Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

• Особенности
• Вид и локализация
• Патогенез
• Как зависит симптоматика от расположения опухоли?
• Клиническая картина
• Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?
• Где еще возможно появление миксом?
• Методы диагностики
• Как лечить миксому?
• Возможны ли осложнения в ходе операции?
• Видео по теме

Миксома относится к опухолевым образованиям сердца, считается доброкачественной. Выявлены случаи наследственной передачи. Рост происходит внутрь камер, поэтому ее называют внутриполостной.

Данных о распространенности среди населения не имеется. В информации 50-летней давности, когда не проводились настолько широко, как сегодня, ультразвуковые исследования, сведения об обнаружении миксомы сердца поступали от патологоанатомов. Частота выявления в СССР составляла 1 случай на 3100 вскрытий, сейчас процент составляет, по разным данным, до 0,02.

Международной классификацией МКБ-10 заболеванию присвоен код D15.1.

Особенности

Среди всех опухолей сердца на миксомы приходится половина у взрослых и 15% у детей. Установлено, что наследственные формы возникают независимо от пола человека, а для спорадических характерно четырехкратное превышение частоты выявления у женщин.

Миксома сердца очень редко метастазирует в другие органы. По-разному себя ведут формы заболевания:

• Наследственные — от 20 до 76% дают рецидивы после оперативного удаления, в 1/5 случаев сочетаются с другими онкологическими заболеваниями (опухолями эпифиза, молочной железы, кожными миксомами, невусами губ и лица).
• Спорадические — никогда не рецидивируют, протекают «в одиночку».

Миксомы у взрослых обнаруживаются в возрасте от 30 до 60 лет.

Вид и локализация

Опухоль имеет форму мягкого полипа на ножке, растущего из межпредсердной перегородки (более точное место прикрепления — ямка овального окна). Размер может достигнуть 12 см в диаметре. Масса — до 250 г.

Гистологи различают два вида:

• опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
• миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.

Поверхность опухоли всегда гладкая. Старые миксомы могут обызвествляться до стадии окостенения. Кровоснабжение новообразование берет из внутренних сердечных капилляров и артериол.

Занимая полости желудочков и предсердий, миксома врастает в просвет полых вен и аорты.

Патогенез

Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:

• первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
• вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.

Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.

Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:

• папилломы человека;
• Эпштейн-Барр.
• герпеса.

Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?

Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

• левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
• правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
• желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Клинические проявления часто не отличаются от признаков других сердечных новообразований (рабдомиом, тератом, липом). Они, в отличие от миксом, врастают в миокард, непохожи на полип, поскольку не имеют ножки.

Клиническая картина

Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

• одышка при физической активности, ночные приступы;
• тахикардия и ощущение аритмии;
• непонятные боли в грудной клетке;
• головокружение, общая слабость.

Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

К другим признакам относятся:

• повышение температуры тела;
• отеки на стопах и голенях;
• кашель с мокротой;
• боли при движениях в суставах;
• нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
• цианоз слизистой губ и кожных покровов;
• геморрагические высыпания.

Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?

По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:

• быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
• плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
• внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
• одышка или обмороки неясной причины;
• развитие синдрома Рейно;
• инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
• длительная субфебрильная температура;
• выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
• сочетание тахикардии и гипертензии;
• в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.

Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.

Где еще возможно появление миксом?

Кроме сердца, миксомы образуются в:

• брюшной полости;
• тканях челюсти, во рту;
• аппендиксе;
• органах малого таза;
• на пальцах;
• межмышечной клетчатке, фасциях и апоневрозах крупных мышц (например, ягодичных);
• около суставов.

Поскольку соединительную ткань имеют все органы, миксоматоз может образоваться в любом месте. Миксома брюшины – очень редкая локализация. Растет, не вызывая никакой симптоматики, до тех пор, пока не достигает крупных размеров и начинает сдавливать кишечник или сосуды. Обнаруживается при лапароскопии или на операции.

Методы диагностики

Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.

УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:

• ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
• чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.

Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.

Коронарная ангиография обязательна при подготовке к операции для лиц старше 40 лет.

