Неходжкинские лимфомы причины развития симптомы стадии диагностика лечение

Неходжкинские Лимфомы

Вам поставили диагноз: Неходжкинская лимфома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Неходжкинской Лимфомы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат неходжкинские лимфома

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Неходжкинские лимфомы

– Это историческое название, обозначающее, что данный тип лимфомы не является лимфомой Ходжкина. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это большая группа опухолей лимфоидной системы, внутри которой выделяют наиболее часто встречающиеся В-клеточные лимфомы, возникшие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы- из Т-лимфоцитов. НХЛ подразделяют на агрессивные и вялотекущие основываясь на характере течения опухоли, подходы к лечению вялотекущих и агрессивных лимфом разняться. Вялотекущие (индолентные) лимфомы на сегодняшний день неизлечимы. Благодаря их медленному развитию, иногда от момента установки диагноза до начала лечения проходит длительное время, исчисляемое годами. Агрессивные лимфомы следует лечить сразу после обнаружения, целью лечения в этих случаях является достижение ремиссии. Опухолевые клетки при агрессивных лимфомах делятся очень быстро, опухоль может стремительно увеличивать свои размеры, симптомы болезни возникают быстро.

К факторам, предрасполагающим развитию неходжкинских лимфом относиться:

· Вирус Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, вирус герпеса 8 типа.

· Вирус гепатита С.

· Хроническая бактериальная инфекция: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

· Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.

Клиническая картина

Как правило, манифестация НХЛ сопровождается симптомами, которые носят общий характер, например- повышение температуры тела, общая слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, суставные боли и т.д. Можно сказать, что злокачественное заболевание крови на начальных этапах может прятаться под «масками» других заболеваний. Не напрасно же среди гематологов существует профессиональная поговорка: «Лимфома – обезьяна любой болезни». В связи с наличием общих жалоб часто ошибочно устанавливаются неверные диагнозы, назначается симптоматическое лечение. В результате в гематологическую клинику пациент поступает лишь спустя время и уже в тяжелом состоянии, а диагноз устанавливается на поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания, создает дополнительные терапевтические проблемы.

В типичном случае поражаются лимфатические узлы, их локализация крайне вариабельна и в незначительной степени зависит от варианта НХЛ. Симптомы болезни будут зависеть от расположения растущих лимфатических узлов. Довольно часто в опухолевый процесс вовлекаются селезенка и костный мозг. Поражение селезёнки проявляется тяжестью и дискомфортом в левой половине живота, вовлечение в процесс костного мозга можно заподозрить на основании анализа крови. Возможно поражение органов, не относящихся к лимфатической системе, например, желудок, легкие, головной мозг, молочная железа, яички, кости, кожа и т.д. при этом симптомы болезни будут соответствовать поражению органа. В этом случае речь идет о экстранодальном (=вне лимфатической системы) варианте НХЛ.

Диагноз

В настоящее время отличить один вариант лимфомы от другого возможно лишь при проведении комплексного иммуноморфологического исследования, подкрепленного в ряде случаев цитогенетическим и молекулярными анализами опухолевой ткани, взятой при биопсии. Выбор программы лечения, в том числе с применением новейших таргетных препаратов, также основывается на детальном изучении иммунологического и генетического портрета опухоли.

Обследование. См. раздел Лимфома Ходжкина.

Лечение неходжкинских лимфом

План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от иммуноморфологического варианта НХЛ, ее молекулярно-генетических особенностей, стадии заболевания, наличия факторов прогноза и общих симптомов.

Хирургический метод

В лечении лимфом практически не используется. С целью диагностики заболевания выполняется биопсия пораженного лимфатического узла или ткани.

«Наблюдай и жди»

При некоторых вариантах индолентных НХЛ, когда клинические проявления болезни минимальны, а состояние больного хорошее, лечение не начинается сразу после установления диагноза, пациент остается под наблюдением врача до наступления «симптомной» болезни. Такой подход возможен при фолликулярной лимфоме, лимфоме из клеток маргинальной зоны, при хроническом лимфолейкозе. Выжидательная тактика неприменима к агрессивным вариантам лимфом, когда лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Лекарственная терапия неходжкинских лимфом

Клетки лимфомы обычно обладают высокой чувствительностью к химиопрепаратам, причем тем более агрессивно ведет себя опухоль, тем, как правило, большей чувствительностью она обладает. Прогноз при НХЛ кардинально изменился за последние два десятилетия. Причиной тому стало развитие нового направления лекарственной терапии рака- таргетной, т.е. лечение с использованием препаратов направленного действия. Так, эффективность анти- CD20-антитела ритуксимаба при многих видах В-клеточных лимфом оказалась настолько высока, что время после начала применения препарата получило название «эра ритуксимаба».

