Кардиомиопатия генерализованная сердечная недостаточность

Кардиомиопатия

Кардиомиопатией называют первичное поражение миокарда, не обусловленное воспалительным, опухолевым или ишемическим процессом. Зачастую патология имеет невыясненную этиологию. Для постановки пациенту диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить другие заболевания: врожденные аномалии развития, клапанные пороки сердца, поражение, обусловленное системными сосудистыми заболеваниями, артериальную гипертонию, перикардит и др. В зависимости от характера анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы различают следующие типы кардиомиопатии:

• дилатационная (застойная);
• гипертрофическая (может быть асимметричной и симметричной, обструктивной и необструктивной);
• рестриктивная (различают облитерирующую и диффузную);
• аритмогенная правожелудочковая.

Причины

Этиология данной патологии на сегодняшний день изучена не до конца. Существует ряд вероятных причин, способных вызвать развитие кардиомиопатии:

• наследственная предрасположенность (генетический дефект, который обуславливает неправильное формирование и функционирование мышечных волокон миокарда);
• различные вирусные инфекции (Коксаки, герпес, грипп и др.);
• ранее перенесенный миокардит;
• поражение клеток сердца токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (негативное действие соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной системы.

Виды и симптомы кардиомиопатии

Дилатационная

Явные симптомы кардиомиопатии данного вида отсутствуют до момента развития сердечной недостаточности. Проявления заболевания зависят от вовлеченности одной или обеих камер сердца в начинающийся патологический процесс. В связи с возникающим при кардиомиопатии дефицитом кислорода возникает одышка, повышается утомляемость, увеличивается ЧСС. На начальной стадии заболевания перечисленные симптомы связаны только с воздействием физической нагрузки, а со временем они проявляются и в состоянии покоя. Возникают бессонница, головокружение, боль в груди и под левой лопаткой, отеки.

Гипертрофическая

При данной патологии нарушается расслабление (уменьшение растяжимости) камер сердца ухудшается кровообращение, меняется форма левого желудочка, утолщается перегородка, в результате повышается давление, а стенки выносящего тракта становятся все тоньше. Симптомами кардиомиопатии гипертрофического типа, наряду с одышкой и болью в груди, являются склонность больного к обморокам, усиленное сердцебиение. При такой патологии нарушение ритма может привести даже к внезапной смерти.

Рестриктивная

На начальной стадии жалобы пациентов практически не отличаются от перечисленных для других видов кардиомиопатии. Но с течением времени отечность ног, одышка и утомляемость сменяются более тяжелыми симптомами. Печень перестает нормально функционировать, увеличивается в размерах, далее развивается водянка. Нестабильность сердечного ритма достигает такой степени, что становится причиной частых обмороков.

Аритмогенная

Наиболее распространенный симптом – желудочковая аритмия. В числе жалоб больные называют приступообразное учащенное сердцебиение, чаще всего – при значительных физических нагрузках. Пациенты с перечисленными симптомами, в чьей семье уже были зафиксированы случаи ранней смерти при таких проявлениях, относятся к группе повышенного риска.

Последствия и осложнения

Для всех видов кардиомиопатии характерным осложнением является прогрессирующая сердечная недостаточность. Кроме того, могут развиваться артериальная и легочная тромбоэмболии, нарушения проводимости сердца, тяжелые формы аритмии. Велик риск внезапной сердечной смерти. При наличии у больного вредных привычек, таких как табакокурение и употребление алкоголя, прогноз существенно ухудшается. На продолжительность жизни также может оказать влияние наличие тромбоэмболии и тахикардии, особенно на фоне отсутствия лечения кардиомиопатии. На сегодняшний день облегчение течения заболевания для таких больных становится возможным благодаря современным технологиям ранней диагностике.

