Невринома шваннома Причины диагностика лечение
Невринома: виды, симптомы, диагностика
Невринома (шваннома) – доброкачественная опухоль, которая развивается из шванновских клеток. Отличается медленным ростом, в редких случаях малигнизируется. Заболеванию более подвержены женщины – они болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. Новообразование может появиться в любом возрасте. Около 20% шванном – внечерепные, образующиеся на корешках спинномозговых нервов и на периферических нервах. В 8-9% случаев диагностируется внутричерепная шваннома.
Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы
Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.
Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)
Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.
Возникающие при этом симптомы:
- Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
- Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
- Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
- Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.
Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.
Невринома головного мозга
Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:
- внутричерепную гипертензию;
- проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
- признаки поражения нервного волокна;
- психические расстройства;
- судороги;
- атаксию;
- нарушения интеллекта;
- гипотонию мышц ног и рук;
- нарушение функции сердца и дыхания;
- изменение зрительных полей.
Невринома тройничного нерва
Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:
- сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
- позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
- при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
- на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.
Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)
Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:
- поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
- ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
- при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
- когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
- вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.
Шваннома лицевого нерва
Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.
Невринома Мортона (стопы)
Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.
Невринома конского хвоста
Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.
Методы диагностики невриномы
Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.
Далее могут назначаться следующие обследования:
- При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
- МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
- Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
- УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
- Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
- Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.
Лечение и удаление шванномы
Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:
- при слабых и не прогрессирующих симптомах;
- при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.
Хирургическое удаление невриномы
Основные показания к операции – это:
- быстрое увеличение новообразования;
- продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
- рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
- нарастание симптомов;
- появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.
При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.
Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).
Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.
Пластика нервов и сухожилий – самые сложные хирургические манипуляции. Хирург должен быть опытным, хорошо знакомым с мельчайшими особенностями анатомии и оперативны.
- Хирургия
- О центре
- Врачи
- Лицензии
- Операционный блок
- Стационар
- Отзывы
- Контакты
- Цены
- Наши ресурсы
- Многопрофильный центр СМ-Клиника
- Педиатрическое отделение
- Центр пластической хирургии
- Хирургическое отделение
- Центр вакансий
- СМ-Клиника г. Москва
- Для слабовидящих
- Общая информация
- О холдинге
- Юридическая информация
- Карта сайта
- Статьи
- Контакты
e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Адреса в Санкт-Петербурге:
Дунайский пр-т, дом 47
пр-т Ударников, дом 19, корп. 1
ул. Маршала Захарова, дом 20
Выборгское шоссе, дом 17, корп. 1
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Невринома спинного мозга
Радиохирургическая система КиберНож является одним из самых прогрессивных методов лечения невриномы спинного мозга. Она эффективна даже в тех случаях, когда пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.
Невринома спинного мозга, как правило, развивается в грудном или шейном отделе позвоночника, реже — в поясничном. Данный вид опухоли может распространяться сквозь межпозвоночное отверстие между позвоночным каналом и твердой мозговой оболочкой спинного мозга. Подобная форма невриномы характерна для шейного отдела позвоночника.
Существует и такой вид новообразований, как опухоль корешков спинномозговых нервов. Она опасна тем, что может провоцировать особые костные изменения, диагностировать которые можно при помощи спондилографии — рентгенологического исследования позвоночника.
Невринома спинного мозга является доброкачественной опухолью. Она развивается довольно медленно и не дает метастазов, лишь в редких случаях перерождаясь в злокачественную опухоль.
Причины невриномы спинного мозга
Причины возникновения данной опухоли до конца не изучены, однако многие ученые считают основным фактором риска возникновения заболевания генетическую предрасположенность.
Невринома спинного мозга образуется из спинномозговых корешков, покрытых шванновскими клетками. Как показывают статистические данные, более всего подвержены данному заболеванию женщины зрелого и пожилого возраста.
Симптомы
На ранних этапах невринома протекает, не давая ярко выраженных симптомов. Первым и зачастую единственным симптомом является боль, которая появляется в том отделе позвоночника, где и образуется опухоль. Так, при поражении шейного и грудного отдела позвоночника локализируется боль в шее, спине реже — в плече.
На более поздних стадиях у больного могут наблюдаться следующие симптомы:
- двигательные расстройства.
