контролем специалистов. Тем не менее, при правильной работе медиков прогнозы вполне благоприятные.

Для взрослых важно соблюдать определенные правила, которые позволят избежать развития патологий сердца. Это касается здорового образа жизни, занятий легким спортом, правильного питания и своевременного медицинского осмотра. Женщины во время беременности должны своевременно сдавать все анализы и не отказываться от различных диагностических процедур, назначаемых врачом. Это поможет на раннем этапе определить проблему и как можно быстрее решить ее.

Тяжелые врожденные пороки сердца у недоношенных детей с низким весом теперь совместимы с жизнью

8 из 1000 новорожденных детей страдают от врожденных пороков сердца

Пороки сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом

Госпиталь Сант Жоан де Деу является ведущим медицинским центром по лечению врожденных пороков сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом.
В 2017 году команда кардиохирургов госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному младенцу, рожденному на 32 неделе беременности весом всего 1370 граммов.
Ему был исправлен серьезный врожденный порок сердца, который мог бы привести к его смерти.

Врожденные пороки сердца представляют собой группу заболеваний, характеризующихся наличием структурных изменений в сердце. Эти нарушения возникают при формировании сердца во время эмбрионального развития. Они появляются у 8 из 1000 живых новорожденных. Симптомы, связанные с пороками сердца, очень различны, и даже есть случаи, когда вообще нет проявления симптомов, но также есть и те случаи, в которых требуется хирургическое вмешательство в течение первых недель жизни ребенка.

Когда рождается недоношенный ребенок со сложной врожденной сердечной патологией, очень важно планировать будущую стратегию действий. Семьи обычно в таких случаях психологически шокированы ситуацией, поэтому им требуется помощь профессионалов, которые смогут оказать им поддержку в принятии важных решений.

Хосе Мария Каффарена — глава отделения сердечных патологий и заведующий отделения кардиохирургии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, вместе со своей командой проводит сердечно-сосудистые операции для пациентов с врожденными пороками сердца. Когда команда доктора Каффарены сталкивается с одним из таких случаев, он должен принять решение быстро, обычно в первые дни или недели жизни ребенка.

эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка

Реализация хирургического вмешательства в такой же степени сложна, как и знание, когда и как управлять сердцем ребенка, родившегося на 32-неделе беременности, с недоразвитием всех жизненно важных органов. Как говорит доктор Каффарена, «эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка». В медицинских центрах, которые проводят хирургические операции, должна быть команда высококвалифицированных специалистов и, кроме того, они должны обладать самыми лучшими техническими ресурсами, которые могут облегчить задачу хирургов. Основные осложнения, которые могут возникнуть у данных пациентов, могут повлиять на дыхательную и неврологическую систему. После того, как было принято трудное решение о проведении операции на сердце недоношенному ребенку, запускается процесс проведения хирургического вмешательства, которое заканчивается деликатным послеоперационным периодом. После проведения операции, мы можем встретить пациентов, у которых нет осложнений, пациентов, у которых возникают временные осложнения или,в худшем случае, новорожденных с хроническими осложнениями.

На сегодняшний день Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона имеет нулевой показатель смертности по кардиохирургическим операциям с минимальной тяжестью последствий. Этот факт очень важен, поскольку мы говорим об очень сложных вмешательствах, в которых риски, которые должен предпринять хирург, очень высоки и возможные последствия для пациента могут оказаться очень серьёзными.

В течение апреля 2017 года команда кардиохирургов Госпиталя Сант Жоан де Деу впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному ребенку, по исправлению серьезного врожденного порока, который мог бы привести к смерти. У ребенка был порок — транспозиция магистральных сосудов (ТМС), который означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят. Это ситуация, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Эта врожденная аномалия вызывает параллельную циркуляцию крови, которая заставляет кислородсодержащую кровь возвращаться в легкие вместо того, чтобы проходить через аорту, чтобы насытить кислородом органы тела и наоборот. Кровь без оксигенации возвращается в организм, что вызывает недостаток кислорода в тканях. На восьмой день после родов, команда Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, состоящая из кардиохирургов, кардиологов, неонатологов, реаниматологов, анестезиологов и медсестер, провела четырехчасовую операцию по исправлению порока — транспозиция магистральных сосудов. Эта техника обычно применяется у пациентов с нормальным весом, но в этот раз данная операция была сделана впервые в Испании у глубоко недоношенного ребенка (32 недели беременности) с экстремально низким весом (1370 граммов).

Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона является ведущим центром в Испании по лечению пороков сердца.

Медицинская команда, которая выполняет операции на сердце у новорожденных, состоит из медицинских специалистов разных дисциплин, которые должны координировать свои действия, чтобы успешно проводить эти сложнейшие операции. Как отмечает д-р Каффарена:

Операция на сердце у недоношенных детей с низким весом будет успешной, если она будет проведена в узкоспециализированном центре и ее сделают новорожденному ребенку в первые дни после рождения

Service-Med

лечение в Израиле

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «Сервис Мед»?

«ServiceMed» — координационный центр лучших клиник Израиля

• общаемся на русском
• консультируем бесплатно
• подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
• бронируем билеты
• бронируем проживание

• оформляем приглашение
• осуществляем трансфер
• работаем без предоплаты
• осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
• организовываем экскурсии

узнать пакеты услуг и их стоимость

Лечение стеноза легочной артерии в Израиле

Израильская кардиология – область медицины, где активно внедряются современные научные разработки. Поэтому лечение стеноза легочной артерии в Израиле чаще всего осуществляется по инновационным методикам.

