Болезнь Виллебранда причины симптомы диагностика и особенности лечения

Чем опасна ангиогемофилия, или синдром Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — нарушение свертываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Этот фактор не что иное, как двухкомпонентный белок крови. Он выделяет эндотелиальные клетки разного размера, курсирующие в плазме крови. Этот белок склеивает тромбоциты и субэндотелиальные клетки в местах повреждения сосудов. Образуются сгустки, которые останавливают кровотечение.

Если этого белка мало или он малоактивен, такие сгустки не успевают сформироваться. Поэтому образуются кровотечения.

Причины

Болезнь возникает у кобелей и у сук. Главная причина возникновения синдрома Виллебранда — наследственность.

В 1996 году профессор Эрик Адольф фон Виллебранд обнаружил мутацию белка крови у собак. Этот белок был назван фактор Виллебранда. Именно он передается по наследству.

Заболевание развивается только при присутствии мутационного белка в крови. Он неспособен нормально вырабатывать клетки, нужные для образования сгустков.

Какие породы подвержены

• доберманы и пинчеры — в 60% случаев;
• шелти — 30%;
• шотландские терьеры — 10-15%.

У собак всех пород это распространенное заболевание. Но всего 54 породы склонны к данной патологии больше других. Известные породы:

• доберман;
• золотистый ретривер;
• немецкая овчарка;
• пинчер;
• ротвеллер;
• пудель;
• бассет-хаунд.

Симптомы

Главные симптомы — носовые и точечные подкожные кровоизлияния, превышение крови в моче, кровоточивость десен.

Симптомы похожи на признаки гемофилии, поэтому иногда синдром Виллебранда называют псевдогемофилией.

Интенсивность выделения крови зависит от степени заболевания, тяжести течения. При легкой форме истечения крови незначительные. При тяжелых сильные, вплоть до летального исхода.

В отдельных случаях синдром болезни проходит бессимптомно. Иногда всю жизнь у собаки нет признаков. И только при травме или хирургическом вмешательстве возникают длительные, непроходящие кровотечения.

Диагностика в ветклинике

Чтобы установить точный диагноз, проводится несколько исследований. Самое простое — тест на свертываемость крови. Для этого надрезается слизистая оболочка на губе. Однако данный тест может говорить и о других патологиях. Поэтому он не очень информативен.

Точная диагностика состоит в выявлении антител к белку. Также иногда проводится ДНК-тест, когда выявляется ген мутации фактора Виллебранда. Для этого нужна кровь и мазок изо рта.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свертываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит, собака живет нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в легких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка перед операциями или после травмы.

Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

При данном заболевании категорически нельзя использовать транквилизаторы, аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Что делать в домашних условиях

Дома создать такую обстановку, чтобы собака не могла травмироваться. Строго следить за этим на прогулке.

Если все-таки появилось капельное кровоизлияние, прикладывается бинт и немного сдавливается место кровотечения.

При сильном кровоизлиянии наложить давящую повязку и немедленно доставить собаку к ветеринару.

Всегда иметь в домашней аптечке плазму крови.

Возможные осложнения

Поскольку ангиогемофилия трудно диагностируемая болезнь, возникают осложнения.

Если патология не вовремя замечена, при травмах длительно выделяется кровь, что приводит к смерти. При хирургических манипуляциях возможно кровотечение в больших объемах. Хирург должен как можно скорее зашить сосуды.

Опасен синдром Виллебранда скрытыми кровоизлияниями. Особенно в мозге, легких.

Профилактика

Профилактика сводится к тому, чтобы оберегать питомца от возможных травм. Не делать плановых операций (купирование ушей и хвоста, кастрация).

Поскольку болезнь наследственная, не допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики провести невозможно.

Синдром Виллебранда трудно диагностируется, поэтому сложно предупреждается. Чем скорее обнаружена болезнь, тем лучше хозяин подготовлен к ее проявлениям.

Поэтому при любом внезапном кровотечении нужно животное показать ветеринару. Тогда будет известно, болезнь это или нет.

Интересные темы

• Распространённые болезни декоративных кроликов и их лечение
• Как лечить мастопатию у собаки
• Породы собак-спасателей
• Особенности дилатационной кардиомиопатии доберманов
• Как подготовить собаку к УЗИ
• Можно ли давать собаке арбуз

Что ещё почитать:

1. Какие продукты не вызывают аллергию у собакКаждый владелец мохнатого питомца мечтает, чтобы тот был здоров и весел.
2. Перелом у собаки: что делатьСобаки — активные и непоседливые животные, которые легко попадают в ситуации, опасные для.
3. Травмы глаз у собак: что делать?Собаки довольно часто получают травмы глаза вследствие случайного удара во время.
4. Признаки дископатии у собак и лечениеПрактически каждый человек сталкивался с болью в спине, поэтому может представить себе.