Катетеризация сердца необходима для взятия ткани опухоли на биопсическое исследование с целью подтверждения доброкачественности опухоли.

ЭКГ устанавливает вид аритмии, признаки гипертрофии отдельных камер.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение тени сердца, неоднородность массы.

Исследования крови на биохимические тесты, электролиты, тропонин позволяют решить вопросы дифференциальной диагностики. Миксому сердца необходимо отличать от других видов легочной гипертензии, стеноза и недостаточности клапанов, митральной регургитации.

Как лечить миксому?

От опухолевых образований можно избавиться только хирургическими методами. В данном случае никакие лекарства не помогут в рассасывании миксомы. Кроме того, следует подумать о возможных осложнениях (инсульт, тромбоэмболия), которые могут стать смертельными для человека. Статистические исследования показывают, что без операции по удалению опухоли сердца длительность жизни составляет около двух лет. Риск смерти очень велик (от 8 до 30%).

Операция проводится в медицинских кардиохирургических центрах, техника уже отработана. Используется аппарат искусственного кровообращения. Обязательно вскрывается грудная клетка (торакотомия), пораженная камера сердца.

После удаления рецидивы наблюдаются только в случаях наследственной предрасположенности. Это очень малая часть больных. Остальные чувствуют окончательное выздоровление.

У пациентов с наследственными миксомами без выявленных генетических аномалий опасность рецидивов ограничивается от 1 до 4,7%. При наличии генных изменений — может доходить до 40%. Рецидив наступает через 4–6 месяцев после операции.

Бывают тоже редкие случаи множественных миксом, когда не удается полностью удалить прикрепляющую ножку. Это способствует повторному росту.

Возможны ли осложнения в ходе операции?

Осложнения возможны, и они бывают связанными с:

• недостаточной подготовкой пациента;
• техническими сложностями в подходе к месту прикрепления опухоли;
• внезапной аритмией;
• присоединением инфекции.

Больного не менее 48 часов наблюдают в отделении реанимации. Особое внимание уделяется:

• контролю за кровотечением;
• вероятной эмболии в ходе травмирования сосудов;
• правильному ритму сердца;
• ликвидации признаков сердечной недостаточности.

Для предупреждения инфицирования назначаются антибиотики.

Показатель госпитальной летальности при удалении миксом предсердий – до 5%, желудочков – до 10%.

Несмотря на доброкачественный характер опухоли, она способна своим ростом перекрывать поток крови внутри сердечных камер, вызывать неклапанный вид стеноза с последующим нарушением кровообращения. Поэтому необходимо лечить заболевание как можно раньше, не доводя пациента до крайней степени сердечной недостаточности.

Операция на открытом сердце проведена без аппарата искусственного кровообращения

В сентябре в Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова поступила 75-летняя женщина с опухолью в правом предсердии. Болела она к тому времени уже полгода: в апреле вроде бы простудой, в июле дела пошли совсем плохо — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, инфаркт легкого и тяжелая пневмония. Но в июле же удалось поставить и диагноз: новообразование в сердце, миксома. Вылечил больную Юрий Шевченко, профессор, доктор медицинских наук, бывший министр здравоохранения и действующий православный священник. Операцию он провел уникальным способом — без применения аппарата искусственного кровообращения (АИК).

Вообще-то первичные опухоли сердца — редкое заболевание, на вскрытиях они определяются в 0,002-0,25%. Миксома — доброкачественная и самая распространенная из опухолей сердца. Она напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, и чаще всего (три четверти случаев) растет в левом предсердии. При разрушении опухоли ее фрагменты могут попасть в артерии любых органов — мозга, самого сердца, брюшной полости и т.д.; есть риск внезапной смерти. Части опухоли из правого председрия точно так же могут оказаться в легочных артериях и вызвать их эмболию.

У больных с миксомой наблюдаются типичные признаки сердечной недостаточности: одышка, слабость и утомляемость, давящие боли в груди, частый пульс и повышение артериального давления; могут быть и головокружения, и даже потеря сознания. Выявляется опухоль, как правило, когда достигает значительных размеров и начинает мешать работе митрального клапана.