- Синдром Броун-Секара – симптомокомплекс, возникающий при поражении половины поперечника спинного мозга. Он характеризуется параличом на стороне поражения и выпадением болевой чувствительности на противоположной.
Двигательные расстройства могут варьироваться от легкого пареза до полного паралича. Их характер меняется в зависимости от локализации опухоли в том или ином отделе позвоночника.
Диагностика невриномы спинного мозга
К сожалению, выявить подобную опухоль на ранних стадиях довольно сложно. Ее можно случайно заметить при рентгенологическом исследовании позвоночника, которое проводится, как правило, по другим причинам, нежели подозрение на данное заболевание.
Если невринома расположена в шейном или грудном отделе позвоночника, то иногда ее удается прощупать во время пальпации. По ощущениям она напоминает небольшой комок, прикосновение к которому не вызывает боли.
По мере развития опухоли начинается проявление симптомов, описанных выше. Бывает так, что между этапом образования опухоли и проявлением симптомов может пройти не один год.
Лечение невриномы спинного мозга
На выбор метода терапии при данном заболевании влияет множество факторов, таких, как общее состояние пациента, наличие у него хронических заболеваний и так далее. Лечение невриномы спинного мозга зависит от размеров опухоли и темпов ее роста, цена же терапии варьируется. В определенных случаях врач-онколог может назначить прием препаратов, замедляющих рост опухоли. Также пациент обязан проходить регулярные обследования, которые необходимы для того, чтобы врач имел точное представление о том, как быстро развивается новообразование.
Операция при невриноме спинного мозга возможна не всегда. Это объясняется тем, что любое хирургическое вмешательство связано с риском, так как оно может привести к повреждению какого-либо нерва.
Сегодня в большинстве случаев в качестве лечения невриномы спинного мозга используют радиоволновую методику. Она подразумевает воздействие на опухоль ионизирующего излучения, которое быстро уничтожает ее клетки. При этом клетки спинного мозга и нервных корешков не повреждаются. После лечения организм пациента восстанавливается постепенно, однако качество его жизни остается довольно высоким.
КиберНож
Стереотаксическая радиохирургия является наиболее эффективным методом лечения невриномы спинного мозга. К ней относится система КиберНож.
Ее преимущества заключаются в том, что все необходимые манипуляции выполняются под местной анестезией, а лечение осуществляется амбулаторно. Именно это обеспечивает довольно короткий и легкий восстановительный период пациентов после операции.
В каждом отдельном случае стоимость определяется на основании показаний к лечению, необходимого количества фракций и плана лечения разработанного врачом радиационным онкологом и медицинским физиком.
Подробную информацию о лечении невриномы спинного мозга на системе «КиберНож» Вы можете получить у наших специалистов центра лучевой терапии «Онкостоп» по телефону +7 (495) 215-00-49
Стоимость лечения Опухоль спинного мозга (от 305 000) Точная стоимость лечения определяется только после консультации с врачом
- О центре
- Специалисты
- Новости
- Партнеры
- Отзывы
Пациенту
- Запись на приём
- Стоимость лечения
- Консультация
- Диагностика
- FAQ
- Статьи
- Аппарат Кибернож
- Уникальность системы
- Показания к лечению
- Противопоказания
- Как происходит лечение
- Сравнение методов
Лучевая терапия
- Дистанционная
- Комбинированное лечение
- Лечение
- Опухоли головного мозга
- Рак легкого
- Рак печени
- Рак почки
- Рак предстательной железы
- Рак носоглотки
- Опухоль спинного мозга
- Опухоль ЦНС у детей
- Рак поджелудочной железы
- Опухолевое поражение костей
- Метастазы
- Невралгия тройничного нерва
- Пяточная шпора
Адрес: 115478 г. Москва, Каширское ш., 23 стр.4
(территория ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России)© 1997-2020 ООО «ОнкоСтоп». Авторские права на материалы принадлежат компании ООО «ОнкоСтоп».