Изучение иммунологических, биологических и функциональных свойств отдельных видов НХЛ привело к пониманию механизмов их возникновения и развития. Эти знания легли в основу создания самых современных программ лекарственного лечения каждого иммуноморфологического варианта лимфомы. Терапевтические программы сегодня – это, как правило, сочетание определенных режимов цитостатиков с новейшими таргетными препаратами. Использование указанных режимов позволяет достигать длительные и стойкие ремиссии даже при генерализованных стадиях лимфом.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом

При лучевой терапии воздействие осуществляется непосредственно на пораженные лимфатические узлы и ткани организма, содержащие опухолевые клетки, которые чрезвычайно чувствительны к воздействию радиации. Индивидуальная программа лечения пациента обычно включает лекарственное лечение, которое проводится первым этапом и лучевую терапию обычно в качестве закрепляющего второго этапа.

В ряде случаев, после завершения двух этапов лечения пациенту назначается поддерживающеелечение, включающее в себя, как правило, таргетные иммунопрепараты.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат неходжкинскую лимфому

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

• Вакансии
• Нормативные документы
• Работа с обращением граждан
• Перечень лекарственных препаратов
• Контролирующие организации
• Политика конфиденциальности
• Виды медицинской помощи
• Как записаться на прием / обследование
• Платные услуги

• Порядок и условия получения медицинской помощи
• О правилах госпитализации
• Дневной стационар
• Психологическая помощь
• Страховые организации
• О предоставлении платных медицинских услуг
• Права пациента

ФГБУ «НМИЦ радиологии»
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67

Фолликулярная / нодулярная неходжкинская лимфома

Лечение фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы в Израиле

Фолликулярная лимфома характеризуется малоагрессивным развитием: периоды прогресса сопровождаются длительными периодами ремиссии. При диагностике 1 и 2 стадии заболевания израильскими специалистами рекомендуется регулярное наблюдение – как основной метод терапии. И только когда внезапно болезнь начинает прогрессировать – незамедлительно начинать лечение.

Речь идет о нескольких основных методах лечения:

Химиотерапия В отношении фолликулярной лимфомы в Израиле хорошо зарекомендовали себя две полихимиотерапевтические схемы:

1. СНОР: винкрестин, циклофосфан, доксорубицин, преднизолон.
2. CVP: винкрестин, циклофосфан, преднизолон.

Лучевая терапия Оперативное вмешательство Хирургическая операция остро необходима, если опухоль затронула костный мозг – трансплантация это единственно эффективный способ лечения в данном случае.

После проведения основных терапевтических действий пациенту в Израиле в обязательном порядке проводят иммунотерапию, с использованием:

• интерферона.
• трансплантации костного мозга.
• терапии моноклональными антителами.
• стволовых клеток.

Причины и симптомы фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Причины фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Фолликулярная или нодулярная неходжкинская лимфома одна из неходжкинских лимфом (НХЛ) со сравнительно низкой злокачественностью. Нодулярная лимфома встречается практически в четверти случаев НХЛ. Заболевание провоцируется генетическими трансформациями, а что служит толчком к этой трансформации – вопрос малоизученный.

Вероятная причина развития именно фолликулярной лимфомы, как и вообще причина развития лимфомы может быть внешней и внутренней

Внутренние причины

• Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Бара, вируса иммунодефицита человека, болезни Крона и пр.
• Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит и пр.
• Бактерия хеликобактер.
• Ожирение.
• Сильный психологический стресс.
• Пожилой возраст: от 50 и старше.
• Генетическая предрасположенность: комбинация генетических аномалий.

Внешние причины

• Химиотерапия и радиотерапия при лечении онкологических патологий.
• Радиоактивное или канцерогенное внешнее воздействие.
• Длительный прием ряда лекарств: иммунодепрессанты и пр.

Симптомы фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Фолликулярная неходжкинская лимфома хоть и берет начало в лимфатической системе, однако очень быстро распространяется на другие органы и ткани. Самым опасным в характеристиках нодулярной неходжкинской лимфомы является непрогнозируемость ее развития.