«В нашем случае опухоль росла из стенки правого предсердия непосредственно в устье верхней полой вены, — рассказывает профессор Шевченко. — Несмотря на особенности локализации опухоли, удалось, не применяя АИК, избежать грозных осложнений в виде ее фрагментации и эмболии».

Удаленная в процессе операции миксома

Фото: НМХЦ им.Пирагова

На всякий случай пациентку подготовили для использования АИК — возможность подключить его сохранялась до конца операции, но он так и не потребовался. В правом предсердии хирурги обнаружили миксому размером 6x4x4 см и объемом около 60 мл и удалили ее с иссечением основания — чтобы избежать повторного развития опухоли.

Гипоксия при остановке кровообращения в первую очередь опасна для головного мозга. «При охлаждении больного можно останавливать кровообращение на две минуты и дольше. Для хирурга это, конечно, сложнее, можно не уложиться в такое короткое время, но вообще это отработанная методика — без АИК широко оперировали лет 20 назад, а знаменитый кардиохирург, профессор Евгений Мешалкин даже протезировал сердечные клапаны.

«Именно такого вида миксому, как та, что была обнаружена у 75-летней пациентки профессора Шевченко, без АИК раньше никто не удалял, говорит заведующий отделением хирургии сердца Института хирургии им. А. В. Вишневского Александр Коростылев, — но просто потому, что не было необходимости. Это сложная операция, и способность ее провести заслуживает уважения, но существует методика, позволяющая использовать АИК без риска фрагментации опухоли».

PDF-версия

• 86
• 87

ⓘ Энциклопедия | Миксома сердца — Вики ..

Хобби

Спорт

Музыка

Кинематограф

Фотография

Природа

Отдых

Транспорт

Фильмы

Телесериалы

Мультфильмы

Наука

Технологии

Техника

Интересы

Премии

Мировые бренды

Литература

Театр

История

ⓘ Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная опухоль, локализующаяся в левом или правом предсердии. Обычно растёт на ножке, прикреплённой к перегородке, разделяющей левую и правую половины сердца. Следует отличать от миксоматоза.

1. Локализация

Миксомы, как правило, обнаруживают в левом или правом предсердии, около 86 % приходится на левое предсердие.

Миксома, как правило, на ножке, которой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Наиболее часто опухоль прикрепляется в ямке овального окна межпредсердной перегородки.

2. Клиническая картина

Симптомы миксомы сердца включают:

• тахикардию в покое 75 — 100 ударов в минуту.
• внезапная смерть,
• одышку, возникающую при физической нагрузке,
• потерю веса, вплоть до развития кахексии,
• повышение температуры тела,
• головокружение или обморок потеря сознания,
• пароксизмальную ночную одышку,
• кровохарканье результат застоя в малом круге кровообращения,

3. Диагностика

Миксома может вызывать шум в сердце, определяемый аускультативно. Миксома левого предсердия, создавая механическое препятствие на пути кровотока, ведёт к повышению давления в малом круге кровообращения.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и редко тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу. Применение магнитно-резонансной томографии МРТ может помочь неинвазивно диагностировать опухоль сердца. Однако, для верификации диагноза обычно требуется изучения образца ткани патогистологом.

5. Лечение

Миксомы, как правило, удаляют хирургическим путём. Хирург удаляет миксому с захватом не менее 5 миллиметров окружающих здоровых тканей межпредсердной перегородки. Пластику перегородки осуществляют, используя материал сердечной сумки перикарда.

Поделиться в:

Дата публикации:

Источник статьи:

Пользователи также искали:

миксома сердца форум, миксома сердца фото, миксома сердца клинические рекомендации, миксома сердца лечение, миксома сердца мкб — 10, миксома сердца операция, миксома сердца прогноз, миксома сердца протокол,

Миксома сердца лечение.

Миксома сердца по Немецкий, перевод, Русский Немецкий. По данным разных авторов 2, 3, миксомы составляют до 50% от числа всех доброкачественных опухолей сердца. Миксома чаще локализуется в. Миксома сердца мкб — 10. Опухоли сердца УЛЬТРАЗВУКОВАЯ СЕМИОТИКА И. Три четверти миксом обнаруживаются в левом предсердии – камере сердца, которая получает богатую кислородом кровь от легких. Миксомы в левом. Миксома сердца форум. Миксома левого предсердия у беременной: особенности. Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова.