• Актуально
• О породах
• Удивительное
• Сделай сам
• Разное
• ЖЗВ

• Сайт ветклиники
• Карта сайта

© Ветеринарная клиника «Беланта», 2004—2020, Москва

8(495)150-55-58

www.belanta.vet

Наш адрес:
Москва, ул. Братеевская, д.16 к.3
Щербинка, ул. Спортивная, д12а

Ветеринарная клиника работает круглосуточно

Фактор Виллебранда, антиген (Von Willebrand factor, VWF, antigen)

• Программа обследования для офисных сотрудников
• Обследование домашнего персонала
• Оценка риска развития заболеваний сердечно-сосудистой системы
• Диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)
• Оценка функции печени
• Диагностика состояния почек и мочеполовой системы
• Диагностика состояния желудочно-кишечного тракта
• Диагностика заболеваний соединительной ткани
• Диагностика сахарного диабета
• Диагностика анемий
• Онкология
• Диагностика и контроль терапии остеопороза
• Биохимия крови
• Диагностика состояния щитовидной железы
• Госпитальные профили
• Здоров ты – здорова страна
• Гинекология, репродукция
• Здоровый ребёнок: для детей от 0 до 14 лет
• Инфекции, передаваемые половым путём (ИППП)
• Проблемы веса
• VIP-обследования
• Заболевания верхних дыхательных путей
• Аллергия
• Определение запасов микроэлементов в организме
• Лабораторные исследования перед диетой
• Гематологические исследования
• Диеты

• Гематологические исследования

• Глюкоза и метаболиты углеводного обмена
• Белки и аминокислоты
• Низкомолекулярные азотистые вещества
• Пигменты
• Липиды
• Ферменты
• Витамины
• Неорганические вещества (макро- и микроэлементы)
• Специфические белки
• Лекарственный мониторинг

• Лабораторная оценка гуморального и клеточного иммунитета
• Аллергологические исследования
• Маркеры аутоиммунных заболеваний
• Интерфероновый статус

• Биохимический анализ кала

• Общая оценка естественной микрофлоры организма
• Фемофлор: профили исследований дисбиотических состояний урогенитального тракта у женщин

• Генетические VIP-профили
• Образ жизни и генетические факторы
• Репродуктивное здоровье
• Иммуногенетика
• Резус-фактор
• Система свертывания крови
• Болезни сердца и сосудов
• Болезни желудочно-кишечного тракта
• Болезни центральной нервной системы
• Онкологические заболевания
• Алкогольная и наркотическая зависимость
• Нарушения обмена веществ
• Описание результатов генетических исследований врачом-генетиком
• Фармакогенетика
• Система детоксикации ксенобиотиков и канцерогенов

Литература

Литература

• диагностика болезни Виллебранда и определения ее типа. Наличие индивидуального или семейного анамнеза тяжелых, длительных и/или спонтанных кровотечений;
• диагностика приобретенного синдрома Виллебранда – возможна ассоциация с моноклональными гаммопатиями, лимфопролиферативными расстройствами, аутоиммунными нарушениями, аортальным стенозом (синдром Хейда);
• в качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.

Литература

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Национальное гематологическое общество. 2014.
2. Лихачева Е.А. с соавт. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда. Гематология и трансфузиология. 2013;58(4):45-49.
3. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1237н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика». 2012.
4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с гемофилией А, гемофилией В и болезнью Виллебранда у детей. — М. 2015.
5. Чернецкая Д.М. с соавт. Болезнь Виллебранда: сопоставление клинических, коагулологических и молекулярно-генетических данных. Гематология и трансфузиология. 2019;64(3):246–255. https://doi.org/10.35754/0234-5730-019-64-3-246-255.
6. Castaman G. Changes of von Willebrand Factor during Pregnancy in Women with and without von Willebrand Disease. Mediterranean journal of hematology and infectious diseases. 2013;5(1):e2013052. DOI: 10.4084/MJHID.2013.052
7. Gragnano F. et al. The Role of von Willebrand Factor in Vascular Inflammation: From Pathogenesis to Targeted Therapy. Mediators Inflamm. 2017;2017:5620314. DOI: 10.1155/2017/5620314.
8. Itzhar-Baikian N. et al. Updated overview on von Willebrand disease: focus on the interest of genotyping. Expert Review of Hematology. 2019. DOI: 10.1080/17474086.2019.1670638
9. Jodkowska A. et al. Thrombocytopenia in pregnancy – pathogenesis and diagnostic approach. Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej Impact Factor. 2015;69:1215-1221
10. Joly B.S., Coppo P., Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846. DOI:10.1182/blood-2016-10-709857
11. The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. 19-е изд. — М.: Изд. «Ремедиум». 2015:4594.
12. Van Belle E. et al. von Willebrand Factor and Management of Heart Valve Disease. Journal of anaesthesia and critical care. 2019;73(9):1078-1088.
13. Wu M.D., Atkinson T.M., Lindner J.R. Platelets and von Willebrand factor in atherogenesis. Blood. 2017;129(11):1415-1419. DOI: 10.1182/blood-2016-07-692673.
14. Материалы фирмы-производителя реагентов.