Использование материалов сайта разрешено только с обязательным размещением ссылки на источник (сайт).Akustikusneurinom (vestibuläres Schwannom)
Als Akustikusneurinom bezeichnet man einen gutartigen Tumor, der aus den Schwann’schen Zellen des Gleichgewichtsnerven entspringt (daher besser bezeichnet als vestibuläres Schwannom). Da der Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) zusammen mit dem Hörnerv (N. cochlearis) und dem motorischen Gesichtsnerv (N. facialis) im knöchernen inneren Gehörgang verläuft, komprimiert der Tumor durch langsames Wachstum diese Nerven und verursacht so typische Symptome.
Abb 1: Mikroskopisches (A) und endoskopisches (B) Bild eines Akustikusneurinoms
Symptome:
Am häufigsten verursacht der Tumor Hörstörungen, meist initial als Hörsturz, häufig auch als langsam fortschreitende Hörminderung. Einige Patienten klagen initial vor allem über Drehschwindel. Eine Gesichtslähmung manifestiert sich erst sehr spät, meist bei sehr großen Tumoren. Selten führen monströse Tumoren zu einer Blockade der Nervenwasserwege mit der Folge des Nervenwasseraufstaus und der Entwicklung eines Hydrozephalus (Wasserkopf). Die typischen Symptome sind dann Überkeit, Erbrechen und später Bewusstseinsstörungen.
Diagnostik:
Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Diese Technik erlaubt die Darstellung auch sehr kleiner Tumoren. Mit der CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und erkennt sehr genau die Ausdehnung des Tumors in den inneren Gehörgang (Abb. 2). Neben der Bildgebung ist eine HNO-ärztliche Vorstellung zur Untersuchung des Gehörs und des Gleichgewichts wichtig.
Abb 2: Kernspintomographie eines Akustikusneurinoms
A: Die T1-gewichtete Aufnahme zeigt den Kontrastmittel-aufnehmenden Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel (Pfeil). B. Die CISS-Sequenz zeigt deutlich die Tumorausdehnung in den inneren Gehörgang (Pfeile).
Behandlung:
Es gibt prinzipiell 3 Alternativen:
1. die Verlaufskontrolle mit regelmäßiger MRT-Untersuchung.
2. die mikrochirurgische Tumorentfernung
3. die Bestrahlung (Radiochirurgie)
Bei älteren Patienten und kleinen Tumoren, die kaum Beschwerden machen, ist eine Beobachtung des Tumors mit MRT-Kontrollen in halbjährlichen bis jährlichen Abständen durchaus eine sinnvolle Option. In unserem Krankengut haben wir mehrere Patienten, bei denen die Tumoren über viele Jahre ohne Wachstumstendenz sind. Bei jüngeren Patienten wird man eher die Indikation zur Operation stellen. Insbesondere bei kleinen Tumoren mit noch gutem Gehör besteht eine gute Chance, dass Gehör zu erhalten. Bei großen Tumoren (> 3 cm) ist dies fast nie möglich. Bestehen schwere Begleiterkrankungen mit hohem Narkoserisiko oder möchte der Patient keine Operation, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Da es sich bei einem Akustikusneurinom um einen gutartigen Tumor handelt, empfehlen wir meist die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Tumorentfernung unter Gehör- und Facialismonitoring. Mit dem Monitoring wird der Funktionszustand des Hör- und Gesichtsnerven (Facialis) überwacht. Dadurch kann auch bei großen Tumoren der motorische Gesichtsnerv meist erhalten werden (Abb. 3). Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden, und Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht sichtbar sind, können unter endoskopischer Sicht entfernt werden.
Bei kleineren Tumoren ist die Bestrahlung (Radiochirurgie) eine Alternative. Bei größeren Tumoren empfehlen wir die Bestrahlung nicht, da uns mehrere Patienten bekannt sind, bei denen der Tumor nach der Bestrahlung weiter gewachsen ist, und eine Operation doch erforderlich wurde. Nach einer Bestrahlung ist die Operation schwieriger und das Risiko einer Gesichtslähmung deutlich höher, da der Tumor mit den umliegenden Strukturen dann meist fest verwachsen ist.
A: Das MRT-Bild zeigt ein großes linksseitiges Akustikusneurinom. B: Blick durch das Op-Mikroskop. Man erkennt die Tumorausdehung in den inneren Gehörgang (Pfeil). C: Das postoperative MRT-Bild zeigt die komplette Tumorentfernung (6 Jahre nach OP ohne Rezidiv). D: Patientin am 1. Tag nach der Operation ohne Gesichtslähmung.
