Синдром М Рейно причины симптомы диагностика и лечение

Заболевания и состояния

(044) 599-33-81
или оставьте заявку

Синдром Рейно

• Симптомы cиндрома Рейно
• Когда необходима консультация ревматолога
• Причины развития
• Факторы риска
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение cиндрома Рейно
• Помощь в домашних условиях
• Профилактика
• Записаться к ревматологу

Синдром Рейно — состояние, при котором пальцы рук и ног меняются в цвете и температуре в ответ на холод или стресс. При синдроме Рейно мелкие артерии спазмируются и недостаточно кровоснабжаются (возникает так называемый вазоспазм).

Женщины чаще, чем мужчины, страдают синдромом Рейно. Также известно, что заболевание чаще встречается у людей, живущих в более холодных широтах.

Лечение синдрома Рейно зависит от его тяжести и от других сопутствующих заболеваний. Симптомы Рейно зависят от частоты, продолжительности и тяжести спазмов кровеносных сосудов, которые лежат в основе расстройства.

Симптомы cиндрома Рейно

• Холодные пальцы рук или ног.
• Изменения цвета кожи в ответ на холод или стресс от белого к красному.
• Онемение, ощущение покалывания или боли при согревании или снятии напряжения.

Во время приступа Рейно пораженные участки кожи обычно сначала становятся белыми. Затем, затронутые области становятся синими, холодными и онемевшими. По мере того как конечности согреваются и циркуляция улучшается, пораженные участки могут покраснеть, пульсировать и покалывать.

Когда необходима консультация ревматолога

• Беспокоят постоянные приступы похолодания и изменения цвета пальцев рук и ног.
• Есть вопросы по поводу ухода за собой.
• Приступы случаются только на одной стороне тела.
• У вас есть ранки или язвы на пальцах рук или ног.

Причины развития

На сегодняшний день точной причины того, почему кровеносные сосуды рук и ног слишком остро реагируют на холодные температуры или стресс, не существует. Со временем эти маленькие артерии могут немного сгущаться, что еще больше ограничивает кровоток. Низкие температуры провоцируют обострение. Наиболее вероятным пусковым механизмом является воздействие холода, например, помещение ваших рук в холодную воду, вытаскивание из морозильной камеры или пребывание на холодном воздухе. У некоторых людей эмоциональный стресс может вызвать обострение Рейно.

Существуют две основные формы Рейно: первичная и вторичная.

Первичный синдром Рейно часто протекает настолько мягко, что человек редко самостоятельно обращается к доктору. Вторичный Рейно является более серьезным и сложным состоянием. Это вызвано основным заболеванием, которое приводит к значительному снижению притока крови к пальцам рук и ног. Первичный Рейно чаще не приводит к повреждению тканей, поэтому применяется нефармакологические методы лечения. Лечение с помощью медикаментов чаще рассматривается у людей с вторичным Рейно.

Причины вторичного синдрома Рейно:

• Заболевания соединительной ткани. Встречается при склеродермии, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и синдроме Шегрена.
• Заболевания артерий. Феномен Рейно может быть связан с различными заболеваниями, которые поражают артерии, такие как атеросклероз или болезнь Бюргера.
• Синдром запястного канала. Это состояние возникает в следствие сдавливания срединного нерва, вызывая онемение и боль в пораженной руке. Рука может стать более восприимчивой к холодным температурам.
• Вибрация. Выполнение повторяющихся движений в течение длительного времени (игра на фортепиано) и использование вибрационных инструментов, таких как отбойные молотки, могут увеличить риск развития синдрома Рейно.
• Курение. Курение сужает кровеносные сосуды и является потенциальной причиной развития синдрома Рейно.
• Травмы. Травмы рук или ног, такие как перелом запястья, операции или обморожение, могут привести к феномену Рейно.
• Некоторые препараты. Прием некоторых лекарственных средств приводит к спазму сосудов. Например, , которые используются для лечения высокого кровяного давления; мигренозные препараты, содержащие эрготамин или суматриптан; некоторые химиотерапевтические агенты.