Миксома сердца операция.

Миксома сердца Первый МГМУ им.И.М.Сеченова. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель,. Миксома сердца фото. Опухоли сердца у детей. Миксома сердца видна узкая ножка, которой желатинообразная опухоль крепится к межпредсердной перегородке. Опухоль имеет неровную.

Миксома сердца прогноз.

Миксома сердца Миксома сердца является. Medicine Live. Миксома сердца доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет Частота Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей. МИКСОМА СЕРДЦА ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ и. Миксома сердца опасная доброкачественная опухоль. Опухоли сердца как самостоятельные заболевания считаются довольно. Хирургическое лечение пациента с гигантской миксомой левого. Миксома сердца. Опухоли сердца – это патологические образования аномального клеточного состава способные к самостоятельному росту,.

Операция на открытом сердце проведена без аппарата.

Российский кардиологический журнал 2014, 5 109 90–92 Ключевые слова: миксома сердца, левое предсердие, недостаточность митрального. Эхокардиографическая диагностика объемных образований. Миксома сердца наиболее распространённая опухоль сердца. 3.2.1. История обнаружения и изучения миксомы сердца. 3.2.2. Спорадическая и. Глава 17. Опухоли сердца Консультант врача. Миксома сердца – наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль сердца. Миксома может находиться в любой камере сердца,.

Опухоли сердца РНЦХ.

Миксома может находиться в любой камере сердца, но наиболее часто локализуется в левом предсердии. Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через. Что такое миксома сердца и чем она опасна Яндекс. Аномальное расположение миксом сердца. Дата доклада: 19.05.2014. Секция: Стендовые доклады Новое в хирургии приобретенных пороков сердца.

Опухоли сердца Нарушения сердечно сосудистой системы.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль. ГИГАНТСКАЯ МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ В СОЧЕТАНИИ. Иногда миксомы встречаются у нескольких членов одной и той же семьи. Миксома всегда растет внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев. В Республиканском кардиодиспансере проводятся операции по. Миксома сердца доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль. ЛуЧеВАя диАгноСтикА оПухолей СеРдцА CardiaC tUMors iMaging. 2011. 1.5 Локализация миксом сердца. Миксомы могут формироваться во всех отделах сердца. Однако чаще эти опухоли располагаются в левом.

Лучевая диагностика опухолей сердца Radial Diagnosis.

Первичные новообразования сердца являются редкой патологией, причем на долю миксом левого предсердия приходится 60 90%. В 75 80%. Опухоли сердца ФГБУ Национальный медицинский. Клинические проявления комплекса Карней Поражение сердца при комплексе Карней Миксомы кожи и слизистых оболочек Эндокринные опухоли. Успешное хирургическое лечение миксомы левого желудочка. Миксома доброкачественная и самая распространенная из опухолей сердца. Она напоминает полип желеобразной консистенции на.

Диагностика и лечение миксом сердца.org.

Миксома сердца. Миксома – это доброкачественная, соединительнотканная опухоль сердца, образующаяся в желудочках или предсердиях. Иногда она. Онкология. ОГК. Сердечная миксома. Портал радиологов. Миксома, доброкачественная опухоль, злокачественная опухоль, эхокардиография. Primary heart tumors that were considered in the recent.

1 Случай миксомы левого предсердия. Московская Интернист.

Миксома сердца является редкой доброкачественной опухолью сердца мезенхимального происхождения, которая встречается у 0.5–1. Миксома правого предсердия congress ph.ru. Все современные методы лечения миксомы сердца симптомы, диагностика​, услуги. Узнайте, кто лечит миксоме сердца и запишитесь к врачу.

Миксома сердца Кардиохирургия – Операции на Сердце.