1. Fallbeispiel (mit Video)
Der 33jährige Patient klagte über eine Hörminderung links. Im MRT zeigte sich ein kleines vorwiegend intrameatales Akustikusneurinom. Über eine kleine, ca. 2 x 3 cm große Kraniotomie wurde der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel dargestellt. Da der Tumor in den inneren Gehörgang reichte, mußte dieser aufgefräst werden. Unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht konnte der Tumor vollständig entfernt werden. Das Gehör konnte erhalten werden.
A: Die T1-gewichtete MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel zeigt ein vorwiegend intrameatales Akustikusneurinom links. B: Tumor unter OP-mikroskopischer Sicht. C: Präparation des Tumors unter unter mikroskopischer Sicht. Der distale Tumorpol kann nicht gesehen werden. D: Unter endoskopischer Sicht (30° Optik) kann der distale Tumor unter Sicht entfernt werden. E: Die abschließende Inspektion mit der 70°-Optik zeigt die vollständige Tumorentfernung mit intaktem Gesichts- und Hörnerv. F: Die postoperative T1-gewichtete MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel am 7 Tag postop zeigt die komplette Tumorentfernung.
Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.
Monitoring-Einheit für die Überwachung von Gehör und motorischem Gesichtsnerv (Facialis)
Die nachfolgenden Kurven zeigen die Funktion des Hörnerven vor und nach Tumorentfernung. Es konnte ein funktionell nützliches Hörvermögen erhalten werden.
2. Fallbeispiel (mit Video)
Die 46-jährige Patientin war durch eine progrediente Hörminderung links auffällig geworden. In der bildgebenden Diagnostik zeigte sich ein intra-extrameatales vestibuläres Schwannom, welches nach lateral bis in den Fundus des inneren Gehörganges reichte. Präoperativ bestand ein nützliches Gehör mit Grad I der Klassifikation nach Gardner und Robertson.
Die Operation erfolgte über einen mittleren retrosigmoidalen Zugang. Die Patientin befindet sich in Rückenlagerung mit nach rechts gedrehtem Kopf.
Bildgebung vor der OP
Video
Ergebnis
Die postoperative CT-Kontrolle am Tag nach der Operation zeigt das Ausmaß der Resektion der Hinterwand des inneren Gehörgangs mit erhaltenem Vestibulum und Bogengängen. Die MRT-Aufnahmen 3 Monate nach der Operation zeigen die vollständige Tumorentfernung. Die Patientin hat eine normale Facialisfunktion und ein erhaltenes funktionelles Gehör (Klasse I nach Gardner und Robertson).
Bildgebung nach der OP
Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,
Лечение невриномы у детей в Израиле
Что такое невринома?
Невринома — это доброкачественная опухоль нервной системы, развивающаяся из вспомогательных шванновских клеток, составляющих одну из оболочек нервов (миелиновую) и покрывающих все периферические волокна ЦНС. Можно встретить несколько названий невриномы: неврилеммома, нейринома, шваннома, шванноглиома, леммобластома, периневральная фибробластома. Из всех доброкачественных опухолей, шваннома у детей составляет 20% и обычно развивается в области шеи, головы, позвоночника или сустав. Наиболее частые формы: шваннома слухового нерва (вестибулярная), позвоночника и Мортона (подошвенного нерва).
Симптомы заболевания
В зависимости от локализации опухоли, её роста и стадии развития могут быть разные симптомы. При невриноме кожи или подкожного слоя первым проявлением может быть болезненное или реже безболезненное опухолевидное образование. Как правило, такие шванномы обнаруживаются на ранних стадиях, в отличие от тех, которые развиваются глубоко в тканях. При глубоких невриномах первые симптомы появляются при сдавливании окружающих тканей и выпадении функций вовлечённого нерва.
При вестибулярной невриноме будет наблюдаться нарушение слуха вплоть до глухоты, появление шумов, головокружения, головных болей. При медиальном росте развиваются гипертензионные симптомы, а при оральном направлении роста наблюдаются симптом раздражения тройничного нерва и онемение лица. Если невринома образуется в области суставов, то с её ростом и сдавливанием предлежащих тканей может развиваться боль при движении. Скованность движений наблюдается редко. Шваннома позвоночника проявляются синдромом сдавливания и раздражения спинного мозга. В целом, клиническая картина может сильно разниться в зависимости от локализации и вовлечённого нерва.