Диагностика

Диагностика кардиомиопатии в обязательном порядке включает описание клинической картины и данные дополнительных исследований. Самый распространенный способ – электрокардиография (ЭКГ) – позволяет зафиксировать признаки гипертрофии сердечной мышцы, выявить различные формы нарушений ритма и проводимости. Особенно информативна эхокардиография (ЭхоКГ), которая помогает определить дисфункцию миокарда. Благодаря данным рентгенографии обнаруживаются дилатация (стойкое увеличение просвета), гипертрофия (увеличение объема и массы) сердечной мышцы, а также застойные явления в легких. В некоторых случаях в рамках диагностики кардиомиопатии показано проведение вентрикулографии (рентгенологического исследования желудочковой системы), магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также зондирование полостей сердца с целью забора биоматериалов для дальнейшего морфологического исследования.

Лечение

В связи с отсутствием специфической терапии лечение кардиомиопатии направлено на предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Если заболевание находится в стабильной фазе, все мероприятия назначаются и проводятся амбулаторно. Обязательно под наблюдением кардиолога. Показанием для периодической плановой госпитализации является наличие тяжелой сердечной недостаточности, для экстренной – развитие некупируемых пароксизмов аритмий, а также тромбоэмболия и отек легких.

Медикаментозное лечение. При различных проявлениях кардиомиопатии целесообразно назначение:

• диуретиков, которые уменьшают легочные и системные венозные застои;
• сердечных гликозидов, помогающих бороться с нарушениями сократимости и насосной функции миокарда;
• антиаритмических препаратов, помогающих скорректировать сердечный ритм;
• антикоагулянтов и антиагрегантов, позволяющих предотвратить возникновение тромбоэмболических осложнений кардиомиопатии.

Хирургическое лечение. Показано в исключительно тяжелых случаях. Среди практикуемых на сегодняшний день методов можно выделить септальную миотомию (резекцию увеличенного участка межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана, а также трансплантацию сердца целиком.

Кроме того, специалисты подчеркивают необходимость снижения физической активности, соблюдения диеты, важным условием которой является ограничение потребления животных жиров и соли. Настоятельно рекомендуется исключить вредные привычки и воздействие негативных внешних факторов. Соблюдение этих рекомендаций позволит существенно снизить нагрузку на миокард и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении кардиомиопатии прогноз является неблагоприятным: неуклонное прогрессирование сердечной недостаточности становится причиной высокой вероятности аритмических, тромбоэмболических осложнений, а также внезапной смерти пациента. Согласно статистике, при дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. Планомерное лечение способно стабилизировать состояние больного на неопределенный срок. Известны также случаи превышения 10-летней выживаемости после проведения операции по трансплантации сердца. Хирургическое лечение, например, при гипертрофической кардиомиопатии, дает положительный результат, однако связано с высоким риском гибели пациента во время либо после операции. Женщинам, у которых проведенная диагностика выявила наличие кардиомиопатии, не рекомендуется беременеть, поскольку вынашивание и роды связаны с высокой вероятностью материнской смерти.

Профилактика

На сегодняшний день предупредительных мер для наследственной (врожденной) кардиомиопатии не существует. Однако разработаны некоторые рекомендации по снижению риска развития сопутствующих заболеваний, ухудшающих ее течение – инфаркта миокарда, артериальной гипертензии. В целом профилактика сводится к ведению здорового образа жизни, включая занятия физкультурой и отказ от табака, алкоголя. Чтобы выявить фоновое заболевание (артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию или сахарный диабет) на его ранней стадии, важно следовать следующим рекомендациям:

• регулярно посещать врача и проходить назначаемые им обследования;
• выполнять все рекомендации специалиста по смене образа жизни, режиме дня, рационе и т. д.;
• принимать лекарственные и иные средства в строгом соответствии с назначением врача.

Для пациентов с высокой степенью риска внезапной сердечной смерти имеет большое значение своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора – устройства для купирования угрожающих аритмий.