Около 75% опухолей сердца являются доброкачественными, наиболее распространены среди них миксомы. Миксома сердца внутриполостная. Миксома лечение за рубежом в Израиле, Германии и других. К вопросу о гистогенезе миксомы сердца. Авторы: К. А. Рогов ФГБНУ НИИ морфологии человека, Москва, Россия ГБОУ Российский университет.

Миксома сердца вершина айсберга или скрытые угрозы?.

Термин миксома сердца не определяет морфологии и гистогенеза опухоли, но он традиционен. МС опухоль, исходящая из. Магнитно резонансная томография МРТ сердца. Миксомы сердца составляют более 50% доброкачественных новообразований сердца. В большинстве наблюдений миксомы растут достаточно. Тезис Миксомы сердца: кли ОССН. ГИГАНТСКАЯ МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ В СОЧЕТАНИИ С ДИСПЛАЗИЕЙ миксома сердца, левое предсердие, недостаточность митрального. Диссертация на тему Фосфолипаза А2 группы IIA как маркёр. Миксома сердца имеет код D15.1 в системе МКБ 10 и не очень широко распространена. Еще в шестидесятые годы ХХ века эту. Лечение миксомы сердца в Германии: операция EMEX Medical. В 80% случаев опухоли сердца доброкачественные миксомы. Узел опухоли располагается чаще в полости левого предсердия и ножкой прикреплен к.

Лечение миксомы сердца в Израиле.

Your browser does not currently recognize any of the video formats available. Click here to visit our frequently asked questions about HTML5. Миксома левого предсердия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Миксома составляет 30 % всех первичных опухолей сердца. Чаще всего, в 75 % случаев, миксомы располагаются в левом предсердии ЛП и исходят. Публикации в СМИ Сеченовский университет. Миксома сердца обычно развивается из межпредсердной перегородки, имеет относительно однородную структуру с четкими границами. При МРТ с​. Опухоли сердца, миксома диагностика и лечение в СПб, цена. Миксома – это доброкачественное новообразования сердца, которое чаще всего поражает левое предсердие. Миксомы составляют 50% случаев всех. Миксома сердца: лечение в Израиле $ цены 2020 клиника. Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут.

Pino — логическая онлайн игра, в основе которой находится тактика и стратегия. Это ремикс на шахматы, шашки и уголки. Игра развивает воображение, концентрацию внимания, учит решать поставленные задачи, планировать свои действия и логически мыслить. Не важно сколько у вас фишек, главное как они размещены!

Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Папиллярная фиброэластома левой коронарной створки аортального клапана: клинические наблюдения и обзор литературы

Папиллярная фиброэластома — это относительно редко встречающаяся опухоль сердца, этиология которой вариабельна и не до конца изучена. Относительно небольшое количество описаний случаев и исследований затрудняет накопление материала, что абсолютно необходимо ввиду неоднозначности тактики ведения разных групп пациентов. В статье представлены наблюдения папиллярной фиброэластомы левой коронарной створки аортального клапана у мужчины 79 лет и у девушки 15 лет. В обоих случаях пациенты не предъявляли жалоб, фиброэластома была выявлена случайно. Благодаря методам эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ) удалось получить данные о гемодинамической значимости этих опухолей, выявить их точную локализацию и степень подвижности, провести дифференциальную диагностику с другими образованиями. Опухоли сердца встречаются по данным аутопсии в обычной популяции в 1 -2% случаев, а в популяции пациентов со злокачественными опухолями — в 4-8%. Первичные опухоли сердца обнаруживают еще реже — в 0,001-0,03% случаев. Наиболее частой опухолью у взрослых является миксома, у детей — рабдомиома. Фиброма, липома, папиллярная фиброэластома (ПФЭ, англ. — PFE) встречаются примерно в равных пропорциях, однако последняя по представленности в кардиохирургической клинике лидирует, как наиболее часто поражающая клапаны сердца (до 70-75% доброкачественных опухолей клапанов). Как указывали М.С. Fishbein и соавт., термин «папиллярная фиброэластома», введенный в 1975 г. Cheitlin и соавт., в наибольшей степени отражает гистологическую природу образования: центральное ядро из эластической и коллагеновой ткани, периферические миксоматозные слои, содержащие кислые мукополисахариды, и наружные гиперплазированные эндокардиальные клетки. Цитоплазматические волокна встречаются в клетках всех трех зон; миксоматозная строма варьирует от аморфной до четко выраженной фибриллярной. Макроскопически это солидное образование по типу «цветной капусты», иногда со стебельком; при помещении в физиологический раствор немедленно после резекции ведет себя как анемон. Теоретически внутри «листьев» ПФЭ могут скапливаться тромбоциты, которые опасны микроэмболизацией. В большинстве случаев размеры опухоли не превышают 15 мм, она характеризуется медленным ростом, имеет солитарный характер, хотя описаны и случаи множественных образований на аортальном клапане. По мнению разных авторов, ПФЭ либо одинаково часто встречается в популяции у мужчин и женщин, либо чаще выявляется у лиц женского пола. Возрастная когорта первичного обнаружения вариабельна: среднее время выявления варьирует и имеет два пика — в юношеском возрасте и около 54 лет. Этиология образования неизвестна, рассматриваются с разной степенью вероятности вирусная, опухолевая природа, а также ятрогенная. В последнем случае, например, после проведения катетеризации или биопсии сердца вследствие механического повреждения или как последствия лучевой терапии. После лучевой терапии ПФЭ чаще расположена не на клапанах, а в области хирургических манипуляций. Менее вероятны теории о происхождении ПФЭ вследствие организации тромба, из зачатка гамартомы или как результат хронического эндокардита. Патологоанатомы часто считают, что ПФЭ — это слившиеся мелкие экскресценции Lambl.