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это наследственное заболевание крови, характеризующееся нарушением ее свертываемости.

Процесс свертывания крови – гемостаз достаточно сложен и состоит из ряда последовательных стадий. Конечным результатом является образование тромба, который надежно закупоривает место повреждения сосуда.

При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев гемостаза из-за сниженного количества либо полного отсутствия фактора Виллебранда – сложного белка, обеспечивающего фиксацию тромбоцитов между собой и на внутренней стенке сосуда.

Основным проявлением заболевания являются кровотечения различной степени выраженности. В большинстве случаев тяжелые кровотечения возникают при травмах или инвазивных процедурах.

Это наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа: для развития данной патологии достаточно передачи дефектного гена от одного из родителей (гена, отвечающего за продукцию фактора Виллебранда).

Распространенность болезни Виллебранда составляет около 120 человек на 1 миллион. Тяжелые формы наблюдаются примерно у 1-5 человек из миллиона.

Лечение консервативное. Терапия состоит во введении препаратов, которые замещают фактор Виллебранда, замедляют растворение кровяных сгустков, увеличивают количество высвобождающегося фактора Виллебранда при кровотечении.

Ангиогемофилия, конституциональная тромбопатия фон Виллебранда – Юргенса.

Von Willebrand disease, Angiohemophilia, Willebrand-Juergens Disease.

• Образование больших синяков, гематом даже при легких травмах;
• длительные, трудно останавливающиеся кровотечения при порезах и других повреждениях кожных покровов;
• длительные, трудно останавливающиеся кровотечения из носа;
• продолжительное кровотечение из десен после чистки зубов;
• обильные и длительные менструальные кровотечения;
• примесь крови в кале (при кровотечении из желудочно-кишечного тракта);
• примесь крови в моче (при кровотечении из мочеполового тракта).

Общая информация о заболевании

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Процесс свертывания крови запускается при повреждении стенки сосуда. Он проходит ряд стадий, на каждой из которых необходимо присутствие определенных компонентов (факторов свертывания). В итоге образуется тромб (кровяной сгусток), который плотно закупоривает место повреждения, что предотвращает чрезмерную кровопотерю.

При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев образования кровяного сгустка. Это обусловлено генетическим дефектом, в результате которого в крови таких пациентов снижено количество одного из факторов свертывания крови – фактора Виллебранда (или он полностью отсутствует).

Фактор Виллебранда – сложный белок, необходимый для склеивания тромбоцитов между собой и прикрепления их к месту повреждения сосуда. Он вырабатывается в клетках внутренней стенки сосудов (эндотелиальных клетках). Также он препятствует преждевременной инактивации VIII фактора свертывания крови, выступая в роли его переносчика.

Заболевание развивается в случае присутствия дефектного гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, и имеет аутосомно-доминантный тип наследования: при наличии дефектного гена у одного из родителей в 50 % случаев эта патология передается будущему потомству. В зависимости от комбинаций дефектных генов выделяют несколько типов болезни Виллебранда, отличающихся по выраженности своих проявлений.

• I тип характеризуется количественным дефицитом фактора Виллебранда легкой или умеренной степени выраженности. Наиболее легкая и распространенная форма. У трех из четырех пациентов с болезнью Виллебранда I тип заболевания.
• При II типе наблюдается качественный дефицит фактора Виллебранда. Его количество в крови может быть нормальным или несколько сниженным, но его функциональная активность будет значительно нарушена. Это объясняется синтезом данного фактора с измененной молекулярной структурой. Этот тип подразделяется на несколько подтипов, каждый из которых имеет свои особенности.
• III тип – наиболее тяжелая форма, которая встречается редко. Характеризуется крайне низким уровнем либо полным отсутствием фактора Виллебранда.