Симптомы нодулярной неходжкинской лимфомы:

• Увеличение лимфатических узлов. Для данного вида лимфомы характерно интенсивно болезненное опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов.
• Увеличение лимфатических узлов. Для данного вида лимфомы характерно интенсивно болезненное опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов.
• Гипертермия. Повышение температуры тела до 38ºС в течение трех и более дней.
• На второй и далее стадии заболевания можно заметить опухолевый очаг, который имеет четкие контуры, значительную плотность и болезненность.
• Гипергидроз.
• Апатия, депрессивные состояния, бессилие.
• Потеря аппетита и значительное снижение веса.
• Тошнота и головокружения.
• Симптомы поражения различных органов (проблемы с функционированием этих органов): печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр.
• На последней стадии заболевания возникает нервносистемный паралич.

Стадии фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

По международной классификации неходжкинские лимфомы в своем развитии проходят 4 стадии:

1. Начальная стадия – характеризуется бессимптомным течением, единичным и незначительным увеличением лимфоузла или одной группы лимфоузлов.
2. Для второй стадии лимфомы характерно поражение нескольких групп лимфатических узлов, кроме этого заметны поражения других, вне лимфатической системы, органов и тканей. Однако злокачественный процесс расположен исключительно с одной стороны диафрагмы. Внешние проявления заболевания могут быть, но могут и отсутствовать.
3. На третьей стадии участки злокачественной трансформации лимфоузлов расположены по обе стороны диафрагмы, внешние симптомы в наличии.
4. На четвертой стадии заболевания — терминальной, онкологический процесс захватил нервную систему и костный мозг, проник к ткани и кости скелета.

Фолликулярная лимфома развивается обычно очень медленно чередуясь с периодами ремиссии, поэтому на 1 и 2 стадии зачастую лечение это прежде всего медицинское наблюдение. На 1 и 2 стадии заболевания 90% пациентов могут рассчитывать на выздоровление, при адекватном лечении.

Диагностика фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Диагностика при подозрении на фолликулярную лимфому проводит онкогематолог.

Диагностическая программа в Израиле займет около 1 рабочей недели, а результаты анализов можно будет получить лично или по электронной почте спустя несколько дней.

Классика диагностики в Израиле при лимфомах это ряд процедур:

• Первичная консультация онкогематолога – внешний осмотр, сбор анамнеза, составление плана диагностики.
• Общий и биохимический анализ крови.
• Биопсия пораженного лимфатического узла, с отправкой материала на гистохимический анализ.
• Торакоскопия – диагностическое исследование плевральной полости.
• Костномозговая пункция.
• Лапароскопия – диагностическое обследование органов и лимфоузлов брюшной полости.
• УЗИ.
• Рентгенография.
• Компьютерная томография или МРТ.

Диагностика может быть дополнена другими обследованиями, это зависит от результатов уже проведенных анализов и общего состояния организма пациента. Важно выявить все сопутствующие заболевания пациента прежде чем начинать терапию лимфомы.

Виды фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Насчитывается более 30 видов неходжкинских лимфом по сочетанию ряда параметров.

• По скорости прогрессирования злокачественного процесса неходжкинские лимфомы бывают:
  • Индолентными – с медленным прогрессом и благоприятным прогнозом.
  • Агрессивными – заболевание развивается быстро, однако лечение дает хорошие результаты.
  • Высоко агрессивными – опухоль быстро прогрессирует и распространяется в органы и ткани.
• В соответствии с местом локализации злокачественных клеток лимфосаркомы разделяют на:
  • Нодальные – злокачественное новообразование не выходит за пределы лимфоузлов.
  • Экстранодальные – когда заболевание развивается в других органах и тканях: щитовидная железа, головной мозг, слюнные железы и пр.
• По гистологической структуре неходжкинские лимфомы могут быть:
  • Фолликулярными (нодулярными).
  • Диффузными.

  Выявление данного вида возможно только на основе микроскопического анализа тканей опухоли.

• По типу клеток, породивших новообразование:
  • В — клеточные лимфомы (В — лимфоцитомы) — около 85 %.
  • Т — клеточные лимфомы (Т — лимфоцитомы) — около 15 %.

Диффузная неходжкинская лимфома

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Причины и симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

Причины диффузной неходжкинской лимфомы

Диффузная опухоль разрушает строение лимфатического узла и опухолевые клетки рассеиваются по лимфатической системе – процесс диффузии. Диффузная неходжкинская лимфома – один из самых распространенных видов неходжкинских лимфом.

Причиной развития диффузной неходжкинской лимфомы становится неконтролируемая выработка В-лимфоцитов. Искать причины подобной трансформации в организме ученые продолжают не одно десятилетие.