Издание: Медицинская визуализация
Год издания: 2018
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2018.-N 3.-С.60-69. Библ. 26 назв.
Просмотров: 78

Опухоли сердца

, MD, Rush University Medical Center

• 3D модель (0)
• Аудио (0)
• Боковые панели (0)
• Видео (0)
• Изображения (2)
• Клинический калькулятор (0)
• Лабораторное исследование (0)
• Таблица (1)

Первичные опухоли сердца выявляются у 1/2 000 умерших при вскрытии. Метастатические опухоли от 30 до 40 раз более распространены. Обычно первичные опухоли сердца возникают в миокарде или эндокарде; они также могут возникать в тканях клапанов, соединительной ткани сердца или в перикарде. Метастазирование сердца обычно происходят из легких. Другими распространенными причинами кардиальных метастазов являются рак молочной железы и почек, меланома и лимфома.

Классификация

Далее перечислены некоторые из наиболее распространенных первичных и вторичных опухолей сердца (см. Типы опухолей сердца) Первичные опухоли сердца могут быть:

Доброкачественными (около 80% случаев)

Злокачественными (остальные 20% случаев)

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Примерами могут служить миксомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, параганглиомы и кисты перикарда.

Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердца, на ее долю приходится 50% всех случаев. У женщин миксомы встречаются в 2–4 раза чаще, чем у мужчин. При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Около 75% миксом поражают левое предсердие, в остальных случаях единичные или, в редких случаях, множественные опухоли возникают в других камерах сердца. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Около 75% из них располагаются на ножке, могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочка во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии.

Комплекс Карнея – семейный, аутосомно-доминантный синдром, который характеризуется образованием рецидивирующих миксом сердца, в некоторых случаях в комбинации с кожными миксомами, миксоидными фиброаденомами молочной железы, пигментными поражениями кожи (лентиго, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, соматотропинпродуцирующая и пролактинпродуцирующая аденома гипофиза, опухоли яичек, аденома щитовидной железы или карцинома, кисты яичников), псаммоматозной меланоцитарной шванномой, аденомой протоков молочной железы или остеохондромиксомой. Чаще страдают пациенты молодого возраста (средний возраст 20 лет), имеют множественные миксомы (особенно в желудочках), с высоким риском рецидивов.

Папиллярные фиброэластомы представляют собой аваскулярные папилломы, возникающие на клапанах сердца более чем в 80% случаев. Папилломы чаще возникают на левой стороне сердца, преимущественно на аортальном и митральном клапанах. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Опухоль имеет вид папиллярных веточек, расположенных на центральном ядре, что в целом напоминает морские анемоны. Около 45% таких новообразований располагаются на ножке. Они не вызывают дисфункцию клапана, однако повышают риск эмболии.