Факторы риска

Факторы риска развития первичного синдрома Рейно:

• Пол. Чаще поражает женщин, чем мужчин.
• Возраст. Чаще начинается в возрасте от 15 до 30 лет.
• Климат. Более распространен у людей, которые живут в холодных широтах.
• Семейный анамнез. Семейная история увеличивает риск развития первичных Рейно. Около трети людей с первичным Рейно имеют члена семьи первой степени родства с этим расстройством.

Факторы риска развития вторичного Рейно:

• Сопутствующие заболевания. К ним относятся такие заболевания, как склеродермия и волчанка.
• Некоторые профессии. Люди, работающие с вибрирующими инструментами, такими как отбойный молоток.
• Воздействие определенных веществ. Курение, лекарства, которые влияют на кровеносные сосуды, и воздействие определенных химических веществ, таких как винилхлорид, связаны с повышенным риском развития Рейно.

Осложнения

Тяжелые случаи Рейно могут привести к образованию язвы или гангрены (отмирание ткани) пальцев рук и ног. В таких случаях заболевание может привести к ампутации.

Диагностика

Диагностировать синдром Рейно достаточно просто. Гораздо сложнее выяснить форму заболевания (первичная или вторичная). Ревматологи изучают полную историю заболевания, проводят осмотр, назначают дообследование. Диагностика может включать в себя:

• анализы крови (включают в себя как общий анализ крови, так и определение специфических антител при подозрении на системное заболевание соединительной ткани);
• капилляроскопию (исследование сосудов пальцев рук).

Лечение синдрома Рейно

Целями лечения являются:

• уменьшение количества приступов;
• уменьшение проявлений заболевания;
• предотвращение повреждения тканей;
• лечение основного заболевания, приводящего к синдрому Рейно.

В зависимости от причины развития Рейно, ревматолог будет подбирать необходимое лечение. Чтобы расширить кровеносные сосуды и стимулировать кровообращение, ревматолог может предписать:

• Блокаторы кальциевых каналов. Эти лекарства расслабляют кровеносные сосуды, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства людей с Рейно. Эти препараты также могут помочь при изъязвлении. Примеры препаратов включают нифедипин, амлодипин и фелодипин.
• . Некоторым людям могут быть предписаны другие препараты, называемые , которые противодействуют норадреналину, гормону, который сужает кровеносные сосуды. Примеры препаратов включают празозин и доксазозин.
• Вазодилататоры. Нитроглицериновый крем, нанесенный на основание пальцев, может помочь заживлению язв кожи. Некоторые сосудорасширяющие средства широко используются для лечения других состояний, включая такие препараты: лозартан, силденафил, антидепрессанты (флюоксетин) и простагландины.

Некоторые лекарства могут усугубить синдром Рейно, приводя к увеличению спазма кровеносных сосудов.

Поэтому необходимо избегать приема таких препаратов:

• содержащие псевдоэфедрин;
• . Это класс препаратов, применяемых для лечения высокого кровяного давления, включает метопролол, небиволол и пропранолол.

Симпатические нервы контролируют раскрытие и сужение кровеносных сосудов. Ликвидация работы этих нервов прерывает их действие. Через небольшие разрезы хирург прерывает нервы вокруг кровеносных сосудов. Эта операция (симпатэктомия) может уменьшить частоту и продолжительность атак, но не всегда бывает успешной.

Инъекция препаратов. Иногда вводятся химические вещества, такие как местные анестетики или ботулинтоксин типа, А (Ботокс), чтобы блокировать симпатические нервы в пораженных руках или ногах.

Многопрофильная клиника

график работы:
Пн-Пт: 9.00 до 21.00
Сб-Вс: 9.00 до 17.00

• Главная
• О центре
  • Лицензии
  • Дипломы
  • Фотогалерея
  • Видео
  • Оборудование
  • Клиенты и партнеры
  • История центра
• Услуги и цены
  • Флебология
  • Проктология
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Кардиология
  • Косметология
  • Лазеротерапия
  • Мануальная терапия
  • Неврология
  • Озонотерапия
  • Онкология
  • Отоларинголог
  • Офтальмология
  • Профпатология
  • Психотерапия
  • Пульмонология
  • Терапия
  • Узи-диагностика
  • Урология
  • Андрология
  • Хирургия
  • ЭКГ, ЭХО-КГ
  • Эндокринология
  • Ангиология
  • Аллергология
  • Справки и Мед.книжки
  • Гастроэнтерология
• Программы прикрепления
• Наши специалисты
• Энциклопедия пациента
  • Тромбу-нет
  • Лимфатические отеки
  • Заболевания артерий
  • Научная деятельность
• Контакты