На сегодняшний день выявлен ряд причин, способствующих перерождению клеток и появлению диффузной неходжкинской лимфомы:

• Вирусные и аутоиммунные заболевания: красная волчанка, вирус Эпштейна-Бара, туберкулез, инфицирование бактерией хеликобактер и ряд других. Но зависимость эта не стопроцентная, не обязательно данные заболевания ведут к развитию лимфомы.
• Состояния иммунодефицита: собственно заболевания и препараты, подавляющие иммунитет.
• Канцерогенное и радиоактивное внешнее воздействие.
• Возраст старше 60 лет. Собственно диффузной неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте, в том числе и в детстве, однако, чем старше человек, тем риск значительно выше.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

Диффузная лимфома является агрессивной формой онкологического заболевания. Она стартует быстро и бурно, проявляется явными симптомами. С одной стороны — аномальный процесс не оставляет времени на размышление, а с другой стороны — это именно та лимфома, появление которой можно заметить на ранней стадии. Такое поведение диффузной лимфомы позволяет говорить о хорошей перспективе выздоровления: в 50% случаев.

При диффузной лимфоме аномальные клетки чаще всего появляются сразу во многих крупных группировках лимфатических узлов: паховой, подмышечной и подчелюстной зонах. То есть первый и основной симптом – длительное, беспричинное увеличение лимфатических узлов.

Обусловленные расположением быстрорастущей опухоли дополнительные симптомы могу проявляться как:

• кашель, давление в грудной клетке, затрудненный вдох «полной грудью» — при легочной форме лимфомы.
• боли в животе нарушения работы ЖКТ – при злокачественном поражении желудка и кишечника.
• затрудненное глотание вкупе с затрудненным дыханием говорит о локализации опухоли в средостении.
• нарушения координации, головные боли, неврологические расстройства – свидетельства лимфомы головного мозга.

Стадии диффузной неходжкинской лимфомы

Стадии диффузной неходжкинской лимфомы, как лимфом вообще, выделяют на основе нескольких параметров:

• Размера опухоли.
• Ее распространения в организме (диссеминации).
• Выход онкологического процесса за пределы лимфатической системы.

Первая стадия (локальная) Поражено не более одного-двух рядом расположенных лимфоузлов. Вторая стадия (регионарная) Поражена группа или несколько групп лимфоузлов, но все они сконцентрированы в одной области. Третья стадия (генерализованая) Поражены лимфоузлы по всему организму. Четвертая стадия (диссеминированная) Активно развился процесс метастазирования и захватил не только собственно лимфатическую систему (лимфоузлы, селезенку), но и другие органы.

Дополнительно выделяется параметр наличия/отсутствия процесса распада опухоли, и отравления продуктами распада организма пациента.

Подстадия А Не отмечены симптомы отравления организма продуктами распада опухоли. Подстадия В Опухоль распадается и отравляет организм. Отсюда симптомы общей интоксикации: бессимптомное повышение температуры тела: 38ͦ С, более трех дней; резкое снижение массы тела: до 10% за полгода, явная ночная потливость.

Диагностика диффузной неходжкинской лимфомы

В клиниках Израиля протоколы диагностики неходжкинской лимфомы позволяют в короткие сроки не только определить гистологический вид и стадию заболевания, но и оценить общее состояние пациента, что имеет принципиальное значение при выборе способов лечения.

Так как диффузная лимфома высокоагрессивна, у пациента нет времени на многодневные обследования. Стандартная программа диагностики диффузной лимфомы в Израиле не займет более 4 дней, результаты отдельных исследований можно будет получить по электронной почте или лично в срок не более недели.

Этапы диагностического исследования при подозрении на диффузную лимфому:

• Консультация лимфолога;
• Лабораторные анализы крови и мочи;
• Биопсия опухоли с гистопатологией и гистохимией;
• Спинномозговая пункция;
• Диагностическая лимфаденэктомия;
• ПЭТ КТ и КТ высокой резолюции.

Хирургическое удаление репрезентативного лимфоузла на шее или в брюшной полости. Операция проводится в стационаре с госпитализацией пациента на 1 сутки.

Процедура важна для определения зон метастазирования. Томография с визуализацией лимфоидной ткани выявляет опухолевые очаги в разных органах и тканях, недоступных при внешнем осмотре. Данное исследование определяет стадию развития лимфомы.

