Что такое апластическая анемия диагностика и лечение

Анемии

ЧТО ТАКОЕ АНЕМИЯ?

Анемия — состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов
   • Апластические
   • Железодефицитные
   • Мегалобластные
   • Сидеробластные
   • Хронических заболеваний
3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
   • Гемолитические

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

• Легкая — уровень гемоглобина выше 90 г/л;
• Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
• Тяжелая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ

• Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость
• Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами,
• Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
• Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое

Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Для выявления анемии необходимы:

1. Врачебный осмотр
2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
   • Количества эритроцитов
   • Количества ретикулоцитов
   • Гемоглобина
   • Гематокрита
   • Среднего объема эритроцитов (MCV)
   • Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
   • Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
   • Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
   • Количества лейкоцитов
   • Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики железодефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

• Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов; общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов.
• Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.
2. Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.).
3. Длительный прием препаратов железа (4-6 мес.).
4. Парентеральные препараты железа (по показаниям).
5. Переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии.
6. Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

• Определение уровня витамина В12 в крови.
• Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Заместительная терапия.
2. Сбалансированная диета.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики фолиеводефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

• Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.
• Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В12-дефицитной анемии.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

1. Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным; больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты.
2. Назначение лечебной дозы фолиевой кислоты при заместительной терапии

.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики анемии при хронических заболеваниях необходимо проведение дополнительных исследований:

• Определение уровня железа сыворотки крови, общей железосвязывающей способности и степени насыщения трансферрина, уровня ферритина сыворотки крови, уровня эритропоэтина в крови.
• Аспирационная биопсия костного мозга проводится по показаниям.
• Исследования, направленные на диагностику основного заболевания, вызвавшего анемию.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Лечение основного заболевания.
2. Лечение рекомбинантным эритропоэтином
3. Назначение фолиевой кислоты при ее дефиците.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики приобретенной гемолитической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

• Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче.
• Определение осмотической стойкости эритроцитов.
• Проведение прямой пробы Кумбса.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Глюкокортикостероиды.
2. Спленэктомия (удаление селезенки).
3. Иммунодепрессанты.
4. Антилимфоцитарный глобулин.
5. Плазмаферез.

Как правило, перечисленные методы лечения приобретенной гемолитической анемии используются последовательно. Плазмаферез является дополнительным методом и может сопровождать любое медикаментозное или хирургическое лечение. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клинические проявления при апластической анемии, особенно, при тяжелой и крайне тяжелой формах, помимо общих симптомов, характерных для всех анемий, во многом схожи с таковыми при острых лейкозах:

• Кровоточивость
• Склонность к инфекциям

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики апластической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

• Аспирационная биопсия костного мозга (цитологическое исследование)
• Трепанобиопсия костного мозга (гистологическое исследование)
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Лечение больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией начинают сразу после подтверждения диагноза. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных апластической анемией.

Основными методами лечения апластической анемии являются:

1. Аллогенная трансплантация костного мозга — при наличии родственного донора.
2. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин, сандиммун)
3. Заместительная терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты),
4. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия)

Апластическая анемия

Апластическая анемия — редкое заболевание, при котором костный мозг прекращает производить достаточное количество клеток крови.

Причины Апластической анемии

• Лучевая и химиотерапия. Наряду с тем, что эти методы борьбы с онкологическими заболеваниями убивают раковые клетки, они также повреждают здоровые стволовые клетки в костном мозге. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
• Воздействие токсичных химических веществ. Воздействие некоторых веществ, используемых в пестицидах и инсектицидах, а также бензола — компонента бензина — может вызвать развитие заболевания.
• Использование определенных препаратов, таких как препараты для лечения ревматоидного артрита и некоторые виды антибиотиков.
• Аутоиммунные расстройства, например, волчанка или ревматоидный артрит, при которых котором иммунная система начинает атаковать здоровые клетки костного мозга.
• Вирусные инфекции, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает во время беременности обычно проходит после родов.
• Нервная анорексия.
• Неизвестные факторы. Во некоторых случаях определить причину апластической анемии невозможно.