• Флебология
  • Лечение варикоза лазером
  • Склеротерапия
  • Удаление сосудистых звездочек
  • Лечение трофической язвы
  • Лечение тромбофлебита
  • Лигирование варикозных вен
  • Оборудование для лечения варикоза
  • Удаление варикоза
  • Vacumed
• Проктология
  • Лечение геморроя лазером
  • Удаление геморроя
  • Лечение анальной трещины
  • Копчиковый ход
• Гинекология
  • Медикаментозный аборт
• Дерматология
• Кардиология
• Косметология
• Лазеротерапия
• Мануальная терапия
• Неврология
• Озонотерапия
• Онкология
• Отоларинголог
• Офтальмология
• Профпатология
• Психотерапия
• Пульмонология
• Терапия
• Узи-диагностика
• Урология
• Андрология
• Хирургия
• ЭКГ, ЭХО-КГ
• Эндокринология
• Ангиология
• Аллергология
• Справки и Мед.книжки

• Главная
• Услуги и цены
• Ангиология

Синдром Рейно

Феномен Рейно характеризуется пароксизмальным ангиоспазмом, проявляющимся побледнением, цианозом и реактивной гиперемией пальцев рук (реже ног) в связи с холодовым воздействием или эмоциональным стрессом. Сопровождается похолоданием, онемением, парестезией и болями. В межприступный период кисти могут оставаться холодными, цианотичными. Продолжительность этих приступов – от нескольких минут до нескольких часов. Наблюдается у 5-15% населения. В клинической практике его разделяют на первичный и вторичный, обусловленный уже имеющимся тем или иным заболеванием. Существует так называемый юношеский феномен Рейно, который наблюдается примерно у 14% подростков. Он проявляется главным образом акроцианозом (синюшностью пальцев рук и ног) и обусловлен нарушением регуляции сосудистого тонуса в этот возрастной период.

Число больных с вторичным синдромом Рейно продолжает расти. К этой форме относятся:

• ревматические болезни (системная склеродермия, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, узелковый периартериит);
• различные гематологические заболевания;
• эндокринные нарушения;
• профессиональные вредности («вибрационная болезнь», отравление хлорвинилом, медикаментами, переохлаждение и пр.)

Пациенту с данным заболеванием следует избегать холода, прекратить курение, применять препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Синдром Рейно

ОПРЕДЕЛЕНИЕ , ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ наверх

Приступообразная бледность пальцев рук или стоп, редко носа и ушных раковин, под влиянием холода, эмоций или без явной причины. Различают синдром Рейно:

1) первичный (ранее называемый болезнью Рейно ≈80 % случаев);

2) вторичный ( синдром Рейно ) — при течении других заболеваний и состояний: системные заболевания соединительной ткани (эозинофильный фасциит, смешанное заболевание соединительной ткани, ювенильный идиопатический артрит, первичный билиарный цирроз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системный склероз, антифосфолипидный синдром, синдром Шегрена, полимиозит и дерматомиозит), заболевания сосудов (болезнь Бехчета, болезнь Бюргера, болезнь Такаясу, узелковый полиартерит, другие формы васкулита, склероз [редко], диабетическая микроангиопатия, микроэмболизация, гигантоклеточный артерит, гранулематоз с васкулитом [Вегенера], профессиональная экспозиция (вибрации и повторяющиеся механические травмы пальцев, отравление тяжелыми металлами и винилхлоридом, действие холода), никотинизм, употребление кокаина, использование акриловых типсов, заболевания крови (моноклональные и поликлональные криоглобулинемии, криофибриногенемия, болезнь холодовых агглютининов, плазмоцитарная миелома, лейкозы и лимфомы, истинная полицитемия, первичная тромбоцитемия, синдром внутрисосудистого свертывания), сирингомиелия, спинная сухотка, синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром запястного канала, синдром сдавливания, вызванный использованием костылей (под локоть), гепатит тип В и С, инфицирование цитомегаловирусом, парвовирусом, инфекция Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori , лепра, первичная и вторичная легочная гипертензия, артериовенозные фистулы (также диализационные), опухоли, отморожения, нервная анорексия, семейная холодовая крапивница, синдром Карнея; при применении лекарств (препараты алкалоидов спорыньи, β-блокаторы, оральные контрацептивы, винкристин, влеомицин, метотрексат, циклоспорин, интерфероны α и γ, сульфасалазин).