В большинстве случаев (при I типе заболевания) болезнь Виллебранда протекает со склонностью к повышенной кровоточивости. Могут возникать трудноостанавливаемые кровотечения при порезах, ранах, кровотечения из носа, из десен после чистки зубов. Подкожные и внутрисуставные гематомы могут формироваться даже после легких травм. У женщин основной жалобой бывают обильные и длительные менструации.

Прогноз заболевания при I типе обычно благоприятный. Серьезные, угрожающие жизни кровотечения могут возникать при II и III типах.

Кто в группе риска?

• Лица, близкие родственники которых страдают болезнью Виллебранда. Генетическая предрасположенность является основным фактором риска. Если у одного из родителей имеется дефектный ген этого заболевания, то в 50 % случаев патология передается потомству.

Ключевое значение в диагностике имеют лабораторные методы исследования, которые необходимы для выявления дефицита фактора Виллебранда, оценки показателей свертывающей системы крови.

• Антиген фактора Виллебранда. Метод служит для количественного определения фактора Виллебранда в крови. При I типе заболевания уровень данного показателя снижен. При III типе фактор Виллебранда практически отсутствует, при II типе его уровень может быть снижен незначительно, но нарушена его функциональная активность.
• Агрегация тромбоцитов с ристоцетином в плазме. Данное исследование показывает эффективность действия фактора Виллебранда. Ристоцетин – антибиотик, который стимулирует агрегацию (склеивание) тромбоцитов. При болезни Виллебранда она будет снижена.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). АЧТВ – время, за которое образуется сгусток после добавления в плазму крови специальных реагентов. Этот показатель имеет большое значение для выявления недостатка определенных факторов свертывания. При болезни Виллебранда это время увеличено, что говорит о снижении способности к формированию кровяного сгустка.
• Определение коагулянтной (свертывающей) активности VIII фактора. При болезни Виллебранда она может быть нормальной или сниженной.
• Время кровотечения – интервал от начала кровотечения до его остановки. При болезни Виллебранда увеличено.
• Коагулограмма № 3 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер). Комплексный анализ различных звеньев системы гемостаза, оценка которых необходима при любых нарушениях свертывания крови.

• Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При болезни Виллебранда количество тромбоцитов находится в пределах нормы, уровень эритроцитов и гемоглобина может быть снижен.

Основное значение в диагностике болезни Виллебранда имеют лабораторные анализы. Инструментальные исследования служат для диагностики ее возможных осложнений: различных кровотечений, кровоизлияний.

• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС). Обследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопа. Позволяет выявить изменения в стенках данных органов, обнаружить источник кровотечения (например, язву желудка).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Позволяет визуализировать внутренние органы и выявить свободную жидкость (кровь) в полостях. Это необходимо для диагностики внутренних кровотечений, которые при болезни Виллебранда бывают особенно интенсивными.

Лечение болезни Виллебранда консервативное. Оно направлено на увеличение количества фактора Виллебранда в крови и восстановление параметров свертываемости крови. Применяются следующие группы препаратов:

• препараты, содержащие VIII фактор свертывания крови и фактор Виллебранда – служат для восполнения дефицита фактора Виллебранда и могут использоваться при любых формах заболевания;
• препараты, усиливающие высвобождение запасов фактора Виллебранда из сосудистой стенки – могут быть эффективны при I и некоторых формах II типа заболевания;
• гормональные контрацептивы (эстрогены, содержащиеся в противозачаточных таблетках, способствуют увеличению количества и активности фактора Виллебранда) – могут применяться при длительных менструальных кровотечениях, обусловленных дефицитом фактора Виллебранда;
• антифибринолитические препараты – препараты, которые замедляют разрушение факторов свертывания крови, это помогает сохранить уже сформировавшиеся кровяные сгустки; могут назначаться до и после хирургических манипуляций, удаления зубов и прочих инвазивных процедур.

Болезнь Виллебранда – наследственная патология. Если в семье есть родственники, страдающие ею, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое обследование, оценивающее вероятность передачи дефектного гена будущему потомству.

Service-Med

лечение в Израиле

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «Сервис Мед»?