Симптомы Апластической анемии

К общим симптомам апластической анемии относятся:

• Быстрая утомляемость
• Одышка или затруднение дыхания
• Аритмия
• Бледность
• Частые или длительные инфекционные заболевания
• Необъяснимое появление синяков
• Носовые кровотечения и кровоточащие десны
• Кровь в моче и стуле
• Обильные менструальные кровотечения у женщин
• Длительное кровотечение при порезах
• Сыпь на коже
• Головокружение
• Тошнота
• Головная боль
• Чувство холода в ногах и руках
• Боль в грудной клетке

Диагностика Апластической анемии

Основным методом диагностики является анализ крови

• Общий анализ крови, на основе которого оценивается уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови
• Количество ретикулоцитов. Анализ показывает, достаточно ли эритроцитов производит костный мозг

Кроме анализов крови для диагностики заболевания проводят исследования костного мозга. К ним относятся:

• Пункция костного мозга для выявления поврежденных клеток
• Биопсия костного мозга — забор небольшого количества ткани костного мозга для определения типов и количества вырабатываемых клеток.

Симптомы, сходные с симптомами апластической анемии также могут вызывать другие заболевания. Для исключения таких заболеваний могут потребоваться другие исследования:

• Рентгенография, компьютерная томография (КТ) или УЗИ.
• Рентгенография грудной клетки.
• Печеночные пробы и анализы на вирусы.

Лечение Апластической анемии

Лечение апластической анемии зависит от стадии развития заболевания: при легкой форме – наблюдение, для более серьезных случаев — переливание крови и медикаментозное лечение, в тяжелых случаях — трансплантация костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови чрезвычайно низкое, опасно для жизни и требует немедленной госпитализации.

Лечение апластической анемии обычно включает в себя переливание крови для остановки кровотечения и облегчения симптомов заболевания. Переливание крови не является методом лечения апластической анемии, но помогает облегчить симптомы и пополнить запас эритроцитов и тромбоцитов.

Для лечения апластической анемии назначают следующие препараты:

• Иммуносупрессанты – лекарственные средства, подавляющие иммунную реакцию
• Стимуляторы кроветворения – препараты, стимулирующие костный мозг вырабатывать клетки крови
• Антибиотики, противовирусные препараты для предотвращения или лечения инфекций

Трансплантация костного мозга

При трансплантации костного мозга поврежденные стволовые клетки заменяют здоровыми клетками другого человека (донора). Этот метод дает лучшие результаты у детей и молодых людей, у пожилых людей чаще возникают осложнения после пересадки.

Другие методы лечения

Симптомы апластической анемии, вызванной лучевой и химиотерапией, обычно проходят после завершения этих процедур. То же самое относится и к большинству других лекарственных препаратов, которые вызывают апластическую анемию.

Для облегчения симптомов заболевания у беременных женщин назначают переливание крови. У большинства беременных состояние улучшается после окончания беременности. Если этого не происходит, назначают дополнительное лечение.

Апластическая анемия (АА)

Костномозговая недостаточность, возникшая вследствие различных причин и ведущая к развитию панцитопении (не только анемии). Причиной чаще всего является аутоиммунная реакция Т-лимфоцитов на гемопоэтические стволовые клетки, реже — наследственные нарушения или приобретенные повреждения клеток, приводящие к торможению их деления и дифференцировки.

1) наследственная (20 % случаев) — анемия Фанкони, синдром Даймонда-Блекфена, синдром Дубовича, семейная апластическая анемия;

2) приобретенная (80 %) — идиопатическая форма (>70 %), перенесенный острый гепатит (5–10 %), ионизирующая радиация, химические вещества (бензол и другие органические растворители, тринитротолуол, инсектициды и гербициды), лекарственные препараты (цитостатики, фенилбутазон, хлорамфеникол, сульфаниламиды, соединения золота, хлорохин, хлорпропамид, фенитоин, аллопуринол, тиазиды), вирусные инфекции (ретровирусы, HAV, HBV, HCV, ВИЧ, ВЭБ, герпесвирусы, парвовирус В19, вирус Денге), системные заболевания соединительной ткани, тимома, другие болезни крови (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МДС, апластические кризы при гемолитической анемии), беременность (очень редко).

АА может развиваться быстро (в течение нескольких дней) или медленно (несколько недель или месяцев). Субъективные и объективные симптомы являются следствием анемии, нейтропении →разд. 22.2.5 и тромбоцитопении →разд. 15.19. наверх

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови: нормоцитарная нормохромная анемия (редко макроцитарная), очень малое количество ретикулоцитов ( 2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: сниженное количество гемопоэтических клеток (цитоз 3, отсутствие злокачественных клеток, остальные клетки представлены в основном лимфоцитами и плазмоцитами.

