Синдром Кушинга причины клиническая картина лечение прогноз профилактика

Синдром и болезнь Кушинга

• Аритмология
• Биопсия
• Диагностика нейроэндокринных опухолей
• Компьютерная томография
• Лабораторная диагностика
• Лучевая диагностика
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Ультразвуковая диагностика
• Урология
• Функциональные методы диагностики
• Эндоскопия

• Аритмология
• Гастроэнтерология
• Гематология
• Гинекология
• Дерматовенерология
• Колопроктология
• Кардиология
• Неврология
• Нефрология
• Онкология
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Ревматология
• Сердечно-сосудистая хирургия
• Стоматология
• Терапия
• Травматология
• Урология
• Флебология
• Хирургия
• Эндокринология

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

• Описание

Синдром и болезнь Кушинга — патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови. Могут быть связаны с опухолью гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника – синдром Иценко-Кушинга.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола в крови:

• Нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе до сих пор точно не установлены.
• Поражение опухолью самого надпочечника, что является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная повышенным содержанием кортизола в крови, связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

• повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
• иммунодефицитные состояния,
• разрушение белков мышц, повышенное отложение жировой ткани в области живота, возникновение характерного «лунообразного» лица,
• возникновение депрессивных состояний.

• определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови утром и вечером,
• определение суточной экскреции кортизола с мочой,
• определение уровня калия, натрия в крови,
• УЗИ брюшной полости,
• КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,
• МРТ гипофиза.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

Рак надпочечника

Рак надпочечников – редкая злокачественная опухоль. Заболеваемость этим видом рака составляет примерно 0,5 — 1,5 случая на 1 млн населения.

Причины развития рака надпочечника

Новообразования в надпочечниках делят на две группы в зависимости от локализации: опухоли, расположенные в коре (адренокортикальные), и опухоли внутреннего мозгового слоя. Злокачественные поражения коры надпочечников встречаются чаще. Женщин среди таких пациентов несколько больше мужчин – около 60%. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет.

Точная причина развития опухолей надпочечников не определена. Онкологи выделяют ряд факторов риска, главную роль среди которых играет генетическая предрасположенность. Так, известно, что вероятность возникновения рака надпочечников выше у людей, имеющих специфическую мутацию TP53, которая передается по наследству.

Наиболее часто применяемая классификация этих злокачественных опухолей разработана Европейской группой изучения новообразований надпочечников. Она основана на оценке размеров опухоли и наличии или отсутствии метастазов:

• I стадия – максимальный диаметр очага менее 5 см,
• II стадия – максимальный диаметр очага более 5 см,
• III стадия – есть метастазы в окружающих лимфоузлах, прорастание новообразования в почку и/или нарушение кровотока в нижней полой вене,
• IV стадия – есть метастазы в других органах.

Симптомы рака надпочечников

На ранних этапах развития эта опухоль зачастую не имеет проявлений. По этой причине иногда ее диагностируют уже после распространения метастазов. Основная симптоматика рака надпочечников обусловлена нарушением выработки гормонов в их коре.

Для 20 — 25% пациентов с гормонально активной опухолью надпочечников характерна повышенная выработка кортизола, что проявляется синдромом Кушинга:

• увеличение толщины жировой прослойки на задней поверхности шеи,
• бочкообразный торс,
• истончение кожных покровов с появлением стрий («растяжек») на бедрах и животе,
• мышечная слабость.

В 20% случаев гормонпродуцирующая опухоль увеличивает синтез мужских половых гормонов, что вызывает у женщин синдром вирилизации:

• рост волос по мужскому типу (борода, усы, грудь и т. д.),
• потеря волос на голове,
• огрубление и понижение голосового тембра,
• увеличение клитора,
• нарушения менструального цикла,
• частичная атрофия внутренних половых органов.

У более чем половины пациентов проявления синдромов Кушинга и вирилизации сочетаются. Но примерно у 40% больных опухоль никак не влияет на продукцию гормонов.

При раке мозгового слоя надпочечников основным проявлением служит стойкое увеличение артериального давления с периодическими гипертоническими кризами. Также при любых опухолях этого органа увеличивается риск развития сахарного диабета.

Диагностика рака надпочечников в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Для обнаружения опухолей надпочечников врачи Онкоцентра «СМ-Клиника» используют современные методы визуализации: УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти же обследования помогают выявить и метастазы в других органах.