Диагностика невриномы у детей в Израиле
В дополнение к полному медицинскому осмотру и сбору анамнеза (медицинской истории), в детской больнице Раппапорт клиники Рамбам могут назначить один или несколько из следующих исследований:
- Рентгенологические исследования используют для получения изображения костной системы и внутренних органов. Данная диагностическая процедура помогает определить вовлечены ли в процесс соседние органы и кости
- УЗИ полезно для обнаружения опухоли в мягких тканях. Это исследование является абсолютно безвредным для организма, но не всегда достаточно информативным
- Магнитно-резонансная томография позволяет получить максимально детальную информацию о состоянии органов и структур организма пациента. На сегодня, это приоритетный метод диагностики при невриноме
- Биопсия является обязательным анализом, поскольку только гистологическое и цитологическое исследование позволяет достоверно определить характер опухоли и поставить точный диагноз
Лечение невриномы у детей в Израиле
Выбор тактики терапии зависит не только от размеров неврилеммомы, но и её локализации, доступности для проведения операции и общего состояния ребёнка. В клинике Рамбам программа лечения разрабатывается с участием сразу нескольких профильных врачей: педиатров, нейрохирургов, неврологов, физиотерапевтов и других специалистов. После тщательной диагностики консилиум врачей выбирает наиболее оптимальную тактику ведения пациента.
Консервативное лечение
Медикаментозное лечение невриномы обычно используют, как вспомогательную терапию для облегчения состояния ребёнка или в качестве выжидательной тактики при неоперабельных опухолях маленьких размеров или если общее состояние ребёнка не даёт возможность провести хирургическое лечение. Малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) шванномы происходит исключительно редко, а рост в большинстве случаев очень медленный. Поэтому при невозможности проведения операции по удалению опухоли и хорошем состоянии пациента, выбирается выжидательная тактика.
Хирургическое лечение
Проведение операции по удалению опухоли в отделении детской нейрохирургии Рамбам является наиболее приемлемым методом лечения. Поскольку большие образования удалить гораздо сложнее и высок риск развития последствий, в Израиле стараются не затягивать с хирургическим лечением и при операбельной невриноме своевременно провести её экстирпацию. Израильских нейрохирургов в медицинском мире считают одними из лучших специалистов, благодаря большой накопленной клинической базе, высокой квалификации и огромному опыту. Использование инновационных технологий, часто эксклюзивных и не имеющих аналогов, позволило врачам достигнуть наилучших результатов оперативного лечения без развития послеоперационных осложнений. Базовым стандартом в клинике Рамбам является проведение эндоскопических мини-инвазивных операций, позволяющих свести к минимуму травматизацию тканей и образование вероятных негативных последствий.
Лучевая терапия
При неоперабельной невриноме, если её локализация находится в недоступной для хирурга области или она слишком больших размеров и велик риск развития осложнений, назначают лучевую терапию. В первом случаев в качестве основного лечения, а во втором — для уменьшения размеров с целью последующего удаления.
На сегодня в Израиле полное излечение от шванномы у детей составляет более 94%, что являются самым высоким показателем в мире.
Невринома шваннома Причины диагностика лечение
Телефон регистратуры поликлиники:
Телефон регистратуры лучевой диагностики:
Гамма-нож
Вестибулярная шваннома (невринома VIII нерва, акустическая невринома) представляет собой доброкачественное новообразование, возникающее из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100000 населения в год. Каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Среди первичных интракраниальных опухолей вестибулярные шванномы вестибулярные шванномы занимают 4-е место (после глиом, менингиом и аденом гипофиза), составляя до 6-10% всех верифицированных опухолей мозга и поражая преимущественно лиц работоспособного возраста (30-60 лет), на который приходится более 80% случаев. Вестибулярные шванномы составляют около 30% опухолей задней черепной ямки и до 90% новообразований мосто-мозжечкового угла. Несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2.
Клиническая картина зависит от размеров опухоли. При небольших размерах симптоматики может не быть вовсе. По мере увеличения опухоли в размерах появляется симптоматика, зависящая от того, какие структуры сдавливает опухоль:
- Поражения нервов.