3. Другие исследования: ≈50 % наличие клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) при проточной цитометрии →разд. 15.1.6, цитогенетическое обследование, уровень витамина В 12 и фолиевой кислоты, вирусологические исследования, оценка функции печени, обследование для выявления антиядерных антител и антител к dsDNA, рентгенография или КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости.

Цитопении (для ≥2 из 3 ростков) периферической крови и снижение плотности клеток костного мозга после исключения других причин →см. ниже. Критерии тяжелой АА: цитоз костного мозга Дифференциальная диагностика

Острые лейкозы, волосатоклеточный лейкоз, лейкемия с наличием больших зернистых лимфоцитов, МДС, тяжелая мегалобластная анемия, ПНГ, инфильтрация костного мозга (лимфомы и другие солидные новообразования, фиброз), инфекции (ВИЧ), гиперспленизм.

Устранить потенциальную причину заболевания. Пациенты с нетяжелой АА обычно не требуют лечения, а болезнь не угрожает их жизни. Больных с тяжелой АА следует немедленно направить в гематологический центр.

1. Исключительно в случае необходимости переливайте препараты крови со сниженным содержанием лейкоцитов: эритроциты, тромбоциты и возможно, гранулоцитарную массу →разд. 24.22 (только не от кровных родственников), в случае лечения антитимоцитарным глобулином (АТГ) либо алло-ТГСК переливайте исключительно препараты крови со сниженным содержанием лейкоцитов и облученные, мониторируйте и лечите вторичную перегрузку железом →разд. 7.9.2.

2. Рассмотрите показания для профилактического назначения антибактериальных и противогрибковых ЛС (обычно необходимо в случае нейтропении Этиотропное лечение

1. алло-ТГСК : метод выбора у пациентов 50 лет, либо алло-ТГСК от совместного по HLA донора у пациентов в возрасте 2. Иммуносупрессивная терапия: показана пациентам, которым не запланировано алло-ТГСК; позволяет достигнуть улучшения у 60–80 % больных. Рекомендуется использовать АТГ в сочетании с ГКС и циклоспорином. Больным, получающим АТГ, переливайте только облученные концентраты клеток крови.

3. Андрогены (оксиметолон, даназол): иногда эффективны при анемии Фанкони и приобретенной АА, в случае резистентности или противопоказаний к иммуносупрессивной терапии. Если нет улучшения после 4–6 мес., отмените лечение. При положительном эффекте постепенно отменяйте прием андрогенов.

4. Алемтузумаб — для рассмотрения у больных с резистентностью к иммуносупрессивному лечению.

5. Элтромбопаг: агонист рецептора тромбопоэтина; у больных с приобретенной тяжелой AA, у которых возникла резистентность к ранее применяемой иммуносупрессивной терапии, или которые раньше получали интенсивное лечение и не являются кандидатами на алло-ТГСК.

Без применения этиотропной терапии в течение 2 лет умирают 80 % пациентов с тяжелой АА. Наиболее частой причиной смерти являются тяжелые бактериальные или грибковые инфекции (особенно инвазивный аспергиллез легких →разд. 3.13.3.5). АА может трансформироваться в МДС, острый лейкоз или ПНГ.

Апластическая анемия

Апластические анемии входят в особую группу заболеваний, которым подвергается система крови. Они характерны тем, что снижают количество всех кровяных клеток, не обнаруживая процесса образования опухоли.

Частота заболеваний на миллионное население от 6 до 13 случаев в год. Чаще заболевание встречается у людей, достигших 50 лет, как у мужчин, так и у женщин. 2/3 случаев заболеваний анемией заканчиваются летальным исходом.

Формы

Врожденные (полученные от рождения):

• анемия Фанкони, является наследственной (переданная старшим поколением), представляет собой общее поражение кроветворения (новообразование кровяных клеток) и проявление аномалий развития при рождении;
• анемия Эстрена-Дамешека, наследственная апластическая анемия, где поражено общее кроветворение, но отсутствуют аномалии развития при рождении;
• синдром Дайемонда-Блекфена, парциональная аплазия красных клеток, значительное уменьшение числа эритроцитов.

Приобретенные (появившиеся после рождения) апластические анемии:

• общее поражение гемопоэза (образование кровяных клеток);
• острая (неожиданное возникновение, быстрое развитие);
• подострая (более плавное развитие болезни, продолжительность от 1 до 6 мес.);
• хроническая (постепенное развитие заболевания, длительность 6 мес. и более).