Важную роль в диагностике рака надпочечников играет определение уровня гормонов. В лаборатории Онкологического центра «СМ-Клиника» проводят дексаметазоновый подавляющий тест, а также определяют такие показатели крови, как:

• кортизол,
• АКТГ,
• 17-гидроксипрогестерон,
• тестостерон,
• эстрадиол.

Биопсию при диагностике злокачественных новообразований надпочечников проводят очень редко. Обусловлено это тем, что повреждение опухолевой капсулы при данном заболевании практически всегда вызывает появление метастазов.

Лечение рака надпочечников в Онкоцентре «СМ-Клиника»

Основной метод лечения здесь – хирургическая резекция всего надпочечника. Такое новообразование обычно имеет агрессивное развитие, и поэтому врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» рекомендуют удалять его сразу после обнаружения. Если размер опухоли составляет менее 5 см, нет признаков распространения ее в соседние органы и поражения окружающих лимфоузлов, то наши хирурги могут провести щадящую эндоскопическую операцию. Вопрос о способе хирургического вмешательства решается в отдельности для каждого больного на консилиуме врачей центра. После операции пациенту назначают курс индивидуально подобранной химиотерапии.

Наши специалисты

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
+7 (495) 777-48-49
или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 2 врачей лечит данное заболевание.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Общие симптомы болезни Кушинга:

• отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
• истончение кожи;
• формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
• угревая сыпь на лице, туловище;
• повышение артериального давления;
• остеопороз;
• диабет;
• снижение сопротивляемости организма инфекциям;
• мышечная слабость;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• головные боли.

• нарушение цикла или отсутствие менструаций;
• рост волос на лице, туловище.

• снижение фертильности (способности к оплодотворению);
• снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

• Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
• Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
• Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

• Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
• Люди в возрасте 25-40 лет.

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

• Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
• Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
• Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

• Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
• Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

• Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток гипофиза (придаточной железы мозга). Женщины подвержены этому заболеванию в большей мере, чем мужчины. Этот вид новообразований подразделяют на микроаденомы ( 1 cm). Опухоли также подразделяются на категории, на гормонально-активные и гормонально-пассивные. Таким образом, имеется отличие между пролактиномой (аденомой, производящей гормон пролактин), и аденомами производящими соматотропин (гормон роста), кортикотропными аденомами (стимулирующими работу надпочечников) и гонадотропными аденомами (стимулирующими гонады).

Общими симптомами являются головные боли и ограничение поля зрения (так называемая битемпоральная гимеанопсия). Гормонально-пассивные аденомы гипофиза (т.н. инциденталомы) вначале не проявляют заметной симптоматики и обнаруживаются соответственно позже. Типичными при этом являются признаки гормональной недостаточности, такие как:

• анемия (малокровие)
• утомляемость
• аспонтанность
• нарушение менструального цикла
• нарушение либидо и сексуальных функций
• запоры
• гипотиреоз (недостаточная функция щитовидной железы)

Гормонально-активные аденомы гипофиза указывают на целый ряд специфических симптомов и побочных действий, вызываемых действием того или иного гормона, производящегося в больших количествах. Пролактин может вызывать галакторею и нарушение менструального цикла, а также привести к потере либидо. Соматропин может привести к акромегалии и гигантизму. Производящие адренокортикотропный гормон (АКТГ) аденомы способны вызвать у пациентов болезнь Иценко-Кушинга. Аденомы гипофиза могут быть следствием множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (MEN 1), наследственной болезни, при которой опухоли возникают в различных железах организма. При отказе задней доли гипофиза возникает так называемый несахарный диабет, при котором организм через почки теряет очень много жидкости (полиурия и полидипсия).

Причины возникновения аденом гипофиза остаются неясными или недостаточно изученными. Однако исследования показывают, что вероятно существует связь между синдромом множественной эндокринной неоплазией (MEN 1) и возникновением аденомы гипофиза.

При подозрении на аденому гипофиза сначала следует сдать эндокринологический анализ крови.

Анализ крови: Исследования базальных гормональных показателей способствуют выяснению картины. При этом следует определить показатели на кортизол, АКТГ, стимулирующий гормон ТТГ, свободный Т3 и Т4, СТГ, пролактин, стимулирующие гонады гормоны ЛГ и ФСГ, а также женские и мужские сексуальные гормоны эстрадиол и тестостерон.