Виды диффузной неходжкинской лимфомы

Неходжинских лимфом специалисты выделяют около 80 видов, которые сформированы в группы по степени зрелости опухоли и типу клеток, из которых они произошли. Вот самые часто встречающиеся, расположенные по убыванию частоты:

• Лимфома мелкоклеточная — характеризуется медленным ростом и низкой чувствительностью к химиотерапии.
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами – она же диффузная лимфома.
• Крупноклеточная – высокоагрессивная опухоль, распространяется быстро и может проникать в любые органы.
• Смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно) – лимфома с низкой степенью злокачественности.
• Ретикулосаркома – очень редкий вид лимфомы, крайне радиочувствительная.
• Иммунобластная – высоко злокачественная опухоль с неблагоприятным прогнозом лечения.
• Лимфобластная – лимфома средней степени злокачественности, часто встречается в детском возрасте.
• Недифференцированная лимфома, не обладающая специфическими признаками какого-то конкретного вида.
• Опухоль Беркита — отдельный вид недеференцированной неходжкинской лимфомы, для которой характерно поражение в первую очередь лицевого скелета.
• Редкие виды диффузных лимфом.

Неходжкинские лимфомы

Лимфомы – это вид злокачественных опухолей, которые поражают лимфатическую систему. Неходжкинские лимфомы включают в себя все лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина. Эта группа заболеваний очень неоднородна и включает в себя очень разные по характеру течения, по своему строению и характеристикам.

В структуре онкологической заболеваемости доля неходжкинских лимфом (лимфосарком) составляет примерно 3 %. В Беларуси этот показатель несколько ниже.

Стоит отметить, что за последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости НХЛ во многих странах мира, в том числе и в Беларуси. Если в 2001 год наблюдалось 470 случаев, то в 2010 году уже 638, т.е. заболеваемость выросла в 1,4 раза.

Как возникает неходжкинская лимфома?

В настоящее время считается, что лимфома возникает, когда здоровые лимфатические клетки по разным причинам останавливают свое развитие на различных этапах. Из них формируются опухолевые клетки различных типов лимфом.

Лимфомы, возникающие из Т- и В-линий лимфоцитов, а также из клеток различной степени дифференцировки, имеют уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа наряду с определением морфологических характеристик широко используется в диагностике. Эта процедура осуществляется при помощи панели диагностических моноклональных антител.

Причины возникновения неходжкинских лимфом

На данный момент причины возникновения большинства видов неходжкинских лимфом остаются неясными, но для некоторых форм лимфом установлена связь с различными факторами.

1. Снижение иммунитета (иммунодефицит)

Значительно повышен риск развития заболевания при иммунодефицитных состояниях различной природы (включая ВИЧ-инфекцию, ряд аутоиммунных заболеваний и наследственных синдромов с иммунодефицитной составляющей и др.).

2. Вирусные заболевания

В ряде случаев доказана роль вирусов в развитии лимфосарком – вируса Эпштейн-Барр для эпидемической лимфомы Беркитта, а также вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы в развитии ряда Т-клеточных лимфом с эндемическим характером распространения.

3. Некоторые бактериальные инфекции

Важным фактором риска развития MALT-лимфомы желудка в настоящее время считают кампиллобактериоз. Подтверждением этому служит то, что антибактериальное лечение, направленное против Helicobacter pylori, во многих случаях (до 70 %) вызывает регрессию лимфомы желудка.

4. Внешнее воздействие

Ряд физических и химических факторов также может способствовать развитию неходжкинских лимфом.

1. факторы окружающей среды (ионизирующая радиация, диоксин);
2. лекарственные препараты (цитостатическая терапия);
3. лучевая терапия.

Диагностика и симптомы неходжкинской лимфомы

Во время диагностики, прежде всего, исследуется уникальный иммунофенотип злокачественных клеток. Это исследование проводится с помощью имуннологических методов и позволяет установить линейную принадлежность клеток (Т- или В-), а также степень их дифференцировки (предшественники или зрелые клетки).

К сожалению, выявить лимфосаркому на ранней стадии удается редко.

Чаще всего первым симптомом является увеличение лимфатических узлов, но т.к. это заболевание может протекать по-разному и с различными симптомами, оно может выявляться врачами самых разных специальностей.

При индолентных лимфосаркомах отмечается медленное увеличение нескольких групп лимфатических узлов.

Более агрессивные лимфомы (лимфота Беркитта, лимфобластная лимфома) прогрессируют очень быстро и общие симптомы появляются раньше.

Также симптомы зависят от локализации опухоли. Например, первым проявлением лимфомы тонкой кишки может стать кишечная непроходимость или перфорация стенки кишки.

Лимфома может быть диагностирована при:

• биопсии миндалины;
• при гастроскопии;
• исследовании ЦНС;
• дерматологом при биопсии кожи;
• при выполнении общего анализа крови.

Потеря массы тела, лихорадка неясного происхождения, необъяснимое ухудшение общего состояния также могут быть первыми симптомами неходжкинской лимфомы.