«ServiceMed» — координационный центр лучших клиник Израиля

• общаемся на русском
• консультируем бесплатно
• подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
• бронируем билеты
• бронируем проживание

• оформляем приглашение
• осуществляем трансфер
• работаем без предоплаты
• осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
• организовываем экскурсии

узнать пакеты услуг и их стоимость

Лечение болезни Виллебранда в Израиле

Болезнь Виллебранда – генетическое заболевание, которое проявляется нарушениями процесса свертываемости крови и приводит к длительным кровотечениям, кровоизлияниям во внутренние органы и суставы, беспричинному образованию гематом. Только своевременно начатое лечение болезни Виллебранда в Израиле поможет избавиться от патологии и избежать значительных кровопотерь.

Болезнь Виллебранда в подавляющем большинстве случаев передается по наследству. Она выражается в недостаточной активности особого белка (гликопротеина плазмы крови), обеспечивающего прикрепление тромбоцитов к месту повреждения капилляров. Данный плазменный гликопротеин и именуется в медицине фактором Виллебранда.

Для лечения болезни Виллебранда в клиниках Израиля используется инновационное диагностическое оборудование, позволяющее точно дифференцировать заболевание и составить максимально эффективный протокол с учетом конкретного типа болезни Виллебранда. Даже в самых сложных случаях передовые методы диагностики и прогрессивные терапевтические техники доступны всем больных, благодаря приемлемым ценам лечения болезни Виллебранта в Израиле. Узнать больше…

Инновации в лечении

Компания ServiceMed, плодотворно сотрудничая с ведущими медицинскими центрами Израиля, предлагает своим пациентам квалифицированную помощь лучших узкопрофильных специалистов и самые эффективные методы лечения. В клиниках Израиля к услугам пациентов, приезжающих из разных стран мира, – инновационная аппаратура, прогрессивные лечебные методики, фармацевтические препараты нового поколения, уникальные методы заместительной терапии. Узнать больше…

Методы лечения болезни Виллебранда в больницах Израиля зависят от вида и типа заболевания. Пациентам с болезнью Виллебранда необходимо своевременно обращаться за квалифицированной помощью во избежание опасных осложнений: большой кровопотери, маточных кровотечений у женщин, развития анемии, тромбозов.

Болезнь Виллебранда может быть врожденной (наследственной) и приобретенной.

• Приобретенный синдром Виллебранда, как правило, развивается в зрелом возрасте вследствие тяжелых аутоиммунных заболеваний.
• Врожденная болезнь Виллебранда может протекать по-разному. При первой форме заболевания наблюдается снижение концентрации фактора Виллебранда в крови, при второй — фактор Виллебранда претерпевает качественные изменения, вследствие чего участие этого плазменного гликопротеина в процессе свертывания крови затрудняется, при третьей форме фактор Виллебранда полностью отсутствует.

Стоимость лечения болезни Виллебранта в центрах Израиля определяется по результатам диагностики, которая помогает максимально точно определить тяжесть состояния пациента и объем необходимого медицинского вмешательства.

При болезни фон Виллебранда в программу диагностических исследований включаются:

• общий клинический анализ крови, позволяющий выявить признаки постгеморрагической анемии, и биохимический анализ;
• коагулограмма для определения протромбинового индекса;
• специфические тесты на мультимеры фактора Виллебранда;
• анализ кала на скрытую кровь.

Выбор лечебной тактики базируется на нескольких основных типах лечения болезни фон Виллебранда.

• Медикаментозная терапия с использованием препарата Десмопрессин применятся для лечения легких форм болезни Виллебранда. Если же таким пациентам предстоят хирургические операции или роды, для предотвращения кровотечения им назначаются специальные препараты плазмы.
• Трансфузионная терапия показана пациентам с более тяжелой формой заболевания. Для нормализации нарушенных гемостатических функций назначается введение гемопрепаратов с высоким содержанием фактора Виллебранда.
• Пациентам с особо опасными, угрожающими жизни состояниями может быть показана трансплантация костного мозга. По отзывам о лечении болезни Виллебранта в Израиле, успешный многолетний опыт проведения трансплантаций и огромный банк доноров костного мозга гарантируют положительный результат.

Программа лечения

1. Консультация у узкопрофильного специалиста.
2. Сбор анамнеза, диагностические исследования.
3. Составление плана лечения с учетом индивидуальных особенностей пациента.
4. Лечение болезни Виллебранда в выбранной пациентом клинике.
5. Реабилитационный период.

Вопросы наших пациентов

❓
1.Можно ли при болезни Виллебранда типа 2а, используя назальный спрей Десмопрессин, сократить продолжительность кровотечения во время менструального периода?