- Нарушение слуховой и вестибулярной функции.
- Расстройства функции вкуса на передней 2/3 языка и слюноотделения (XIII нерв).
- Расстройства функций каудальной группы нервов.
- Расстройства функции мимической мускулатуры.
- Глазодвигательные нарушения.
- Симптомы раздражении/компрессии ствола головного мозга.
- Различные виды нистагма.
- Пирамидная симптоматика.
- Мозжечковая симптоматика.
- Гипертензионно-дислокационный синдром.
Диагностика
Наиболее информативным методом выявления вестибулярных шванном является МРТ головного мозга с контрастным усилением в режиме Т1 и Т2. Это исследование позволяет определить размеры опухоли, наличие перитуморозного отека, наличие признаков окклюзионной гидроцефалии, которая может быть следствием сдавления опухолью IV желудочка. Кроме этого МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику с другими опухолями схожей локализации (чаще с менингиомой задней грани пирамиды височной кости). Еще одним стандартом диагностики является КТ в костном режиме. Независимо от снижения слуха стандартом является проведение аппаратной аудиографии.
Классификация KOOS
I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр экстраканальной части составляет 1-10 мм.
II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11-20 мм.
III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21 — 30 мм.
IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм.Классификация M. Samii
Т1 – интрамеатальная опухоль.
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль.
Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну.
Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга.
Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола.
Т4b – опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.Тактика лечения
В зависимости от размеров опухоли, клинической симптоматики, возраста больного, тяжести его состояния, наличия сопутствующей патологии возможны 3 варианта тактики лечения:
- динамическое наблюдение;
- хирургическое лечение;
- стереотаксическая радиохирургия.
Динамическое наблюдение
Учитывая, что вестибулярная шваннома является доброкачественной опухолью с невысокими темпами роста, при небольших ее размерах, отсутствии или минимальном неврологическом дефиците возможен выбор выжидательной тактики. Особенно такой подход оправдан у пожилых людей, или у пациентов с выраженной декомпенсированной соматической патологией. Однако, в большинстве случаев, учитывая риски, связанные с возможным ростом опухоли, более оправданным считается выбор активной тактики.
Хирургическое лечение
Наличие у пациента вестибулярной шванномы является показанием к хирургическому лечению. Большие и гигантские размеры опухоли (более 3,5 см.) являются абсолютным показанием к хирургическому лечению. При меньших размерах возможно проведение радиохирургического лечения.
Для удаления вестибулярных шванном в настоящее время используются три основных доступа: транслабиринтный, ретросигмовидный (наиболее часто используемый) и доступ через среднюю черепную ямку. Каждый из них обладает своими преимуществами и своими же недостатками. В последние годы в связи с развитием микрохирургической техники результаты хирургического лечения пациентов значительно улучшились. Летальность после удаления вестибулярных шванном колеблется в пределах (0-3%), рецидивы опухоли наблюдаются в 5-10%.
В настоящее время превалирующим фактором результативности хирургического лечения считается качество жизни пациента, поэтому интраоперационная тактика в большей степени должна быть нацелена на достижение именно этой цели. Такие послеоперационные осложнения как паралич лицевого нерва (до 25%), нарушения глотания, глазодвигательные нарушения, несут существенную угрозу инвалидизации, поэтому проведение таких операций диктуют высокие требования к профессиональной подготовке оперирующего нейрохирурга. Из послеоперационных осложнений также следует отметить ликворею у 2-20% пациентов, которая иногда может потребовать проведение повторной операции для закрытия ликворного свища; кровоизлияние в ложе операции (1-2%); отек мозжечка и ствола мозга; гемипарез; менингит (1,2%); раневую инфекцию (1,2%); парез VI черепного нерва (1-2%) и парезы других, ниже расположенных черепных нервов; подкожную гематому (3%).Стереотаксическая радиохирургия
Целью радиохирургического метода является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85-94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения. Важным также является сохранение функции улиткового и других черепных нервов в случаях, когда это возможно, а также улучшение неврологического статуса пациента. Эффективность применения Гамма-ножа при лечении больных с вестибулярными шванномами создало реальную альтернативу хирургическому лечению при опухолях, размеры которых не превышают 3,5 см, при этом метод радиохирургии лишен недостатков хирургического метода лечения.