Фазы синдрома Рейно:

1) фаза побледнения (пальцы, редко целые руки или стопы, бледные как мел или воск, чему сопутствует нарушение чувствительности);

2) фаза синюшности (с сопутствующим чувством онемения и боли; эта фаза часто доминирует во вторичном синдроме Рейно);

3) фаза активной гиперемии (покраснение, небольшой отек, чувство жжения кожи и жара).

Вазомоторные симптомы при вторичном синдроме Рейно обычно сильней выражены, чем при первичном; часто доминирует фаза синюшности, чаще образуются изъязвления и некроз подушечек пальцев.

Диагноз первичного синдрома Рейно основывается на анамнезе и исключению причин вторичного синдрома Рейно. Вторичный синдром Рейно диагнозируется после обнаружения основного заболевания, в течение которого может он возникать; диагностические исследования в этом направлении выполните особенно тогда, когда синдром Рейно появился после 30 лет и у мужчин (первичный синдром Рейно у них редкий). Внезапное появление синдрома Рейно у пожилого человека без явной причины требует исключения опухолевого заболевания.

Акроцианоз — негрозное вазомоторное нарушение, полагающее на постоянном покраснении пальцев с голубоватым оттенком вследствие переполнения капилляров и венул венозной кровью; синдромы усиливаются при экспозиции на холоде. От синдрома Рейно отличается отсутствием характерной последовательности (фаз) вазомоторных синдромов и безболезненностью.

1. Общие указания: избегать охлаждения, не курить, не употреблять напитки, содержащие кофеин, не применять пероральные контрацептивы и вышеуказанные лекарства.

2. Фармакологическое лечение: при первичном синдроме Рейно обычно не применяется; в более тяжелых случаях и при вторичных формах → лечите основное заболевание и применяйте длительно действующие дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов п/о — амлодипин, начинайте от дозы 2,5 мг 1 × в день, постепенно увеличивайте ее, руководствуясь эффективностью и побочными эффектами, до 5–20 мг/сут; местно нитраты (нитроглицерина мазь на руки — эффективность сомнительная), празозин (п/о 1–5 мг/сут; часто плохо переносится) или лозартан п/о 25–100 мг/сут. В случае тяжелой ишемии пальцев или появления очагов некроза → длительно действующий дигидропиридиновый блокатор кальциевых каналов, ацетилсалициловая кислота, низкомолекулярные гепарины в терапевтических дозах (особенно у больных с вторичным синдромом Рейно при системных заболеваниях соединительной ткани, антифосфолипидном синдроме), при необходимости — аналоги простагландинов.

3. Инвазивное лечение: у некоторых больных, не реагирующих на фармакологическое лечение, особенно с угрожающим некрозом пальцев рук, можно рассмотреть грудную симпатэктомию.

Синдром Рейно

Синдромом Рейно

стресса

либо воздействия холода. Это заболевание получило название в честь Мориса Рейно, который описал данный недуг в 1862 году.

Данное расстройство имеет пароксизмальный, вазоспастический характер. Его относят к системным недугам соединительной ткани. Этим заболеванием, по разным данным, страдает от 3 до 5% населения. При этом атакам данного синдрома чаще подвержены женщины. Как правило, синдром Рейно проявляется у человека в более позднем возрасте, после 35 лет. В то же время болезнь Рейно может возникать у людей уже в пятнадцатилетнем возрасте.

Причины

В основе развития синдрома Рейно лежит внезапный спазм сосудов различного происхождения в периферийных частях тела. Причинами внезапного сужения являются эндокринные, сосудистые и нейрогенные расстройства.

Причины развития синдрома Рейно:

— заболевания соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
— болезни сосудов — васкулиты;
— заболевания крови и патологии кровообращения;
— эндокринные патологии;
— профессиональные патологии.