Преимущественно страдают дети грудного и младшего возраста, 80% из которых имеют также туберозный склероз. Рабдомиомы, как правило, множественны и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они поражают проводящую систему сердца. Представляют собой твердые белые дольчатые образования, которые с возрастом обычно регрессируют. У меньшинства пациентов развивается тахиаритмия и сердечная недостаточность из-за нарушения оттока в левом желудочке.

Фибромы обычно возникают у детей и ассоциируются с кератоакантомой кожи и опухолями почек. Они появляются преимущественно в левой части сердца, часто локализуются в вентрикулярном миокарде и могут быть спровоцированы воспалительным ответом. Могут сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную сердечную смерть. Некоторые фибромы являются одним из проявлений синдрома, включающего избыточный рост тела, кератоциты челюсти, аномалии скелета и множественные доброкачественные и злокачественные опухоли (синдром Горлина или синдром базально-клеточного невуса).

Гемангиомы вызывают симптомы у меньшинства пациентов. Чаще обнаруживаются случайно во время обследований, выполняемых по другим поводам.

Тератомы перикарда возникают в основном у новорожденных и детей. Часто располагаются у основания крупных сосудов. 90% располагаются в переднем средостении; остальные – в заднем средостении.

Липомы могут возникать у пациентов любого возраста. Располагаются в эндокарде и эпикарде и имеют большую ножку в основании. Многие асимптоматичны, однако некоторые препятствуют кровотоку и могут вызывать аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко возникают в сердце; когда это происходит, чаще всего располагаются в основании сердца у окончания блуждающего нерва. Они могут проявляться симптомами, обусловленными секрецией катехоламинов (например, увеличением частоты сердечных сокращений и артериального давления, повышеннием потливости, тремором). Параганглиомы могут быть доброкачественными или злокачественными.

Перикардиальные кисты на рентгенограмме могут выглядеть как опухоли или перикардиальный выпот. Обычно асимптоматичны, однако некоторые вызывают симптомы сдавливания (например, боль в грудной клетке, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальные мезотелиомы и первичные лимфомы.

Саркома – наиболее распространенные злокачественная опухоль сердца. В основном страдают пациенты среднего возраста (средний возраст 44 года) Почти 40% из них – ангиосаркомы, большинство из которых возникают в правом предсердии и затрагивают перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазироание в легкие. К другим типам относятся недифференцированная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома, леймомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома, лопосаркома и остеосаркома; данные типы новообразований чаще всего возникают в левом предсердии, вызывая окклюзию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Перикардиальная мезотелиома встречается редко. Страдают пациенты всех возрастов, чаще мужчины. Вызывает тампонаду сердца и спазм и способна продуцировать метастазы в позвоночнике, прилежащих мягких тканях и мозге.

Первичная лимфома крайне редка. Обычно возникает у пациентов с ВИЧ/СПИДом или других пациентов с иммунодефицитом. Данные опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонады сердца и синдром верхней полой вены.

Метастатические опухоли

Меланома представляет собой опухоль, которая характеризуется высокой вероятностью поражения сердца. Карцинома легкого и молочной железы, саркома мягких тканей и рак почки также часто метастазируют в сердце (1, 2). Лейкемия и лимфома также часто вызывают метастазы в сердце, но вовлечение сердца часто клинически не проявляется и обнаруживается случайно. У пациентов с иммунодефицитом (обычно страдающих СПИД), саркома Капоши может распространяться системно, в том числе и в сердце, однако клинические осложнения со стороны сердца редки.

Миксома – насколько опасна эта опухоль сердца?

Миксома сердца – это доброкачественное новообразование, которое может образовываться внутри предсердий и желудочков. На долю данной патологии приходится примерно половина из всех незлокачественных сердечных неоплазий у взрослого населения.

В детском возрасте заболевание встречается значительно реже (15%). По локации опухолей ¾ приходится на левое предсердие, и около 20% неоплазий развивается в правом.