Если Вы хотите пройти диагностику или лечение разных видов кардиомиопатии под наблюдением высококвалифицированных специалистов, обращайтесь в клинику «ABC-медицина». Записаться на консультацию или задать уточняющие вопросы можно по номеру +7 (495) 223-38-83.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

• Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
• Токсическая кардиомиопатия.
• Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
• Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• Нарастающая сердечная недостаточность.
• Одышка при физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Отеки на ногах.
• Бледность кожи.
• Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• Одышка.
• Боли в грудной клетке.
• Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

• Отеки.
• Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Миокардит

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ наверх

Воспаление, вовлекающее кардиомиоциты, интерстициальную ткань, сосуды, в некоторых случаях также перикард. В большинстве случаев не удается определить этиологический фактор. Кроме инфекции de novo возможна реактивация скрытой инфекции. Причины:

1) вирусная инфекция (чаще всего парвовирус В19 [самый частый этиологический фактор острого миокардита в форме ОКС с элевацией сегмента ST во всех отведениях], человеческий вирус герпеса типа 6 [HHV-6], Coxsackie B, аденовирусы, другие вирусы герпеса); бактерии ( Borrelia burgdorferi , микобактерия туберкулеза, пневмококки, стафилококки, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp.), риккетсии, микоплазмы, хламидии, грибы (напр. Candida ); простейшие (напр. Toxoplasma gondii , Entamoeba histolytica ), глисты (напр. Trichinella spiralis );

2) факторы, вызывающие аутоиммунные реакции на аллергены (токсин столбняка, прививки, ЛС), аллогены (отторжение пересаженного сердца), собственные антигены при системных заболеваниях (напр. СКВ, целиакии);

3) ЛС и токсические субстанции — антибиотики, противотуберкулезные препараты, противосудорожные ЛС, НПВП, мочегонные, производные сульфонилмочевины, метилдопа, амитриптилин, клозапин, тяжелые металлы, кокаин, избыток катехоламинов (феохромоцитома), ионизирующее излучение, азид натрия, яды насекомых и змей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Субъективные симптомы: одышка, обусловленная сердечной недостаточностью; боль в грудной клетке, связанная с ишемией миокарда или сопутствующим перикардитом; сердцебиение.

2. Объективные симптомы: симптомы сердечной недостаточности →разд. 2.19.1, перикардита →разд. 2.17, периферической эмболии (может быть первым симптомом).

3. Симптомы характерные для отдельных форм миокардита:

1) острый миокардит — в анамнезе недавно перенесенная вирусная инфекция; продромальные симптомы в зависимости от входных ворот инфекции (верхние дыхательные пути или ЖКТ) предшествуют кардиальным симптомам на несколько дней или недель; может протекать под маской острого коронарного синдрома с повышением уровня тропонинов и нормальной картиной при коронарографии — чаще всего вызван парвовирусом B19;

2) эозинофильный миокардит — экзантема и иногда эозинофилия в периферической крови; при его наиболее тяжелой форме (остром некротическом эозинофильном миокардите) — сердечная недостаточность с молниеносным течением;

3) гигантоклеточный миокардит — чаще всего симптомы сердечной недостаточности, значительно реже преобладают желудочковые аритмии или нарушения проводимости.

4. Классификация миокардитов по течению:

1) молниеносный — внезапное, выраженное начало и быстрое нарастание симптомов сердечной недостаточности, до кардиогенного шока включительно; дисфункция миокарда проходит самостоятельно или (реже) приводит к смерти;

2) острый — менее выраженное начало, у части пациентов дисфункция миокарда левого желудочка прогрессирует до дилатационной кардиомиопатии;

3) подострый или хронический — прогрессирующая сердечная недостаточность, подобно дилатационной кардиомиопатии.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторная диагностика: ускорение СОЭ (у 70 % пациентов); нейтрофильный лейкоцитоз (у 50 % пациентов); выраженная эозинофилия при миокардите, связанном с большинством паразитарных инфекций и системных васкулитов; повышенное содержание КФК-МВ и сердечных тропонинов в плазме; повышенная активность КФК, обычно у пациентов с острым или молниеносным течением миокардита или же в случае резкого ухудшения.