В случаях, когда поражение эритропоза избирательное (образовались эритроциты) – это аплазия парциональная красноклеточная.

Апластические амнезии у детей более чаще встречаются врожденные, чем приобретенные. Однако появление первых признаков анемии может произойти в возрасте от 6 до 10 лет, а не при рождении. По степени тяжести протекания болезни делятся на два вида: тяжелая и нетяжелая апластическая анемия.

Тяжелая гипопластическая анемия: анализ крови показывает содержание гранулоцитов (один из видов лейкоцитов – белых кровяных клеток, которые содержат особые гранулы внутри) меньше 0,5х 10 г/л, тромбоцитов (пластинок крови) меньше чем 10х 10 г/л, ретикулоцитов (стоящих перед эритроцитами – красных кровяных клеток) не более 0,1%. При нетяжелой апластической анемии, количество кровяных клеток недостаточно для того, чтобы считаться нормой, но превышает то количество, которое соответствует тяжелой форме анемии.

Причины

У возникновения апластической анемии причины могут быть разными – индивидуальные реакции и особенности организма на разнообразные проявления и взаимодействия в окружающей среде могут вызвать причины возникновения апластической анемии. Среди причин выделяют:

• вирусные бактерии;
• химические соеднинения;
• ионизирующее излучение;
• аутоимунные процессы.

Симптомы

Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

• ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность;
• головокружение;
• частые обмороки;
• частичное нарушение слуха;
• ухудшение зрения;
• одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой;
• грудная клетка подвержена колющим болям.

Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

• появление кровоизлияний на слизистой и коже;
• кровь из носа;
• кровоточивость десен;
• маточные кровотечения (у девочек);
• почечные и различные кровотечения;
• редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

• различные кожные инфекции;
• инфицированы органы дыхания;
• инфекции мочевыводящих путей и т.д.

Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

• ребенок медленно растет;
• отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены);
• частое возникновение инфекционных заболеваний;
• более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней.

Диагностика

Анализ заболеваний и жалоб:

• время появления симптомов анемии, т.е. кровотечения, боли в груди, ослабленности организма, плохого самочувствия, затрудненного дыхания.

Анализ жизненного анамнеза:

• выявление у больного хронических заболеваний;
• имеются ли заболевания, передаваемые по наследству;
• наличие вредных привычек (в основном подростки);
• длительность приема различных препаратов;
• были выявлены опухоли или нет;
• был ли контакт с токсинами;
• подвергался больной лучевой терапии или действию других возможных факторов.

Осмотр врачем — идет определение цвета покрова кожи (присуща бледность, частый пульс, низкое артериальное давление). Есть случаи кожных кровоизлияний и на слизистой (во рту), гнойные кожные пузырьки и др.

Исследование крови — при этом заболевании идет резкое снижение числа эритроцитов, падает уровень гемоглобина. Нормы разные, зависящие от возраста. Понижается количество тромбоцитов и лейкоцитов, уменьшается содержание гранулоцитов, что ведет к нарушению соотношения лейкоцитов.

Анализ мочи — этот анализ помогает выявлению в крови геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость) или появлению микроорганизмов и лейкоцитов.

Биохимическое исследование крови- идет определение уровня холестерина, глюкозы, креатина (белковые продукты распада), мочевой кислоты для того, чтобы определить сопутствующее заболевание организма, электролиты (натрий, калий, кальций).

Исследование костного мозга, которое проводится с помощью пункции (идет прокол с забором внутреннего содержимого) кости, более часто грудины (центральная кость грудной клетки впереди, место крепления ребер). Проявляется замена кроветворной ткани (предыдущих кровяных клеток) на рубцовую или жировую.

Трепанобиопсия (проводится анализ костного мозга и его соотношение с различными тканями). Для этого из крыла подвздошной кости (в районе человеческого таза, она ближе всего находится к коже) производится забор небольшого количества костного мозга с надкостницей и костью.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает частоту сердцебиения, выявляет нарушение в питании сердечных мышц, иногда – аритмию.

Лечение

Апластическая анемия, лечение которой очень разнообразно, все же поддается систематизации.

Этиотропное лечение (устранение причины анемии) считается практически невозможным. При применении определенных мер, таких как отмена применяемых препаратов, устранение радиационных излучений, отдаление от зон вредного производства, то есть устранение фактора, провоцирующего болезнь можно добиться снижения скорости разрушения костного мозга, но не полного восстановления.