После облучения опухоли гамма-ножом возможно как уменьшение ее размеров, так и временное их увеличение. Третьим возможным вариантом развития событий может быть продолженный рост опухоли, однако, это происходит нечасто (от 0 до 7% в течение 10 лет).Неврогенные опухоли среднего уха
Невринома (шваннома) – это доброкачественное новообразование, которое развивается из шванновских клеток, образующих оболочку нерва. В оториноларингологии наиболее чаще встречаются невриномы VIII и VII пары черепных нервов. Опухоль имеет продолженный рост, не только поражает нерв, но так же постепенно растет, разрушает внутренний слуховой проход, увеличивается в размерах, переходит на мозжечок и ствол мозга. Вестибулярная шваннома встречается чаще, чем невринома лицевого нерва. Опухоль может возникать в любом сегменте лицевого нерва, но наиболее чаще поражается его вертикальный сегмент. Диагностика непроста, так как наиболее чаще предполагают другую этиологию паралича лицевого нерва.
Симптомы болезни в начальном периоде роста опухоли могут отсутствовать, иногда пациент при выполнении самостоятельного туалета уха в наружном слуховом проходе обнаруживает «препятствие», далее появляется снижение слуха, чаще одностороннее, «звон» в ухе, снижается разборчивость речи во время телефонного разговора.
При значительном росте невриномы пациенты отмечают появление асимметрии лица – слабость мышц лица, сглаженность носогубной складки, неполное закрытие глаза пораженной стороны. При прогрессировании патологического процесса пациенты ощущают головные боли, нарушается равновесие и координация движений, иногда присоединяется спутанность сознания.
До сих пор причины развития невриномы слухового и лицевого нервов не изучены. Многие исследователи предполагают, что у пациентов с невриномой прослеживается генетическая предрасположенность. Существует особая группа пациентов с диагнозом « нейрофиброматоз», у которых невриномы проявляются на различных областях тела, в т.ч. и в области слухового нерва.
В ФГБУ НМИЦ оториноларингологии ФМБА России в научно-клиническом отделе заболеваний уха успешно проводится диагностика и лечение пациентов с невриномой слухового нерва. Специалисты отдела обладают большим опытом в лечении данного заболевания, хирургами отдела успешно проведены операции по удалению невриномы. Все сотрудники прошли стажировки в лучших клиниках России и Европы, активно применяют самые современные методы лечения этого непростого заболевания. В нашем Центре после тщательного изучения жалоб пациента, истории его болезни, в обязательном порядке назначают тщательное диагностическое обследование.
Для установления диагноза проводят КТ исследование височных костей, МРТ головного мозга с контрастированием, что позволяет определить не только размер опухоли, но и точную локализацию и границы распространения.
Пациенты должны знать, что проведение МРТ с контрастированием на ранней стадии развития болезни обеспечивает успех лечения невриномы и позволяет избежать сложных последствий для жизни человека.
В Центре для определения степени тугоухости и реакции мозгового ствола обязательно проводится слуховое тестирование. Реакция движения глаз, головокружение оценивается с помощью электронистагмографии. При подозрении на невриному диагноз в обязательном порядке верифицируется гистологическим исследованием – биопсия опухоли.
В НКО заболеваний уха лечение невриномы только хирургическое. Консервативное лечение неэффективное, чаще симптоматические, его применение оправдано только при наличии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению (состояние здоровья, возраст, неоперабельный опухоль). Такое лечение включает назначение противовоспалительных препаратов, диуретики, обезболивающие.
Хирургическое вмешательство направлено на тотальное или субтотальное удаление невриномы. Чтобы сохранить целостность слухового нерва при оперативном вмешательстве требуется большой профессионализм хирурга. Наши специалисты при проведении таких операций успешно применяют современные «слухосохраняющие» методы. Следует заметить, что при удалении невриномы размером более 2 см, удается полностью сохранить слуховую функцию.
В Центре для лечения невриномы планируется проведение операции «без крови» с использованием «гамма-ножа». При этом достигаются сразу две цели — облучение опухоли после хирургического вмешательства и предотвращение ее дальнейшего роста. Процедура с использованием « гамма-ножа» проходит без разрезов, так как радиация абсолютно точно попадает в место локализации невриномы, сама процедура безболезненна.