Течение заболевания

Прогрессирование лимфомы в значительной мере определяется морфологией и иммунологией клетки, положившей начало опухолевому росту.

Так, если клетка трансформировалась в злокачественную на раннем этапе своего развития и не успела покинуть костный мозг, то в результате имеется картина преимущественно костно-мозговых опухолей (острый лимфобластный лейкоз, лимфобластная лимфома).

В тех случаях, когда родоначальницей опухолевого клона становится более зрелая клетка лимфоидного ряда, в процессе созревания покинувшая костный мозг, поражение исходно локализуется в периферических лимфоидных органах и характеризуется более благоприятным течением.

Виды неходжкинских лимфом

Индолентные лимфомы отличаются, как правило, медленным ростом, длительным течением (годами), а также тем, что излечение больных практически невозможно даже в случаях достижения полной регрессии опухоли.

Агрессивные лимфомы (промежуточной и высокой степени злокачественности) характеризуются быстрым ростом, низкой выживаемостью в отсутствие лечения (месяцы и даже недели), высокой чувствительностью к химиолучевым воздействиям и возможностью излечения у значительного числа больных.

Неходжкинская лимфома лечение

Тактика лечения больных НХЛ зависит от вида опухоли, ее локализации.

Основным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2-3 недели.

В ходе лечения наблюдают реакцию опухоли на препараты, оценивают ее регрессию и при необходимости корректируют режим лечения.

Хирургическое лечение применяют очень ограниченно и только при определенных типах лимфом (например, при лимфомах желудочно-кишечного тракта), но даже в этих ситуациях его дополняют другими методами.

Развитие молекулярной биологии, революционно расширившее наши представления о развитии лимфом и наши диагностические возможности, в значительно меньшей мере повлияли на терапевтические подходы.

В настоящее широко применяяется лишь один ритуксимаб (антиCD20) в лечении В-клеточных лимфом.

Длительное течение индолентных лимфом и отсутствие симптомов (исключая лимфаденопатию) у большинства больных на момент постановки диагноза делают возможной выжидательную тактику.

Лечение начинают при появлении клинической симптоматики (симптомов интоксикации или симптомов, связанных с локальным ростом/инвазией опухолевых узлов).

Лечение химиотерапией требует обязательной реабилитации, соблюдения диеты и режима отдыха.

В случаях, когда имела место быть высокодозная химиотерапия проводят трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей, которые формируются в результате перерождения лимфатических клеток и локализуются в основном в лимфоузлах. Реже заболевание поражает кровь и костный мозг. Согласно статистике, неходжкинские лимфомы чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Патология характерна для различных возрастных категорий.

Иногда лимфома располагается во внутренних органах, в которых присутствует значительное скопление лимфоидной ткани. Это может быть селезенка, головной и спинной мозг, пищеварительный канал, легкие.

Содержание

• Классификация
• Причины
• Патогенез
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика
• Прогноз
• Питание

Классификация

Существует около 30 видов неходжкинских лимфом, которые отличаются по своему клеточному строению, скорости прогрессирования и клинической симптоматике.

Наиболее распространенные виды опухолей лимфатической системы:

В зависимости от скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы бывают агрессивными и индолентными (растут медленно).

Причины

Достоверные причины развития неходжкинских лимфом не установлены. Однако специалисты придерживаются мнения, что пусковым механизмом к возникновению опухоли является перенесение тяжелых вирусных заболеваний.

Риск развития патологии увеличивается при следующих условиях:

• перенесение вирусных гепатитов В, С (воспаления клеток печени);
• иммунодефицитные состояния, в том числе ВИЧ;
• некоторые врожденные заболевания, которые передаются на генетическом уровне;
• инфекционные заболевания;
• тотальное угнетение иммунитета;
• перенесение химиотерапии, лучевой терапии при лечении других раковых патологий;
• избыточная масса тела;
• радиационное облучение организма;
• химические отравления.

Риск возникновения патологии увеличивается по мере старения организма в силу физиологического снижения иммунитета.

В большинстве случаев неходжкинские лимфомы развиваются при одновременном воздействии на организм больного нескольких причинных факторов. Например, при перенесении гепатита В на фоне ВИЧ.

Патогенез

Главная функция лимфатической системы – обеспечение иммунной защиты организма. Начало развития неходжкинской лимфомы характеризуется мутацией (видоизменением) структуры ДНК в одной лимфоидной клетке. Именно она в последующем начинает делиться и производит целое поколение неполноценных элементов, которые не могут обеспечивать нормальную защиту организма от инфекций. Когда атипичных клеток в лимфатической системе становится много, начинают проявляться характерные симптомы злокачественного заболевания.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина неходжкинских лимфом у взрослых и детей практически идентичная. Первым признаком развившегося заболевания является увеличение лимфоузлов. При этом они остаются подвижными, не спаянными с окружающими тканями.