Для таких больных лечение Десмопрессином практически никогда не дает нужного эффекта, поскольку у больных с типом 2А неполные протеины фактор Виллебранда являются результатом недостатка мультимеров HMWM. Лучше обратиться к гаматологу, который назначит курс заместительной терапии.

❓
2. Даже при самом маленьком порезе я с трудом останавливаю кровотечение. Мне советуют пользоваться фибриновым клеем, но действительно ли он эффективен при болезни Виллебранда?

Фибриновые герметики успешно используются в качестве гемостатического (кровеостанавливающего) средства. Этот биологический адгезив способствует образованию фибринового сгустка, который и «склеивает» края раны. Но не забывайте, что с помощью клея вы боретесь не с причиной болезни, а с ее последствиями.

Преимущества лечения с ServiceMed

• Эффективное партнерство с передовыми медицинскими центрами Израиля.
• Оформление визы, заказ билетов.
• Консультации опытных гаматологов и других специалистов мирового уровня.
• Современные технологии и инновационное оборудование.
• Оборудованные по последнему слову техники больничные палаты, комфортабельные гостиничные номера.
• Идеальные условия пребывания, внимательный персонал.
• Прозрачное ценообразование.
• Обслуживание на русском языке.

С ServiceMed Вам гарантирован мировой уровень медицинских услуг по доступным ценам!

Лечение коагулопатического кровотечения

Вернуться в раздел: Гинекология

Клинический случай лечения коагулопатического кровотечения у пациентки, после ранее перенесенной лапароскопической овариоцистэктомии слева. Цистэктомии слева. Удаление гидатид маточной трубы слева. Коагуляции очагов эндометриоза

Цивьян Б. Л., к.м.н., заведующий гинекологическим отделением, Афанасьева М.В., врач-гинеколог, Гарбузов Е. Ю., к.м.н., заведующий отделением ОАиР, Микрюков C.В. врач-анестезиолог-реаниматолог.

Больная Ф., 20 лет, в июне 2015 была госпитализирована на гинекологическое отделение СПБ ГБУЗ «Городская больница № 40» с диагнозом «Киста левого яичника» для планового оперативного лечения.

Киста яичника впервые обнаружена в ноябре 2014 года по данным ультразвукового исследования (УЗИ) малого таза, при контрольном УЗИ малого таза через 3 месяца образование в яичнике сохраняется. Анализ крови на СА-125 от 15 июля 2014 г – 52,4 Ме/мл.

Из анамнеза известно, что у мамы и бабушки пациентки имеется болезнь Виллебранда. На амбулаторном этапе пациентка была обследована у гематолога по поводу снижение фибриногена в анализе крови от 14.07.2015 г до 1, 73 г/л (норма 2-4) и тромбоцитопении 124х10 9/ л (норма 150-400х10 9 /л), на момент осмотра данных за системную патологию крови не выявлено. Болезнь Виллебранда вызывает сомнения.

Противопоказаний к оперативному лечению со стороны крови, кроветворного костного мозга нет. В случае развития кровотечения во время или после операции к лечению транексам 250мгх3 раза в день (лучше внутривенно), свежезамороженная плазма. 27.06.2015 выполнена лапароскопическая овариоцистэктомия слева. Цистэктомия слева. Удаление гидатид маточных трубы слева.

В раннем послеоперационном периоде у пациентки развилось коагулопатическое кровотечение, оценка количества кровопотери проводилась по дренажу, установленному в брюшной полости, и из послеоперационной раны. Начата гемостатическая терапия: транексам 750 мг+NaCl0,9%-250,0 внутривенно капельно, этамзилат натрия 12,5%-4,0 внутривенно струйно без эффекта.

Проведенная гемостатическая терапия без эффекта, в виду чего по рекомендации гематолога начата гемотрансфузия свежезамороженной плазмы А(II)Rh(+) положительной. 27.06.2015 г в 14:45 в связи с продолжающимся кровотечением больная переведена для дальнейшего лечения и наблюдение в Отделение анестезиологии и реанимации.Пациентка доставлена в отделение реанимации в связи с продолжающимся кровотечением (поступлением крови по дренажу брюшной полости), предположительно на фоне коагулопатии. При поступлении основные витальные функции сохранны: нарушений гемодинамики нет, расстройств дыхания нет, темп диуреза достаточный, сознание не нарушено.