2. ЭКГ: практически всегда изменена — чаще всего изменение сегмента ST и зубца Т во многих отведениях, наджелудочковые и желудочковые аритмии, нарушение АВ и внутрижелудочкового проведения, а также зубцы Q (значительно реже, чем при инфаркте миокарда).

3. Эхокардиография: помогает идентифицировать пациентов с молниеносным течением миокардита — обычно нормальные диастолические объемы, выраженное диффузное снижение сократимости и утолщение стенок левого желудочка; по мере развития сердечной недостаточности — картина, как при дилатационной кардиомиопатии.

4. МРТ: позволяет определить отек и характерную для миокардита картину позднего усиления при контрастировании с гадолинием.

5. Эндомиокардиальная биопсия: при остром инфекционном миокардите выполняется редко, обычно у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью или рецидивирующей желудочковой тахикардией (фибрилляцией желудочков). Необходима у пациентов с молниеносным течением заболевания (возможность определения специфических видов миокардита, таких как гигантоклеточный и эозинофильный).

Необходимо заподозрить острый миокардит у лица молодого возраста с внезапно появившимися: сердечной недостаточностью, стойкими нарушениями ритма или проводимости, или же признаками инфаркта миокарда при нормальной картине коронарографии. У пациентов с проявлениями сердечной недостаточности и неясной причиной заболевания нужно исключить другие причины дилатационной кардиомиопатии. Окончательная диагностика миокардита возможна исключительно на основании эндомиокардиальной биопсии.

Клинические критерии диагностики миокардита (согласно определения рабочей группы ESC 2013):

а) острая боль в грудной клетке перикардиального или псевдоишемического характера;

б) недавно появившаяся (до 3 мес.) или прогрессирующая одышка в покое или при нагрузке и/или усталость;

в) подострая или хроническая (сохраняющаяся >3 мес.) одышка в покое или при нагрузке и/или утомляемость;

г) сердцебиение и/или симптомы аритмии неясной этиологии, и/или обмороки, и/или внезапная остановка кровообращения;

д) кардиогенный шок неясной этиологии;

2) результаты дополнительных методов обследования:

а) новые изменения на ЭКГ — АВ блокада или блокада ножек пучка Гиса, элевация сегмента ST, инверсия зубца Т, остановка синусового узла, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, асистолия, фибрилляция предсердий, уменьшение амплитуды зубца R, замедление внутрижелудочкового проведения (расширение комплекса QRS), патологический зубец Q, низкая амплитуда зубцов, частая экстрасистолия, наджелудочковая тахикардия;

б) повышение уровня TnT или TnI;

в) функциональные или структурные изменения при визуализирующих исследованиях (эхокардиографии, ангиографии или МРТ) — новые, не выявленные другими методами, нарушения функции и структуры левого и/или правого желудочка (в т. ч. случайно выявленное у лиц без каких-либо жалоб): нарушение локальной и глобальной сократительной функции, а также диастолической функции;

г) картина на МРТ — отек или характерная для миокардита картина позднего усиления сигнала после введения гадолиния.

Необходимо заподозрить миокардит, если имеет место ≥1 клинического проявления (между 1а-г) и ≥1 изменений при дополнительных исследованиях, с условием исключения коронарной болезни и других заболеваний, которые могут вызвать подобные симптомы (в т. ч. пороков сердца, тиреотоксикоза). Подозрение тем сильнее, чем больше критериев присутствует. У бессимптомных пациентов (отсутствие критериев 1а-г) должны иметь место ≥2 изменений при дополнительных исследованиях (с разных групп 2а-г).

Диагностика форм миокардита у больных с его гистологическими признаками при эндомиокардиальной биопсии на основании результата исследования ПЦР клеток миокарда на наличие генома вируса: положительный результат — вирусный миокардит, отрицательный — аутоиммунный миокардит (могут присутствовать антикардиальные аутоантитела в сыворотке).