Симптомы

Первая стадия. Болезнь начинается с постоянного ощущения холода в пальцах рук. Это первый признак синдрома Рейно. Со временем начинает проявляться бледность кожных покровов в области фаланг и болевой синдром с частичной потерей чувствительности. Все эти симптомы бывают пароксизмальными: по окончании приступа они исчезают. В подавляющем большинстве случаев поражаются стопы и кисти, реже – кончик носа, подбородок, мочки ушей. Периферические сосудистые расстройства не имеют строгой локализации, но чаще всего поражают область указательного и среднего пальцев, второй и третий пальцы ног. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Вторая стадия характеризуется приступами асфиксии, следствием которых является нарушение клеточного питания тканей, приводящая к повышению ранимости кожи и значительным отекам. Трофические расстройства при синдроме Рейно имеют несколько характерных особенностей: определенная локализация; развитие с конечных фаланг; ремиттирующий характер.

Третья, или трофопаралитическая стадия, при которой наблюдается более яркое проявление названных симптомов и развитие дистрофических изменений пальцев рук и ног, иногда – некоторых частей лица. Особенностью синдрома является медленное течение. Еще одна характерная черта – возможность ремиссии и даже обратного развития независимо от стадии.

Диагностика

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей.

При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доуплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности.

В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение

При появлении симптомов болезни Рейно лечение можно разделить на две группы — консервативное и хирургическое.

Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.

Когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам рекомендуется хирургическое лечение болезни Рейно — симпатэктомия. Она заключается в удалении или купировании нервных волокон симпатического ствола, вызывающих спазмы артерий. Наименее травматичным видом хирургического лечения болезни Рейно считается эндоскопическая симпатэктомия. Во время неё пациенту под общим наркозом накладывается клипса на симпатический ствол в области груди или шеи.

Важной составляющей лечения болезни Рейно является ограничение контакта пациента с провоцирующими факторами. При высокой негативной эмоциональной нагрузке следует принимать успокоительные препараты. При необходимости контакта с холодной и влажной окружающей средой следует одеваться теплее, чем принято, особенно тщательно утеплять кисти рук и стопы.

Болезнь и синдром Рейно

Для начала разберёмся, чем болезнь Рейно отличается от синдрома Рейно.

Болезнью Рейно называют заболевание, сопровождающееся выраженным спазмом сосудов, в результате чего нарушается кровоснабжение кистей и стоп, в редких случаях — некоторых частей лица — подбородка, носа, ушей. В запущенных стадиях болезни на этих участках могут появляться трофические язвы и некрозы. Такие нарушения называются трофическими. Трофика — процесс клеточного питания тканей. При болезни происходят сбои в питании тканей дистальных участков – участков максимально удалённых от центра тела. Эти расстройства имеют периодический характер и возникают при воздействии холода или при возникновении сильного эмоционального напряжения.

Синдром Рейно является вторичным и развивается как следствие других заболеваний: ревматологической патологии, болезней щитовидной железы, остеохондроза и некоторых других.

Клинические проявления болезни и синдрома Рейно одинаковы.

Стадии болезни

Начальная стадия

При наличии раздражителей (холод и эмоциональное напряжение) временно белеет кожа на пальцах обеих рук, ощущается ломота, онемение, жжение или покалывание. Симптомы пропадают, когда пропадает раздражитель.

Более поздние стадии

Появляется сильная боль в пальцах, белёсость исчезает медленнее, кончики могут синеть. В запущенных случаях концевые фаланги пальцев чернеют, образуются длительно незаживающие трофические язвы.

Причины появления болезни Рейно до конца неизвестны, однако известны факторы, провоцирующие развитие болезни:

1. отягощённая наследственность;
2. стрессы;
3. травмы ЦНС (центральная нервная система);
4. алкоголизм, наркомания;
5. патология эндокринной системы;
6. частые переохлаждения – патология чаще встречается у людей, живущих в холодном климате;
7. род деятельности – патология чаще отмечается у людей, чьи профессии связаны с ручным трудом: доярки, массажисты и т.д.
8. половая принадлежность – патологией чаще страдают женщины.

Диагностика заболевания

1. холодовая проба — погружение конечности в холодную воду с оценкой скорости восстановления нормального кровоснабжения;
2. капилляроскопия – исследование капилляров мягких тканей;
3. реовазография — измерение объёма и интенсивности кровотока в артериальных сосудах конечностей;
4. дуплексное сканирование артерий.