Лабораторно: значимой анемии нет, после трансфузии 3 доз свежезамороженной плазмы (850 мл), проведенной в гинекологическом отделении в коагулограмме: АЧТВ 38 сек, МНО 1.2, фибриноген 2.2 гл, антитромбин III 68%, плазминоген 71%, Д-димер 2.2 нгмл. То есть, значимой гипокоагуляции не выявлено, фибринолиз не активирован, отмечается умеренный дефицит прокоагулянтов. Умеренная тромбоцитопения (127 тыс/мкл).Учитывая продолжающееся поступление крови по дренажу проведена дополнительная трансфузия 860 мл свежезамороженной плазмы, после чего поступление патологического отделяемого по дренажу прекратилось.В

дальнейшем в коагулограмме сохранялась изокоагуляция, в клиническом анализе крови – умеренная анемия и тромбоцитопения без значимого нарастания за время наблюдения (см. таблицу 1).Через 20 часов наблюдения и терапии в реанимационном отделении пациентка в удовлетворительном состоянии переведена в гинекологическое отделение.

Таблица 1. Динамика показателей клинического анализа крови и коагулограммы.

Лейкоциты (10 9 /L)

Комментарии

У пациентки Ф. в раннем послеоперационном периоде развилось коагулопатическое кровотечение. Учитывая отягощенный наследственный анамнез, у пациентки невозможно исключить наличие болезни Виллебранда, это гематологическое заболевание, возникающее вследствие нарушение функции фактора Виллебранда. Функцией фактора Виллебранда является:

1. опосредование адгезии тромбоцитов коллагену субэндотелия в условиях высокой скорости тока крови;
2. связывание фактора VIII – защита от преждевременной протеолитической инактивации и доставка и создание высокой концентрации в области повреждения.

Клиническим проявлением данного заболевания являются – носовые, десневые кровотечения, выраженный кожный гемосиндром, кровотечения после тонзиллэктомии и удаления зубов, послеродовые кровотечения, меноррагии, гемартрозы, внутричерепные кровоизлияния, после и интраоперационные кровотечения. Причиной болезни являются генетические аномалии фактора Виллебранда, встречаются часто (около 0,1—1% в популяции), что обусловлено особенностями наследо­вания (немало форм с аутосомно-доминантным типом наследования, много двойных гетерозигот), однако значимый геморрагический синдром обнаруживается у этих пациентов значительно реже. Болезнью Виллебранда болеют и мужчины, и женщины. Принято выделять три типа этого заболевания. При 1 типе обнаруживается частичный дефицит, а при 3 типе пол­ное отсутствие фактора Виллебранда (WF). При 2-м типе уровень этого фактора, определяе­мый иммунологическими методами, часто бывает нормальным, однако функционально молекула неполноценна, поэтому в зависимости от осо­бенностей молекулярной аномалии выделяют несколько субвариантов 2-го типа (2А, 2В, 2М, 2N).

Диагностика болезни Виллебранда — затратная и непростая задача, требующая дорогостоящего оборудования, времени и профессиональ­ных навыков персонала. Однако информация о вариантах болезни Виллебранда предоставляет гематологу возможность выбора коррект­ного метода терапии геморрагии, так как многочисленные гемостатические препараты по-разному себя зарекомендовали у пациентов с разными типами болезни Виллебранда.

Препараты на основе DDAVP неплохо работают при 1 типе, бесполезны при З-м типе и противопоказаны при субтипе 2В. Перечень методических приемов, применяемых для выявления данной патологии, довольно обшир­ный.

Базовые методики определения уровня этого мультимерного пептида основаны на иммуноферментных технологиях, изучении агрегационной функции обработанных формали­ном тромбоцитов с ристоцетином. Другие методы предназна­чены для уточнения варианта качественного дефекта, а некоторые следует использовать лишь в качестве скрининговых или вспомогательных.

Поскольку диагностические методы имеют не одинаковые чувствительность и специфичность при различных вариантах болезни Виллебранда, для его лабораторного обнаруже­ния следует использовать диагностический алгоритм, составленный из перечня тестов.При обнаружении стабильного нарушения, выявляемого базовыми методиками, следует использовать другие методы, поскольку они позволят корректно дифференцировать типы заболевания и применить корректные методы лечения.При тяжелом течении заболевания увеличена продолжительность кровотечения в тестах Дьюка и Айви, однако при умеренном количе­ственном дефекте и иногда при 2-м типе этот тест не выяв­ляет патологии.