Острый инфаркт миокарда, сепсис, острая митральная недостаточность, тахиаритмическая кардиомиопатия и другие причины дилатационной кардиомиопатии →разд. 2.16.1, другие причины сердечной недостаточности →разд. 2.19.1.

1. Общие рекомендации :

1) ограничение физической активности , особенно во время лихорадки и другой системной симптоматики инфекции или сердечной недостаточности;

2) ограничение приема алкоголя;

3) избегать НПВП (могут ухудшать течение миокардита, особенно при назначении в первые 2 нед. вирусного воспаления).

2. У пациентов с болью в грудной клетке и генерализованными изменениями ST-T на ЭКГ (инфарктоподобными), можно использовать амлодипин в малой дозе (под контролем АД); у пациентов с нетяжелой систолической дисфункцией →иАПФ.

3. Лечение тяжелых желудочковых нарушений ритма → осторожность при использовании β-блокаторов. При брадиаритмии может быть показана временная электрокардиостимуляция .

4. Лечение сердечной недостаточности: стандартное →разд. 2.19.1. Ограничение физической активности, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ECMO) и, возможно, механическая поддержка кровообращения — у пациентов с молниеносным течением миокардита — необходима неотложная госпитализация в специализированное отделение, с возможностями механической поддержки кровообращения.

5. Трансплантация сердца: в случае неэффективности других методов лечения и развития тяжелой сердечной недостаточности.

1. Этиотропная терапия инфекционных причин миокардита: является возможной в т. ч. при инфицировании HSV, а также невирусными патогенами (напр. при боррелиозе).

2. Лечение иммунодепрессантами: эффективно при миокардите, связанном с системными заболеваниями, саркоидозом и при гигантоклеточном миокардите.

3. Отмена ЛС, вызвавшего заболевание, ±ГКС: при миокардите, обусловленном гиперчувствительностью.

Большинство пациентов с острой и молниеносной формой миокардита выздоравливают. У небольшой части больных воспалительный процесс субклинически прогрессирует и приводит к дилатационной кардиомиопатии. Прогноз у пациентов с подострым миокардитом плохой; прогноз лучше, при более высокой исходно ФВ ЛЖ, и более короткой продолжительности заболевания. Неблагоприятные прогностические факторы: сердечная недостаточность III–IV класса по NYHA на момент диагностирования, а также очаги позднего усиления на МРТ.

АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторах
• Список литературы
• Cited By

Аннотация

Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.
Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.

Ключевые слова

Об авторах

врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности.

Список литературы

1. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive summary. J ThoracCardiovascSurg 2011,142,6:1303-38.

2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).Authors/Task Force members. Eur Heart J. 2014 Oct 14; 35(39): 2733-79.

3. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypicspectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995;1699-708.

4. Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, et al. Current effectiveness and risks of isolated septalmyectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thoracsurg 2008; 85:127-34.

5. Zaklyazminskaya EV. Genetic diversity of the causes of myocardial hypertrophy. Clinical and Experimental Surgery. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 23-8. Russian (Заклязьминская Е.В. Генетическое разнообразие причин гипертрофии миокарда. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В.Петровского 2014; 1:23-8).

6. Wigle ED, Sosson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance ofthe site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis. 1985; 28(1): 1-85. Raskin W, FrolovaYV, Malikova MS, et al. Surgical treatment of patients with generalized form of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery.

7. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 100-3. Russian (РаскинВ.В., Фролова Ю. В., Маликова М.С., и др. Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2014; 1:100-3).

8. Schaff HV, Said SM. Transaortic Extended SeptalMyectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy. Operative Technique in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2012, 17,4,238-51.

9. Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, et al. Expanding the indications for septalmyectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012; 143(2): 303-9.