На основании результатов обследования врач назначает лечение.

Запишитесь на консультацию к нашему врачу

Консервативное лечение

Ограничение контакта с холодом, отказ от психоэмоциональных перегрузок, соблюдение режима сна и бодрствования (должен быть обеспечен полноценный 7-8 часовой ночной сон), медикаментозная терапия, направленная на уменьшение периферического сосудситого спазма и улучшающая трофику тканей (препараты из группы спазмолитиков, кальциевые блокаторы, простгландины и др.). При синдроме Рейно важно выявить болезнь, на фоне которой синдром начал развиваться. В этом случае лечение основной болезни может полностью избавить пациента от проявлений синдрома Рейно.

Хирургическое вмешательство

Симпатэктомия — операция по удалению части нервного симпатического ствола, проходящего вдоль позвоночника. Цель операции – устранить спатическое (судорожное, спазматическое) влияние симпатических нервных волокон (именно по ним приходят спазмирующие импульсы) на сосуды. В запущенных случаях пациенту может грозить ампутация пальцев. При своевременном обращении и правильном лечении болезнь и синдром Рейно — неопасные и поддающиеся лечению заболевания с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом.

Специалисты флебологического отделения Медицинского центра «XXI век» помогут поставить точный диагноз и подобрать консервативную терапию при этой патологии. Записаться на приём можно по телефону.

Склеродермия

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Описание заболевания

Причины

На данный момент конкретные причины, запускающие развитие склеродермии, установить не удалось. Считается, что болезнь порождают множественные неблагоприятные факторы. Они могут оказывать влияние как извне, так и изнутри организма, изменяя работу иммунитета. Это приводит к образованию аутоантител, атакующих соединительнотканные клетки, а также внутреннюю выстилку сосудов.

Наиболее значимой предпосылкой для заболевания считается генетическая предрасположенность. Склеродермия может быть семейным заболеванием. Причиной считается нестабильность определенных хромосом, которые отвечают за выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Воздействие физических факторов и химических веществ также могут провоцировать заболевания соединительной ткани. К склеродермии предрасполагает частое воздействие вибрации и низких температур. В зоне риска оказываются лица, занятые на вредных производствах. При наличии генетической предрасположенности «пусковым» моментом может стать использование бытовой химии с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут также вырабатываться вследствие контакта с инфекционными агентами и чужеродными белковыми веществами. Известны случаи развития склеродермии после переливания крови и пересадки органов, введения сывороток и вакцин.

Симптомы

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

• кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
• затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
• появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
• через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

• боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
• мышечные боли;
• слабость в теле;
• необоснованная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Диагностика

Для верификации склеродермии врач-ревматолог ориентируется на типичные проявления болезни, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Выслушав жалобы пациента, ревматолог проводит пробу Роднана – пытается собрать участок пораженной кожи в складку, делая выводы о ее плотности и степени отека. По общему анализу крови определяют степень интенсивности воспалительных изменений в организме.

Склеродермию подтверждает наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. По результатам биохимического анализа крови определяют сохранность функций печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивают по результатам УЗИ, КТ, МРТ. Важным диагностическим признаком считаются отложения кальция в тканях, которые обнаруживают при рентгенографии конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи могут быть обнаружены признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение

Лечебная тактика направлена на замедление фиброзного перерождения тканей и улучшение микроциркуляции. Успешность ее зависит от формы болезни, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменения функций внутренних органов, а также от того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации доктора. Показано комплексное лечение с назначением следующих препаратов:

• Антифиброзные.
• Ферменты.
• Противовоспалительные.
• Средства для расширения сосудов и антиагреганты.

Физиопроцедуры повышают эффективность медикаментозного лечения.

В некоторых случаях показано проведение хирургических вмешательств. Для уменьшения стойкого вазоспазма, резистентного к медикаментозной терапии – симпатэктомия, для восстановления эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдается асимметрия и значительные косметические дефекты) – пластические операции, а также удаление крупных контрактур.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием ревматологи с большим практическим опытом. Качественная технологическая база клиники позволяет быстро провести все необходимые обследования и правильно поставить диагноз. Большой спектр терапевтических услуг помогают максимально быстро достигнуть улучшения состояния больного.