Кроме того, весьма высокую чувствительность к выяв­лению этого геморрагического дефекта демонстрирует моделирование длительности кровотечения на PFA-100.Для диагностики этого геморрагического забо­левания возможно использовать оценку коллаген-связывающей активности фактора Виллебранда для скрининга. Хотя метод определения коллaгeн-связывающей активности является иммунологическим, его результаты свидетельству­ют о функциональной способности фактора Виллебранда.Лабораторная диагностика болезни Виллебранда базируется на выяв­лении данных о снижении концентрации фактора Виллебранда при опре­делении его антигена или низкой ристоцетин-кофакторной активности, а также обнаружении аномальной агрегации тромбоцитов с ристоцетином или снижении коагуляционного фактора VIII у больных с геморрагиче­ским синдромом, наследуемые по аутосомному типу.Лечение болезни Виллебрандапри бессимптомном течении, а также уме­ренно выраженном геморрагическом синдроме какое-либо лечение не применяют, за исключением случаев профилактического лечения при хирургических и стоматологических вмешательствах. Bыбоp препарата определяется типом болезни и выраженностью кровоточивости.

При меноррагиях или носовых кровотечениях у таких пациентов бывает эффективна транексамовая кислота (Транексам, Цикло-Ф, Cyclokapron, Exacyl, Трансанчa) в дозе 10—20 мг/кг peros, т.е. взрос­лым примерно 0,50—1,25г. три раза в день. Вместо транексамовой кислоты также можно использовать 5% аминокапроновую по 50 мг/кг (1 мл/кг) 4 раза/сутки внутрь (peros) или 4-5 г однократно (80—100 мл), затем по грамму (20 мл) каждые 1-2 ч с учетом противопоказаний.В ряде клинических ситуаций высокую эффективность демон­стрирует синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин, кото­рый повышает тонус сосудов, оказывает антидиуретическое дей­ствие, а также усиливает выработку фактора Виллебранда, VIII фактора.

Ресусцитацию растворами свежезамороженной плазммы начинают при развитии клинических или лабораторных признаков коагулопатии. Клинически она выражается кровоточивостью тканей, лабораторными признаками коагулопатии считают снижение плазменной концентрации факторов коагуляции. У данной пациентки на фоне проведенной трансфузии 6 доз СЗП отметилась значительная положительная динамика, остановка кровотечения. В перспективе больной рекомендовано углубленное обследование у гематолога с исследованием факторов свертывания.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – заболевание крови, характеризующееся нарушением функции свертывания крови, что приводит к сильным кровотечениям.

Заболевание может протекать в легкой (уменьшение концентрации фактора Виллебранда в крови), средней (качественное изменение фактора Виллебранда) и тяжелой (полное отсутствие фактора Виллебранда) формах.

Причины

Заболевание вызвано недостатком или дефектом одного из факторов свертывания – фактора Виллебранда, отвечающего за прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда. Причины болезни Виллебранда:

• врожденные нарушения свертываемости крови;
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные, лимфопролиферативные заболевания.

Симптомы болезни Виллебранда

Характерные для болезни Виллебранда симптомы выглядят следующим образом:

• кровоточивость десен;
• образование «синяков» на коже без видимых причин;
• частые носовые кровотечения;
• обильная потеря крови во время менструации у женщин (меноррагия);
• обширные кровотечения у женщин в период менопаузы;
• сильные не прекращающиеся кровотечения после травм, операций;
• появление примесей крови в моче (гематурия), в кале;
• внутрисуставные и внутримышечные кровотечения, приводящие к болям, отекам и затруднениям движения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Необходимую для болезни Виллебранда диагностику проводит врач — гематолог, для чего проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

• общий, биохимический анализы крови;
• пробы на ломкость капилляров;
• измерение времени свертываемости крови;
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• анализ кала на примеси крови.

Для исключения кровотечений в печени и селезенке проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение болезни Виллебранда

• трансфузионную терапию (введение гемопрепаратов, переливание плазмы крови);
• десмопрессин;
• заместительную терапию (препараты, содержащие фактор Виллебранда);
• гормональную терапию для женщин
• нанесение на раны фибринового клея, тромбинового порошка.

Опасность

Болезнь Виллебранда может повлечь за собой осложнения:

• большая потеря крови;
• маточные кровотечения;
• тромбоз;
• анемия.

У женщин в период беременности высока угроза выкидыша.

Группа риска

В группе риска находятся:

• люди с генетической предрасположенностью;
• люди, имеющие нарушения свертываемости крови в результате заболеваний, травм.

Профилактика

Для профилактики болезни Виллебранда пациентам рекомендуется:

• избегать длительного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, противосвертывающих препаратов;
• вести активный образ жизни;
• контролировать массу тела.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.