Обратите внимание! При поражении лимфоузлов, расположенных в области внутренних органов, такой симптом выявить не удается, что значительно затрудняет раннюю диагностику.

По мере увеличения опухоли она может сдавливать соседние органы – крупные сосуды, трахею, пищевод, кишечник, вызывая затрудненное глотание, одышку, боли в области ее локализации.

При прогрессировании неходжкинская лимфома сопровождается следующей симптоматикой:

• чрезмерная ночная потливость;
• повышение температуры тела до 37-38 градусов на протяжении длительного времени без явных причин;
• снижение массы тела;
• слабость, снижение работоспособности;
• изменение тембра голоса, трудности при глотании (при поражении лимфоузлов глоточного кольца);
• синюшность кожи;
• ощущение сдавливания в области размещения опухоли.

Эти симптомы возникают при прогрессировании заболевания, когда шансы на успешное лечение резко снижаются. Поэтому их появление должно стать поводом для незамедлительного обследования пациента.

Диагностика

После сбора анамнеза и жалоб, а также объективного осмотра больного с целью уточнения диагноза ему могут назначаться такие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• УЗИ внутренних органов (в зависимости от локализации опухоли);
• КТ, МРТ – рентгенологическое исследование, позволяющее увидеть анатомические структуры в трехмерном изображении;
• пункция спинномозговой жидкости и костного мозга с целью обнаружения видоизмененных лимфоидных клеток;
• рентгенография грудной клетки.

Перечень исследований подбирается индивидуально в зависимости от предполагаемой локализации опухоли. Назначить необходимый диагностический комплекс может только опытный специалист.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от стадии запущенности онкологического процесса и вида опухоли. Лечение неходжкинских лимфом у взрослых и детей сложное и длительное, оно может занимать от 2-5 месяцев до 2-3 лет.

Наиболее эффективные методы устранения неходжкинских лимфом:

1. Полихимиотерапия. Подразумевает введение нескольких видов цитостатиков (препаратов, которые прекращают рост опухолевых клеток и способствуют их распаду) в больших дозах. Обычно используется сразу 5-6 средств.
2. Лучевая терапия. Проводится облучение патологического очага или всего организма больного ионизирующим излучением, которое обеспечивает распад новообразования.

Данные методы чаще всего используются в комбинации. При тяжелых сопутствующих заболеваниях внутренних органов полихимиотерапия может замещаться монохимиотерапией (назначением одного препарата-цитостатика). Такой подход применяется до достижения ремиссии, после чего на протяжении последующих 2 лет пациенты проходят профилактические курсы лечения каждые 3 месяца.

При поражении внутренних органов (желудка, селезенки, кишечника и пр.) дополнительно может применяться хирургическое лечение, направленное на удаление опухоли вместе с анатомической структурой или ее частью. Если наблюдается лимфома костного мозга, принимается решение о проведении трансплантации.

Пересадка костного мозга выполняется при условии достижения стойкой ремиссии. В качестве трансплантата используется донорский материал или костный мозг, изъятый у самого больного до проведения химиотерапии.

В целом лечебная программа зависит от стадии запущенности патологии, вида опухоли и самочувствия пациента. Перечень необходимых манипуляций определяется индивидуально. Для проведения лечения неходжкинских лимфом важно обращаться в специализированную клинику к опытным врачам онкологам или гематологам.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения неходжкинские лимфомы могут стать причиной возникновения следующих осложнений:

• присоединение инфекционных заболеваний вследствие разрушения иммунной защиты;
• распространение злокачественной опухоли на соседние и отдаленные внутренние органы;
• расстройство функций ЦНС;
• смерть больного.

Избежать подобных осложнений и избавиться от проявлений неходжкинских лимфом поможет только своевременное и адекватное лечение. Для его прохождения важно обратиться в клинику при появлении малейших признаков патологии.

Профилактика

Эффективная профилактика неходжкинских лимфом на данный момент не разработана, так как достоверно не известны причины их развития.

Чтобы снизить риск возникновения патологии, рекомендуется:

• избегать радиационного облучения;
• придерживаться рационального питания, контролировать массу тела;
• своевременно проходить лечение вирусных инфекций под контролем опытного специалиста;
• минимизировать контакт с химическими веществами;
• укреплять иммунную систему.

Прогноз

Исход неходжкинской лимфомы зависит от нескольких факторов:

• вида опухоли и ее расположения;
• степени прогрессирования злокачественного процесса;
• возраста больного и его общего самочувствия.