Для подтверждения диагноза в любом случае, в зависимости от симптоматики и базальных показателей, следует сделать так называемые гормональные функциональные тесты (АКТГ-стимулирующий тест, провокационный дексаметазоновый ДСТ- тест, тест ЛГРГ и ГнРГ, а также КРГ-тест).

Рентген и компьютерную томографию желательно не применять для диагностики аденомы гипофиза. Лишь при проведении специальной магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза можно увидеть точную картину, даже маленьких опухолей. С помощью измерения поля зрения (октопус) следует исследовать возможные компрессии зрительного нерва.

Пролактиномы на сегодняшний день лечатся в течение нескольких лет исключительно медикаментозно, допамин-агонистами (Bromocriptin, Cabergolin, Quinagolid) и крайне редко удаляются хирургическим путём. Медикаменты останавливают производство избыточного гормона пролактина и сокращают размеры опухоли.

Прогнозы в отношении аденомы гипофиза очень индивидуальны и зависят от времени установления диагноза. Пролактиномы в 90% случаев поддаются медикаментозному лечению. После оперативного удаления опухоли случаи рецидива составляют в первые 8 лет прибл. 10% и после 20 лет прибл. 30%. В зависимости от симптоматики и размеров аденом может произойти гормональный сбой, который в худшем случае придётся лечить заместительной гормональной терапией всю оставшуюся жизнь. Поэтому следует проводить регулярный гормональный контроль у эндокринолога. На сегодняшний день все гормональные сбои могут заменяться и регулироваться гормональными препаратами.

По необходимости, в качестве замены, может быть применен L-тироксин (гормон щитовидки), гидрокортизон (гормон надпочечников), гормон роста, эстроген/гестаген и/или тестостерон, а также вазопрессин (гормон задней доли гипофиза). Регулярные профилактические мероприятия (проверка уровня гормонов, МРТ) считаются необходимыми мерами во избежание рецидива после операции или лучевой терапии. При оптимальном лечении заболевания у пациента есть лишь незначительные ограничения качества жизни и её продолжительности.

Как вылечить синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это группа клинических симптомов, возникающих в результате повышения в организме уровня глюкокортикостероидов (ГКС — гормоны, вырабатываемые корой надпочечников). Наиболее важным из них является кортизол, который влияет на метаболические изменения.

Секреция ГКС корой надпочечников регулируется гипофизом. Он производит гормон под названием адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. Высокий уровень кортизола подавляет выработку АКТГ, а низкий уровень увеличивает выработку этих гормонов. Гиперкортицизм возникает вследствие использования пероральных кортикостероидов или при повышенном уровне кортизола в организме.

Классификация синдрома Кушинга

Существует 2 формы синдрома Кушинга:

• АКТГ-зависимая форма. В кровь пациента попадает слишком много кортикотропина, который является гормоном гипофиза. Причина — опухоль самого гипофиза. Болезнь Кушинга может быть следствием секреции АКТГ из опухоли, которая располагается за пределами самого гипофиза, например, в щитовидной или поджелудочной железе.
• АКТГ-независимая форма. Высокий уровень кортизола в организме может быть результатом гиперплазии или опухоли надпочечников.

Этиология синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Кушинга

• Экзогенные — вызванные поступлением внешних глюкокортикостероидов. Это следствие длительного использования стероидов в терапевтических целях при многих болезнях.
• Эндогенные — кортизол вырабатывается организмом в количествах, превышающих физиологические нормы на фоне онкологии.

Среди провоцирующих факторов болезни Иценко-Кушинга встречаются инфекционные поражения мозга, травмы и длительная интоксикация. Также проявление болезни иногда связывают с половым созреванием, климаксом или родами.

Патогенез заболевания

Синдром Кушинга, признаки которого довольно специфичны, образуется при избытке кортизола. Хотя этот гормон и способствует развитию патологии, он также участвует в метаболических процессах (регулирует метаболизм глюкозы, жиров и белков).

Важным фактором в развитии и эффективном лечении заболевания является причина гормональных нарушений. Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых опухоль гипофиза или надпочечника была удалена в результате операции. При злокачественном новообразовании по окончанию лечения пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные осмотры. Способы предотвращения болезни пока неизвестны.