Патогеническое лечение (блокировка механизма развития болезни):

• имунносупрессивная терапия (когда пересадка костного мозга от донора невозможна, прибегают к подавлению защитных функций самого организма);
• анаболические стероиды (медицинские препараты, стимулирующие синтез белка);
• гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, способствующие повышению образования белых клеток в крови – лейкоцитов;
• кортикостероиды активируют образование лейкоцитов в крови, являются искуственными аналогами гормонов коры надпочечников пациента;
• трансплантация (пересадка костного мозга донора) проводится при форме тяжелой апластической анемии. Трансплантацию лучше всего выполнять, если пациент достаточно молод и ему требуется незначительное количество крови донора для переливания (не более 10).

Симптоматическое лечение (направлено на устранение определенных факторов заболевания).

Переливание некоторых элементов крови:

• переливание донорских эритроцитов, на поверхности которых отсутствует белок, что снижает возможность негативных последствий при их переливании. Выполняется только в случае угрозы жизни пациента, к которым относятся тяжелая стадия анемии или анемическая кома;
• переливание донорских тромбоцитов. Используется в случае частых кровотечений или же низком уровне тромбоцитов в крови больного.

Гемостатическая терапия проводится в зависимости от источника кровотечения. Устранение осложнений, вызванных инфекцией:

• постоянная терапия против грибковых заболеваний;
• после определения вида возбудителя инфекции проводится антибактериальная терапия;
• локальная антисептическая обработка источников попадания инфекции, прежде всего, ротовой полости.

Приобретенная апластическая анемия

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Апластическая анемия

Апластическая анемия – гематологическое заболевание, при котором наблюдается нарушение функций красного костного мозга и его неспособность вырабатывать клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в достаточных количествах. В медицине патология известна также под названием панмиелофтиз.

Согласно статистике, апластическая анемия диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Окончательная причина ее развития не установлена. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 10-25 лет, а также у пациентов старше 50 лет.

Обратите внимание! Апластическая анемия относится к крайне тяжелым патологиям и в 2/3 случаев заканчивается летально. Поэтому любые признаки болезни должны стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту.

Содержание

• Классификация
• Причины
• Патогенез
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Последствия
• Профилактика
• Прогноз

Классификация

В зависимости от длительности течения патологического процесса и степени выраженности симптоматики выделяют такие формы апластической анемии:

Учитывая причинный фактор, апластическая анемия бывает таких видов:

• идиопатическая – точная причина патологии не выяснена;
• лекарственная – возникает в результате употребления препаратов, токсично влияющих на костный мозг;
• постгепатитная – развивается в течении полугода после перенесения гепатита (воспаления печени).

Также выделяют врожденную апластическую анемию (развивается в результате хромосомных аномалий) и приобретенную (возникает из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов).

Причины

Точные причины развития апластической анемии у пациента удается выявить не всегда.

Спровоцировать нарушение кроветворной функции красного костного мозга могут такие факторы:

• употребление токсичных препаратов;
• иммунные сбои в организме;
• попадание в организм химических соединений – отравление тяжелыми металлами, пестицидами и пр.;
• воздействие радиации;
• перенесение вирусных гепатитов А, В, С, гриппа;
• заболевания лимфатической системы.

Обратите внимание! В некоторых случаях апластическая анемия носит аутоиммунный характер – организм распознает клетки костного мозга, как инородные, и начинает работать на их уничтожение.

Патогенез

Первичная причина апластической анемии может заключаться во врожденной неспособности стволовых клеток костного мозга продуцировать форменные элементы крови. При приобретенной форме болезни организм распознает «молодые» клетки крови, как инородные вещества, активирует иммунную реакцию и направляет ее на уничтожение незрелых элементов, что и ведет к малокровию (недостаточной выработке тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов).

По мере прогрессирования патологии наблюдается отмирание клеток костного мозга и их замещение жировыми тканями. Со временем такие изменения ведут к тому, что костный мозг становится «пустым», то есть не содержит элементов, вырабатывающих клетки крови.

Симптомы (признаки)

Как у взрослых, так и у детей апластическая анемия характеризуется острым началом.