При условии своевременного и правильного лечения благоприятный прогноз наиболее характерен для пациентов младше 60 лет, у которых выявлена незапущенная неходжкинская лимфома. В этом случае достичь стойкой ремиссии и 10-летней выживаемости удается 80% больных. При этом отсутствие рецидивов на протяжении первых 5 лет после прохождения терапии наблюдается у 65-70% пациентов.

Питание

Строгих ограничений в диете при неходжкинских лимфомах нет. Рекомендуется придерживаться правил сбалансированного питания. Рацион больного должен состоять из легких блюд, обогащенных достаточным количеством витаминов и минералов.

Лимфомы неходжкинские

Большая (свыше 30 разновидностей) группа злокачественных опухолей лимфатической системы, которые проявляются увеличением лимфатических узлов, бесконтрольным делением лимфоцитов, вследствие чего образуется опухоль – чаще всего в лимфоузлах и других местах, где имеется лимфатическая ткань – селезёнке, тимусе (вилочковая железа), миндалинах и лимфатических (пейеровых) бляшках тонкого кишечника.

Лимфомные клетки могут перемещаться с кровотоком — в костный мозг, печень или легкие. Неходжкинские лимфомы могут образовываться практически в любой части тела. Лимфома, которая образуется вне лимфатических узлов, называется экстранодальной (внеузелковой).

Факторы риска:

• Ослабленная иммунная система (в том числе вследствие ВИЧ-инфекции, приема иммуносупрессивных препаратов после трансплантации органов);
• Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена;
• Предшествующее лечение онкологогических заболеваний (лучевая или химиотерапия);
• Инфекции (вирус Эпштейн-Барра, helicobacter pylori);
• Случаи заболевания у ближайших родственников.

Клинические проявления. Ранним распространенным симптомом является безболезненное воспаление лимфатических узлов на шее, в подмышечной или в паховой области.

Другие симптомы (в зависимости от локализации опухоли) –

Если лимфома расположена в области грудной клетки – кашель, нарушения глотания, одышка;

Если лимфома расположена в желудке/кишечнике – диспепсия, боль в животе, потеря веса;

При поражении костного мозга – усталость, низкая сопротивляемость инфекциям, синяки, кровотечения;

Общие симптомы: сильное потоотделение, особенно по ночам, внезапное повышение температуры тела, необъяснимая потеря веса, утомляемость, непроходящий кожный зуд.

Диагностика. Включает следующие обследования:

• Биопсия (взятие образца ткани из пораженного участка, чаще всего из увеличенного лимфоузла) – часто проводится одновременно с полным удалением лимфоузла. Процедура может проводиться по местной анестезией или под общим наркозом.

Общий клинический анализ крови;

Компьютерная томография (КТ);

Магнитно-резонансная томография (МРТ);

ПЭТ КТ (позитронная эмиссионная томография) – основывается на внутривенном введении радиоактивного индикатора, который помогает на молекулярном уровне определить наличие в них патологического процесса в органах и тканях;

Биопсия костного мозга (взятие образца ткани из костного мозга);

Люмбальная пункция (введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга на поясничном уровне для анализа спинномозговой жидкости).

Химиотерапия – проводится внутривенно или в виде курса таблеток. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Курс химиотерапии включает несколько лечебных циклов и проводится в течение нескольких месяцев. В процессе лечения пациент проходит контрольные обследования в клинике.

Химиоиммунотерапия – химиотерапия в сочетании с моноклональными антителами. Используется при различных видах неходжкинских лимфом. Моноклональные антитела обладают спо­собностью «узнавать» специфические белки на поверхности раковых клеток и встраивать­ся в белковую структуру. Далее запускается иммунная система организма, которая начи­нает атаковать раковые клетки, а иногда мо­жет вызвать их самоуничтожение.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой в виде трансплантации стволовых клеток. Стволовые клетки помогают организму образовывать новые клетки крови после химиотерапии. Однако, в большинстве случаев проведение трансплантации стволовых клеток не требуется. Она применяется только для лечения тех видов заболевания, которые не реагируют на стандартную химиотерапию, а также для лечения рецидивов.

Лучевая терапия – требуется некоторым пациентам, если опухоль локализована в одной группе лимфатических узлов. Иногда лучевую терапию применяют после химиотерапии для лечения агрессивной формы заболевания; при рецидиве лучевая терапия может использоваться вместо химиотерапии. Продолжительность лечения будет зависеть от типа и стадии лимфомы, но обычно она не превышает трех недель.