Синдром Иценко-Кушинга: клинические проявления

Симптомы синдрома Кушинга:

• повышение аппетита;
• склонность к появлению синяков и отеков;
• проблемы с цветом лица;
• широкие красные или голубоватые растяжки;
• постепенная атрофия мышц конечностей;
• подверженность частым инфекциям;
• нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин;
• покраснение, связанное с истончением кожи и расширением сосудов;
• скопление жировой ткани вокруг живота, шеи (так называемая шея буйвола) и над ключицами.

Кроме того у больных происходит разрушение костной системы, приводящее к остеопорозу, появляются признаки воспалительных состояний слизистой желудка.

Также специфическим симптомом синдрома Кушинга является лунообразная форма лица пациента.

Особенности течения медицинской проблемы у беременных

Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга при беременности часто бывает проблематично. Уровень общего кортизола и АКТГ в таких случаях всегда выше. Симптомом заболевания у беременных является увеличение массы тела, непропорциональное сроку беременности. Другие признаки — высокое артериальное давление и легкие синяки. При стабильном течении заболевания необходимо придерживаться симптоматического лечения, а специализированную медикаментозную терапию применять после родов.

Особенности синдрома Кушинга у детей

Дети, страдающие синдромом Иценко-Кушинга, начинают медленнее расти и быстрее набирать вес. Чтобы распознать появление симптомов болезни, рекомендуется регулярно измерять и взвешивать ребенка. Многое в патогенезе зависит от возраста и от того, секретируется ли гормон стресса непрерывно или циклически.

Внешне синдром Кушинга у детей проявляется характерной бычьей шее, округлым лицом. Также приблизительно у 50 % больных детей с синдромом Кушинга наблюдается усталость, высокое артериальное давление и растяжки.

Осложнения синдрома Кушинга

Последствия синдрома Кушинга связаны с формированием гипертонии, ИБС, диабета и язвенной болезни. Также увеличивается риск остеопороза и склонность к переломам костей. Часто диагностируются психические расстройства (депрессия или когнитивные нарушения).

Диагностика синдрома Кушинга

Базой диагностики болезни Иценко-Кушинга является сбор анамнеза. При наличии визуальных симптомов возникает подозрение на наличие патологического процесса. Ключевыми в постановке диагноза становятся лабораторные исследования мочи и крови, а также анализ слюны на наличие кортизола.

Кроме того, диагностика болезни Иценко-Кушинга требует направления пациента на компьютерную томографию или МРТ, чтобы определить причину нарушений.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины заболевания. Если диагностирована опухоль, то требуется операция. Дополнительно необходимо лечить сопутствующие заболевания, например, гипертонию.

Как вылечить синдром Кушинга?

• Применять медикаментозную терапию, которая направлена на блокаду избыточной выработки кортикостероидов и АКТГ.
• Использовать лучевую терапию, снижающую активность гипофиза.
• При длительном приеме кортикостероидов — сократить дозу.

При лечении синдрома Кушинга следует учесть индивидуальность каждого случая, что подразумевает выбор наиболее подходящей терапии.

Операции при синдроме Кушинга

Опухоли гипофиза и надпочечников удаляют хирургическим путем. Если процедура будет проведена радикально, скорее всего исчезнут симптомы болезни. Если пациенту удалили надпочечники, потребуется пожизненная заместительная терапия специальным гормоном. Когда позволяет ситуация, хирург старается применить миниинвазивные методы.

Контроль излеченности

Независимо от вида применявшегося лечения, пациенты с синдромом Иценко-Кушинга нуждаются в длительном динамическом наблюдении. При контрольных обследованиях необходимо оценить:

• эффективность проведенного лечения;
• наличие / отсутствие рецидива заболевания;
• состояние гипофизарных функций.

Наиболее часто после проведенного лечения выпадает функция СТГ, реже — развивается вторичный гипотиреоз, а также появляется нарушение менструальной функции у женщин.

Профилактика

Первичная профилактика синдрома Кушинга не разработана.

Цель вторичной профилактики — предотвратить рецидив болезни. При этом важно соблюдать рекомендации врача, выработать правильный режим дня и пересмотреть рацион питания. Боли в суставах и мышцах лучше снимать с помощью горячей ванны или массажа. Нельзя игнорировать приступы депрессии.