Не часто новообразования диагностируют в клапанной зоне и желудочках. В группу риска входят лица в возрастном промежутке от 40 до 60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Причины

На данный момент пока не удалось установить точные факторы, запускающие патологический процесс.

По статистике у каждого десятого пациента в семейном анамнезе имеются доминантные аутосомные наследственные патологии:

• синдрома Карни (множественные веснушки, родинки и прочие дерматологические патологии);
• опухоли семенников у мужчин;
• неоплазии гипофиза;
• фиброаденома молочной железы у женщин;
• гемангиомы;
• гигантизм;
• подкожные нейрофибромы;
• дисплазии надпочечников (гиперплазии коры).

• мультилокулярные или наследственные, характерной особенностью которых являются частые рецидивы после хирургического удаления;
• солитарные – регистрируются спорадически, после операции в большинстве случаев наступает полное выздоровление.

Этиология

Вероятно, что миксома берет начало из мукоидной эмбриональной ткани. Чаще всего опухоли возникают в зоне межпредсердной перегородки, для которой характерна способность к разрастанию после родов. Врачи высказывают мнение, что неоплазии могут формироваться после травмирования сердечных тканей, например, после хирургических операций.

Новообразования представляют собой желеобразную опухоль на ножке. Морфологически они напоминают грозди или сосочки, размер может колебаться от одного до пятнадцати сантиметров, а масса достигать до четверти килограмма.

Образование представлено мукопилисахаридным матриксом с многоугольными клетками, диффузно располагающимися в нем. Ее ткань пронизана большим количеством капилляров, вен и артерий, нередко отмечаются изъявления, кровоизлияния и некротические зоны.

При развитии патологии гемодинамика в сердце претерпевает определенные преобразования, что обуславливается местом образования опухоли. Например, если миксома формируется в левом предсердии, то это приводит к проблемам движения крови по легочным венам, а когда неоплазия локализована в правом предсердии – нарушается отток по верхней полой вене. Левожелудочковая миксома перекрывает выносящий тракт, правожелудочковая – устье легочного ствола.

Обратите внимание. Миксомы представляют собой опухоли из соединительной ткани со значительным скоплением слизи. Они могут формироваться не только в сердце, но и других органах. Например, не исключено их появление в межмышечной клетчатке, в зоне фасций. Крайне редко их диагностируют в стволах нервной ткани и мочевом пузыре.

Симптоматика

Для доброкачественных опухолей данного вида характерно стремительное разрастание. При локации миксомы в левом предсердии уже при размере опухоли в 7 см наблюдается характерная клиническая картина, а в правом, когда новообразование достигнет десяти сантиметров или более.

Обратите внимание. Когда неоплазии образуются в предсердиях, то признаки схожи с митральным стенозом, желудочковые проявляют себя как стеноз легочной артерии или аорты.

Признаки разделяют на три синдрома:

1. Системных проявлений. У 90% больных наблюдается следующая клиническая картина: повышение температуры, потеря веса, утомляемость и слабость, анемические проявления.
2. Тромбоэмболический. Примерно у половины больных сосуды могут закупориваться частями новообразований или тромбами. При миксоме левых отделов часто это становится причиной инфаркта (закупорка коронарных артерий) или ишемического инсульта. Возможны ухудшение и потеря зрения при поражении артерий, питающих зрительные анализаторы. При локализации патологии справа закупориваются легочные артерии и развивается хроническая легочная гипертензия.
3. Синдром внутрисердечной обструкции. В результате нарушения циркуляции крови появляется отдышка, головокружения, нарушение сердечной ритмики (тахикардия), отеки и даже потери сознания. Для облегчения негативной симптоматики больной вынужден занимать определенное сидячее положение или любое другое, при этом новообразование перемещается, что позволяет человеку улучшить самочувствие.

Важно. Если миксома приводит к формированию тромбоэмболии, то это может стать причиной внезапного летального исхода.

Диагностика

Врач выслушивает жалобы пациента и проводит физикальный осмотр. Основные методы обследования указаны в нижерасположенной таблице.