Специалисты Центра считают, что при лечении невриномы прогноз благоприятный. Пациенты должны запомнить, что если болезнь находится в запущенном состоянии, то она может оказаться весьма опасной для жизни человека. Не стоит заниматься самолечением, помочь в борьбе с невриномой может только квалифицированный оториноларинголог-отохирург.
Клинический случай в НКО заболеваний уха
В ФГБУ НМИЦО РОССИИ поступила больная К., 32 года, с диагнозом: Невринома правого лицевого нерва. Периферическая невропатия правого лицевого нерва .При поступлении пациентка жаловалась на значительное снижение слуха на правое ухо, постоянное отделяемое из правого уха, асимметрию лица, слезотечение из правого глаза.
Анамнез: В 2009 году на восьмом месяце беременности ощутила резкое снижение слуха на правое ухо. ЛОР врачом амбулаторно диагностирован полип правого уха.Не лечилась. В декабре 2013г появилась асимметрия лица — опущение правого угла рта, сглаженность правой носогубной складки. После проведения КТ височных костей от 29.11.13г., пациентке рекомендовано хирургическое лечение. В ГБУЗ КБ №3 12.12.13г произведено удаление новообразования наружного слухового прохода — операция сопровождалась обильным кровотечением, гистологическое заключение – невринома. После хирургического лечения асимметрия лица прогрессировала, появилось периодическое отделяемое из правого уха, постоянный шум пульсирующего характера, приступообразные боли правой половины лица, сопровождающейся спастическим парезом мимической мускулатуры лица. Приступы повторялись с частотой раз в два месяца, купировались приемом НПВС. Больная 13.01.14г проконсультирована онкологом, 04.02.14г – радиологом: рекомендовано решить вопрос о хирургическом лечении. Поступила для планового хирургического лечения в ЛОР отделение (отдел заболеваний уха).
КТ височных костей от 29.11.13г: Признаки остеодеструкции сосцевидного отростка и пирамиды правой височной кости, с деструкцией стенок сигмовидного синуса, канала внутренней яремной вены и,возможно, с захватом канала лицевого нерва. Так же отмечается деструкция задней стенки суставной ямки правого ВНЧС. В проекции НСП с распространением в область деструкции визуализируется мягкотканный субстрат, повышающий плотность после введения контрастного вещества. Объемное образование головного мозга не обнаружено.
МРТ головного мозга с контрастным усилением от 21.01.2014г: МР признаки объемного образования в области правого НСП (невринома); МР признаки компрессии правого сигмовидного синуса, умеренной наружной гидроцефалии, арахноидальной (врожденной) кисты в области правого мостомозжечкового угла.
15.08.14г под ЭТН произведено удаление новообразования правого уха: 2/3 тимпанального отдела лицевого нерва был поражен патологическим процессом, который распространялся наоснование стремени, переходил в область улитки и деструктировал основной завиток на небольшом протяжений. Далее опухолевый процесс распространялся в область тимпанального устья слуховой трубы, разрушал костную стенку колено ВСА, интимно срастался с ней на значительном протяжении – под визуальным контролем микрораспатором отсепарована. Вертикальная порция лицевого нерва была представлена новообразованием до уровня foramen stylomastoideum. Так же опухолевый процесс распространялся в гипотимпанум, деструктировал костный канал bulbus venae jugularis superior и переходил на стенку вены — при отсепаровке кровотечение остановлено прижатием губки Суржицел. Наблюдалась деструкция передней стенки наружного слухового прохода в проекции суставной ямки ВНЧС. После удаления новообразования образовался значительный дефект лицевого нерва, который замещен аутовставкой n. Auricularis magnus (длина 3см). Тимпанальное устье слуховой трубы после отсепаровки слизистой оболочки облитерировано соединительной тканью, произведена полная облитерация трепанационной полости кусочками абдоминального аутожира с ушиванием наглухо наружного слухового прохода по методу Rambo. Послеоперационный период протекал удовлетворительно, рекомендован курс реабилитационной терапии для восстановления функции лицевого нерва (массаж лица, ЛФК, иглоукалывание).