Изначально у пациентов присутствуют такие жалобы:

• сонливость, общая слабость;
• снижение работоспособности, быстрое наступление усталости;
• головокружение;
• одышка даже при небольших нагрузках;
• головные боли;
• бледность кожи;
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
• аритмия (нарушение ритма сердца).

Из-за недостатка тромбоцитов наблюдаются проблемы со свертываемостью крови. У пациентов присутствуют частые кровотечения из носа, десен. У женщин наблюдаются обильные, затяжные менструации. На теле появляется геморрагическая сыпь – красные пятна в виде кровоподтеков.

Обратите внимание! Дефицит лейкоцитов при апластической анемии приводит к снижению иммунитета и частым инфекционным заболеваниям органов дыхания, мочеполовой системы, характеризующимся тяжелым течением.

Появление даже малейших признаков болезни должно стать поводом для комплексного обследования. Только ранняя диагностика позволит избежать тяжелых последствий и сохранить жизнь больного.

Диагностика

Для выявления апластической анемии используются такие диагностические процедуры:

• сбор жалоб и анамнеза (сведений об истории болезни), объективный осмотр пациента;
• общий анализ крови – показывает снижение количества форменных элементов крови;
• биохимический анализ крови – необходим для исключения других видов анемии;
• пункция костного мозга (анализ, осуществляемый путем прокола костной пластинки) – необходима для оценки функциональности и строения стволовых клеток.

Полученные результаты позволяют установить тяжесть развития патологии и разработать эффективную терапевтическую тактику.

Лечение

Лечебная тактика зависит от формы апластической анемии и стадии ее запущенности. Пациенты с таким диагнозом госпитализируются в стационар и изолируются от других больных. В палате соблюдают максимально стерильные условия с целью предупреждения инфицирования пациента из-за слабости иммунитета.

Если известен причинный фактор развития болезни, важно устранить его влияние на организм пациента.

Лечение апластической анемии у взрослых и детей проводится в таких направлениях:

1. Иммунодепрессивная терапия – направлена на подавление чрезмерной активности иммунной системы по отношению к костному мозгу.
2. Переливание крови – используется для восполнения дефицита объема циркулирующей крови.
3. Пересадка костного мозга – единственный эффективный метод лечения апластической анемии. Однако из-за сложности выполнения вмешательства и подбора донорского материала его применение ограничено.

Лечебная программа подбирается индивидуально для каждого больного. Даже после излечения пациент находится на диспансерном учете у гематолога, а также получает поддерживающую терапию.

Важно помнить, что только раннее лечение апластической анемии дает шансы на достижение стойкой ремиссии и сохранение жизни больного. Поэтому откладывать визит к специалисту при такой патологии не стоит.

Осложнения

При тяжелом течении апластической анемии, а также при отсутствии своевременного лечения, у больного могут развиться такие осложнения:

• массивные внутренние кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг;
• тяжелые бактериальные и вирусные инфекции;
• рак крови;
• хронические кровотечения;
• смерть больного.

Уменьшить риск возникновения подобных осложнений поможет только специализированная медицинская помощь.

Последствия

Отсутствие своевременного лечения апластической анемии приводит к тому, что у пациента начинают развиваться сопутствующие патологии внутренних органов. Возможно нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.

Правильная терапия позволяет достичь устойчивой ремиссии. В детском и молодом возрасте раннее лечение дает высокие шансы на полное выздоровление.

Профилактика

Предупредить развитие апластической анемии возможно не всегда, так как специалисты до сих пор не установили точные причины патологических изменений.

Уменьшить риск возникновения заболевания поможет соблюдение таких правил:

• постоянное укрепление иммунитета;
• отказ от вредных привычек, минимизация контактов с химическими реагентами;
• употребление любых лекарственных средств только по назначению врача, строгое соблюдение дозировки;
• предупреждение радиационного воздействия на организм;
• своевременное лечение вирусных заболеваний под контролем специалиста;
• соблюдение правильного рациона.

Прогноз

Апластическая анемия характеризуется высоким риском летального исхода. Примерно 60% больных с таким диагнозом умирают. При отсутствии лечения и тяжелом течении патологии смерть наступает через несколько месяцев после постановки диагноза.

Однако правильное и раннее лечение дает благоприятный прогноз. При выполнении пересадки костного мозга достичь стойкой ремиссии удается 80% пациентов.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием, которое может быстро привести к летальному исходу. Именно поэтому при появлении даже малейших признаков болезни важно как можно быстрее пройти комплексное обследование.