Клапанный стеноз легочной артерии в клиниках Израиля диагностируется уже у новорожденных, благодаря современному оборудованию и постоянно совершенствующимся методикам исследований.

Заболевание носить врожденный и наследственный характер:

• Врожденный– развивается под влиянием тератогенных факторов, например, при перенесенной во время беременности краснухе.
• Наследственный – случаи, когда болезнь развивается как «семейная», запуская механизмы наследственной предрасположенности.

Выявить заболевание и установить степень сужения артерии позволяют следующие диагностические исследования:

• Электрокардиография: диагностирует гипертрофию правого желудочка сердца.
• Эхокардиография: обнаруживает повышенную разницу давления по разные стороны сужения артерии.
• Рентгенограмма: визуализирует правостороннюю деформацию контуров сердечной мышцы.
• Катетеризация сердца: позволяет измерить давление непосредственно в легочной артерии и правом желудочке.
• Ангиография: введение контрастного вещества в полости сердца определяет степень сужения выходного отверстия правого желудочка.
• Радиоизотопное исследование сердца: новейший метод диагностики из области ядерной медицины, позволяющий определить степень выраженности гипоксии. Узнать больше…

Кроме выявления, инструментальные и лабораторные исследования покажут степень развития заболевания. Легкая степень стеноза может протекать бессимптомно и не требовать лечения вплоть до преклонного возраста. Тогда необходимо пройти обследование, чтобы убедиться, что болезнь не прогрессирует.

Более тяжелые случаи требуют оперативного вмешательства, иногда экстренного, потому что может нарушаться гемодинамика и стремительно развиваться правожелудочковая недостаточность.

В настоящее время центры по лечению стеноза легочной артерии в Израиле проводят операции на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения – открытую вальвулопластику. Медики считают, что оптимальный возраст пациентов, которым показаны такие операции, – от 5 до 10 лет. Это практика большинства мировых кардиологических центров.

Но в последнее время оптимистичные отзывы о лечении стеноза легочной артерии в Израиле касаются и новейших методик.

Инновации в лечении

Микрохирургические, или малоинвазивные, вмешательства составляют все больший процент операций при лечении стеноза легочной артерии в Израиле.

Израильские кардиохирурги предпочитают эту методику в связи с ее явными преимуществами, такими как:

• ограниченное операционное поле
• отсутствие болевых ощущений у пациентов
• минимальное повреждение тканей, сниженные кровопотери
• применение минимума обезболивающих средств
• быстрое восстановление организма после операции

По малоинвазивной технологии при стенозе легочной артерии у детей и взрослых пациентов выполняется баллонная вальвулопластика. Через небольшой прокол на бедренной артерии с помощью зонда в полость легочной артерии водится баллон, который раздвигает стенки сосуда в месте его сужения.

Если баллонную вальвулопластику провести невозможно ввиду малых размеров легочной артерии, применяется метод наложения заплаты выше или ниже клапана. Такая заплата выполняется из криоконсервированных тканей человеческого организма. Узнать больше…

Профессионализм израильских кардиохирургов, высокий процент успешных и разумная цена лечения стеноза легочной артерии привлекают в клиники Израиля все большее число пациентов.

Программа лечения

1. Изучение анамнеза заболевания, включая результаты лабораторных исследований по месту жительства пациента, выписки, эпикризы.
2. Выполнение необходимых диагностических исследований.
3. Прием у кардиолога и кардиохирурга, консультация, назначение лечения.
4. Проведение операции.
5. Выполнение предписаний по восстановлению организма.
6. Консультация по итогам лечения.

Вопросы наших пациентов

1. Сколько длится операция по баллонной вальвулопластике и какая анестезия применятся?

Обычно операция продолжается 1-1,5 часа, если не обнаруживается сложных анатомических вариантов. Тогда длительность увеличивается. Взрослым пациентам подобные эндоваскулярные вмешательства проводят под местным наркозом. Дети и больные, обнаруживающие сильное беспокойство перед операцией, находятся под общей анестезией.

2. Можно ли после операции по поводу стеноза легочной артерии вернуться к физически активной жизни?

Если операция и реабилитационный период прошли благополучно, и функционирование организма восстановилось, противопоказаний к физической активности, как правило, нет. Однако для контроля над состоянием сердечно-сосудистой системы и уровнем обструкции, необходимы регулярные обследования и наблюдение у кардиолога.

3. Можно ли лечить стеноз легочной артерии медикаментозно?

К сожалению, медикаментозная терапия не способна устранить сужение артерии. Однако в период подготовки пациента к операции или для тех, кому операция противопоказана, назначают препараты для ликвидации застойных явлений в малом круге кровообращения. Проводится предоперационная терапия для улучшения гемодинамики. Существуют препараты, которые для этих целей вводят исключительно в условиях палат интенсивной терапии и с применением инвазивного контроля над артериальным давлением и давлением заклинивания легочной артерии.

Преимущества работы с компанией ServiceMed

1. Кардиологи и кардиохирурги высокой квалификации с большим опытом в практической медицине.
2. Оснащение кардиологических центров и клиник новейшим диагностическим и лечебным оборудованием.
3. Индивидуальный и рациональный подход в составлении программы пребывания пациентов на лечении.
4. Стоимость лечения стеноза легочной артерии в больницах Израиля в среднем на 30% ниже европейских и американских при более высоком уровне успешности.

Сотрудники компании ServiceMed всегда готовы найти наиболее короткий и эффективный путь к вашему выздоровлению!