10. Gutermann H, Pettinari M, Van Kerrebroeck C, et al. Myectomy and mitral repair through the left atrium in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the preferred approach for contemporary surgical candidates? J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 147:1833-6.

11. KwonDH, Smedira NG, Thamilarasan M, et al. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140:317-24.

12. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy 125 patients. Am J Cardiol1981; 48:418.

Для цитирования:

Дземешкевич С.Л., Фролова Ю.В., Ким С.Ю., Федоров Д.Н., Заклязьминская Е.В., Федулова С.В., Шапиева А.Н., Маликова М.С., Луговой А.Н. АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ. Российский кардиологический журнал. 2015;(5):58-63. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63

For citation:

Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Kim S.Yu., Fedorov D.N., Zaklyazminskaya E.V., Fedulova S.V., Shapiyeva A.N., Malikova M.S., Lugovoy A.N. ANATOMIC AND MORPHOLOGICAL SIGNS OF A DIFFUSE-GENERALIZED HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. Russian Journal of Cardiology. 2015;(5):58-63. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

• Отправить статью
• Правила для авторов
• Редакционная коллегия
• Редакционный совет
• Рецензирование
• Этика публикаций

С. Л. Дземешкевич
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности

Ю. В. Фролова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

к.м.н., в.н.с., отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности

С. Ю. Ким
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

врач рентгенолог отделения рентгенхирургии и компьютерной томографии

Д. Н. Федоров
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

к.м.н., заведующий паталогоанатомическим I (паталогоморфологическим) отделением

Е. В. Заклязьминская
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

д.м.н., профессор, заведующая лабораторией медицинской генетики

С. В. Федулова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

к.м.н., н.с. лаборатории интраоперационной диагностики

А. Н. Шапиева
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности

М. С. Маликова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

к.м.н., н.с, отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности

А. Н. Луговой
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности.

Кардиомиопатии

• Мы с высокой точностью диагностируем кардиомиопатии и их причины при помощи ЭКГ, эхоКГ, стресс-Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ, МРТ, комплекса лабораторных исследований и др.
• После тщательного обследования врач назначит эффективное лечение, направленное на стабилизацию и поддержание состояния компенсации, улучшение самочувствия и качества жизни пациента.

Кардиомиопатии — группа заболеваний сердца часто невыявленной этиологии, при которых происходит избирательное поражение миокарда, не обусловленное воспалением, коронарной недостаточностью, опухолью, артериальной гипертензией (первичная кардиомиопатия), либо вторичное изменение сердечной мышцы, как следствие иных заболеваний (вторичная форма). К проявлениям кардиомиопатий относятся увеличение размеров сердца, сердечная недостаточность и аритмия.

Виды кардиомиопатии

Единой классификации кардиомиопатий несуществует, приведем наиболее распространенную. Итак, выделяют первичные ивторичные кардиомиопатии.

Выделяют три вида первичной кардиомиопатии:

• дилатационная кардиомиопатия— полости сердца значительно расширяются при относительно тонких стенках; истончение миокарда приводит к падению его сократимости, и далее — к сердечной недостаточности;
• гипертрофическая кардиомиопатия: диффузная— гипертрофия межжелудочковой перегородки истенок желудочка, преимущественно левого; утолщение стенок приводит к уменьшению полости левого желудочка, что ведёт к недостаточному кровоснабжению всех органов;
• рестриктивная кардиомиопатия (включает эндомиокардиальный фиброз — рубцовые изменения иэозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера)— наполнение камер сердца кровью ограничено из-за неспособности миокарда расслабляться (ригидности).

Вторичные кардиомиопатии подразумевают поражение миокарда при разнообразных заболеваниях, например, можно говорить отиреотоксической, диабетической, алкогольной кардиомиопатии.

Причины возникновения кардиомиопатии

Причины первичных кардиомиопатий доконца неизвестны, носреди возможных провоцирующих факторов— перенесенные миокардиты, вирусные заболевания, наследственность, нарушения иммунитета, заболевания эндокринной системы, аритмии, поражение кардиомиоцитов токсинами иаллергенами.