Советы и рекомендации

У людей с синдромом Кушинга часто имеются проблемы в виде диабета или плохой толерантности к глюкозе. Поэтому в основе диеты должны быть макаронные изделия, рис и крупы. Стоит ограничить потребление простых углеводов: сладостей, фруктов, сухофруктов и меда.

Рекомендуемый прием пищи 3-4 раза в день, но не чаще, чем каждые 4 часа. Это позволит избежать постоянной стимуляции поджелудочной железы.

Глюкокортикоиды, которые обычно используют при лечении синдрома Кушинга, увеличивают выведение кальция, цинка и калия. Чтобы восполнить их нехватку, стоит включить в рацион семечки, шпинат, фундук, рыбу и мак.

Какой врач лечит синдром Кушинга?

Тревожные симптомы, характерные для синдрома Кушинга, являются основанием для направления пациента к эндокринологу. Квалифицированное лечение синдрома Кушинга в Киеве предоставляет наша клиника МЕДИКОМ. Почему стоит обратиться именно к нам? Потому что центры МЕДИКОМ удобно расположены в двух районах столицы — Оболонь и Печерск, специалисты отличаются профессионализмом, новейшая аппаратура позволяет точно диагностировать синдром Кушинга и другие заболевания. Обращайтесь к нам — и будете здоровы!

Болезнь Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга — это группа признаков, вызванных увеличенным количеством глюкокортикоидных гормонов в крови.

Заболевание сопровождается появлением характерных симптомов. В то же время следует помнить, что некоторые опухолевидные образования также могут вызвать подобные признаки, что требует более тщательной диагностики.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее часто данный синдром развивается в результате роста опухоли гипофиза. Может возникнуть на фоне воспалительных процессов головного мозга и в результате гормональных изменений после родов. Помимо этого, опухоли надпочечников и легких, бронхов, поджелудочной железы и средостения также могут сопровождаться появлением данного состояния.

Во время поиска причин следует учесть, что прием некоторых препаратов, в частности преднизолона, также может вызвать схожие симптомы. Кроме того, существует псевдосиндром, который чаще наблюдается у людей, злоупотребляющих алкоголем и страдающих депрессией.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у мужчин. Диагноз выставляется в возрасте 20-40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В первую очередь наблюдается избыточное отложение жира в области лица, шеи и верхней части туловища. При этом конечности, напротив, становятся худыми и тонкими. Кожа приобретает синюшный оттенок. Постепенно появляется капиллярная сетка. Особенно выражена она на груди, местах сгиба рук и бедрах. В области постоянного трения может быть выраженное потемнение кожи. У женщин появляются волосы на лице по мужскому типу, тогда как у мужчин преобладают женские черты лица.

Что касается общего состояния, то в первую очередь следует отметить повышение артериального давления и изменения со стороны скелета в виде патологических переломов.

Анализ крови позволяет выявить повышенное количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина. В зависимости от выраженности симптомов выделяют три стадии течения заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика начинается с анализа крови на содержание АКТГ. Далее проводится полное обследование с целью выявления причины повышенной выработки гормона. Особенно часто используются тесты, позволяющие исключить или подтвердить опухоль надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Способ лечения зависит от того, что именно стало причиной заболевания. При наличии опухоли гипофиза проводится его удаление или процедуры, позволяющие остановить рост опухоли.

При поражении надпочечников проводят удаление надпочечника. При этом наличие выраженных симптомов свидетельствует о двухстороннем поражении, что требует удаления обоих надпочечников. Вследствие этого возникает необходимость использования заместительной терапии, так как развивается надпочечниковая недостаточность.

Особенно часто используется лапароскопическая адреналэктомия. Она позволяет остановить проявление синдрома Иценко-Кушинга без проведения операции.

Рак надпочечников лечится индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания. При отсутствии эффекта от лучевой терапии, используется хлодитан, который позволяет уменьшить выработку гормонов.

Помимо всего перечисленного, проводится симптоматическое лечение, включающее в себя назначение витаминов, белковых препаратов, мочегонные средства, гипотензивные и сердечные гликозиды.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Избежать заболевания поможет правильное ведение родов для исключения травм у ребенка. При наличии онкологических заболеваний рекомендуется проводить контроль уровня АКТГ. Особенно внимательно следует отнестись к своему состоянию людей, принимающих преднизолон.