Симптомы кардиомиопатии

Наначальной стадии кардиомиопатии протекают бессимптомно. Затем появляется одышка идругие признаки— боли вобласти сердца, слабость, утомляемость, периферические отеки, головокружения, обмороки. Для каждого заболевания также характерны свои специфические проявления, поэтому для того чтобы недопустить развития болезни иизбежать осложнений очень важно своевременно обратиться кспециалисту.

Диагностика кардиомиопатии вКлиническом госпитале наЯузе

Кардиологи Клинического госпиталя наЯузе диагностируют кардиомиопатии при помощи анамнеза, клиники, инструментальных методов исследования: ЭКГ, эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки.

Лечение кардиомиопатии вКлиническом госпитале наЯузе

Вотделении кардиологии Клинического госпиталя наЯузе работают профессионалы сбольшим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, выявят причину и вид кардиомиопатии, оценят степень тяжести заболевания и назначат консервативное лечение, атакже дадут вам рекомендации, как снизить риск развития и прогрессирования сердечной недостаточности.

Наш кардиолог порекомендует медикаментозную терапию, направленную налечение основного заболевания, приведшего кразвитию кардиомиопатии иееосложнений.

При необходимости пациенту может быть рекомендовано оперативное кардиохирургическое вмешательство. После стабилизации состояния необходимо находиться под наблюдением кардиолога.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Кардиомиопатии (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Общая информация

Краткое описание

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).

Код протокола: H-Т-032 «Кардиомиопатии» (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Для стационаров терапевтического профиля

* Примечание. Для удобства восприятия протокол H-T-032 «Кардиомиопатии» разделен на две части. См. также Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 290 клиник из 4 стран
• 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
• Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• С нами работают 290 клиник из 4 стран
• Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
• Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Диагностика

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Основные (I класс, А)

— в поддерживающей фазе диурез должен быть сбалансированным и масса тела стабильной при регулярном (ежедневном) назначении мочегонных. Нельзя назначать диуретики с перерывом и «ударными» дозами.

5. Гликозиды.
В качестве средства «первой» линии используется при мерцательной аритмии и СН. При синусовом ритме дигоксин – лишь четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных, не влияет на смертность, но сокращается частота госпитализаций (дигоксин, коргликон, строфантин, целанид).

2. Ингибиторы вазопептидаз.

Сопутствующее лечение вазодилататорами затрудняет использование абсолютно необходимых в терапии ХСН препаратов: иАПФ, БАБ, АРА.

Кардиомиопатия — Cardiomyopathy

Кардиомиопатия
Открытый левый желудочек показывает утолщение, дилатацию и субэндокардиальный фиброз, заметный как повышенная белизна внутренней части сердца .
Специальность	Кардиология
Симптомы	Одышка , чувство усталости , отек ног
Осложнения	Сердечная недостаточность , нерегулярное сердцебиение , внезапная сердечная смерть
Типы	Гипертрофическая кардиомиопатия , дилатационная кардиомиопатия , рестриктивная кардиомиопатия , аритмогенная дисплазия правого желудочка , кардиомиопатия такоцубо
Причины	Неизвестно, генетика , алкоголь , тяжелые металлы , амилоидоз , стресс
лечение	Зависит от типа и симптомов
Частота	2,5 миллиона больных миокардитом (2015)
Летальные исходы	354 000 больных миокардитом (2015 г.)

Кардиомиопатия — это группа заболеваний, поражающих сердечную мышцу . Вначале симптомы могут быть незначительными или отсутствовать. По мере обострения болезни может возникнуть одышка , чувство усталости и отек ног из-за начала сердечной недостаточности . Возможны нерегулярное сердцебиение и обмороки . Пострадавшие подвергаются повышенному риску внезапной сердечной смерти .

Типы кардиомиопатии включают гипертрофическую кардиомиопатию , дилатационную кардиомиопатию , рестриктивную кардиомиопатию , аритмогенную дисплазию правого желудочка и кардиомиопатию Такоцубо (синдром разбитого сердца). При гипертрофической кардиомиопатии сердечная мышца увеличивается и утолщается. При дилатационной кардиомиопатии желудочки увеличиваются и ослабевают. При рестриктивной кардиомиопатии желудочек становится жестким.

Во многих случаях причину установить невозможно. Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается по наследству , тогда как дилатационная кардиомиопатия наследуется примерно в одной трети случаев. Дилатационная кардиомиопатия также может быть результатом алкоголя , тяжелых металлов , ишемической болезни сердца , употребления кокаина и вирусных инфекций . Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана амилоидозом , гемохроматозом и некоторыми видами лечения рака . Синдром разбитого сердца вызван сильным эмоциональным или физическим стрессом.

Лечение зависит от типа кардиомиопатии и тяжести симптомов. Лечение может включать изменение образа жизни, прием лекарств или операцию. Хирургия может включать вспомогательное устройство желудочков или пересадку сердца . В 2015 году кардиомиопатией и миокардитом пострадали 2,5 миллиона человек. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 1 из 500 человек, в то время как дилатационная кардиомиопатия встречается у 1 из 2500 человек. Они привели к 354 000 смертей по сравнению с 294 000 в 1990 году. Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще встречается у молодых людей.

Содержание

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
• 3 Механизм
• 4 Диагностика
  • 4.1 Классификация
• 5 Лечение
• 6 См. Также
• 7 ссылки
• 8 Дальнейшее чтение
• 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Симптомы кардиомиопатии могут включать утомляемость, отек нижних конечностей и одышку после нагрузки. Дополнительные симптомы состояния могут включать аритмию , обморок и головокружение.

Причины

Кардиомиопатии либо ограничиваются сердцем, либо являются частью генерализованного системного заболевания, часто приводящего к смерти от сердечно-сосудистых заболеваний или прогрессирующей инвалидности, связанной с сердечной недостаточностью. Исключаются другие заболевания, вызывающие дисфункцию сердечной мышцы, такие как ишемическая болезнь сердца , гипертония или аномалии сердечных клапанов . Часто основная причина остается неизвестной, но во многих случаях причину можно идентифицировать. Алкоголизм, например, был определен как причина дилатационной кардиомиопатии, токсичности лекарств и некоторых инфекций (включая гепатит С ). Нелеченная глютеновая болезнь может вызвать кардиомиопатию, которая может полностью исчезнуть при своевременной диагностике. Помимо приобретенных причин, молекулярная биология и генетика привели к признанию различных генетических причин.

Стало трудно поддерживать более клиническую категоризацию кардиомиопатии как «гипертрофированную», «дилатационную» или «рестриктивную», поскольку некоторые из состояний могут соответствовать более чем одной из этих трех категорий на любой конкретной стадии своего развития. Текущее определение Американской кардиологической ассоциации разделяет кардиомиопатии на первичные, которые поражают только сердце, и вторичные, которые являются результатом болезни, поражающей другие части тела. Эти категории далее разбиты на подгруппы, которые включают новые знания в области генетической и молекулярной биологии.

Механизм

Патофизиология кардиомиопатий стала лучше изучаться на клеточном уровне с развитием молекулярных методов. Мутантные белки могут нарушать сердечную функцию в сократительном аппарате (или механочувствительных комплексах). Изменения кардиомиоцитов и их постоянные реакции на клеточном уровне вызывают изменения, которые коррелируют с внезапной сердечной смертью и другими сердечными проблемами.

Диагностика

Среди диагностических процедур, выполняемых для определения кардиомиопатии:

• Физический осмотр
• История семьи
• Анализ крови
• ЭКГ
• Эхокардиограмма
• Стресс тест
• Генетическое тестирование