3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

• 3D модель (0)
• Аудио (0)
• Боковые панели (0)
• Видео (0)
• Изображения (4)
• Клинический калькулятор (0)
• Лабораторное исследование (0)
• Таблица (0)

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности и повышает риск заболеваемости матери.

Клинические проявления

Часто протекает бессимптомно и идентифицируется только по низкому количеству тромбоцитов в общем анализе, но при симптоматичном течении признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Петехии ‒ это небольшие красные пятна, которые видны на нёбе этого пациента.

Экхимозы ‒ это крупные фиолетовые синяки, которые видны на ноге этого пациента.

Диагностика

Общий анализ крови (ОАК) с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

Иммунную тромбоцитопению подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией (т. е. в остальном нормальный общий анализ крови и мазок периферической крови). Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Проведения тестирования на антитела к тромбоцитам обычно не помогает постановке диагноза или лечению. При ИТП фракция незрелых тромбоцитов может быть повышена, когда количество тромбоцитов составляет

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

В течение первого года у взрослых спонтанная ремиссия возникает у 30% пациентов, а в течение 5 лет улучшение состояния наблюдается у 75% больных (1). Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/мкл) с минимальным кровотечением или вообще без него; их часто обнаруживают при автоматизированном подсчете тромбоцитов, который теперь обычно выполняется при общем анализе крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Справочные материалы по прогнозу

1. Sailer T, Lechner K, Panzer S, et al: The course of severe autoimmune thrombocytopenia in patients not undergoing splenectomy. Haematologica 91:1041–1045, 2006.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

В некоторых случаях спленэктомия

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Бессимптомные пациенты с количеством тромбоцитов > 30000/мкл и без кровотечений не требуют лечения и могут находиться под наблюдением.

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов с иммунной тромбоцитопенией

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецепторов тромбопоэтина, ритуксимаб, фостаматиниб или другие иммунодепрессивные препараты.

Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/мкл.

Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Зарегистрированный ответ на фостаматиниб, ингибитор тирозинкиназы селезенки, составляет 18% (3). Доза составляет 100 мг перорально 2 раза в день, увеличиваясь до 150 мг через 1 месяц, если количество тромбоцитов не увеличилось до > 50 000/мкл.

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид, микофенолат и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или у Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель.

Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) легче вводить, чем ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, но он менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях.

Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с иммунной тромбоцитопенией, как правило, поддерживающее, поскольку у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более месяцев наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг).

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

3. Bussel J, Arnold DM, Grossbard E, et al: Fostamatinib for the treatment of adult persistent and chronic immune thrombocytopenia: Results of two phase 3, randomized, placebo‐controlled trials. Am J Hematology 93: 921–930, 2018.

Основные положения

Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.

Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.

У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, но она менее распространена (около 30%), чем у детей ().

Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.

Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 месяцев терапии.

Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ИММУННЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ У ДЕТЕЙ ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторах
• Список литературы
• Cited By

Аннотация

Обоснование. В настоящее время факторы, провоцирующие развитие иммунной тромбоцитопении (ИТП) у детей, малоизучены. Острая тромбоцитопения всё чаще принимает хроническое течение. Отсутствие статистически значимых клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивы и хронизацию заболевания, отражает актуальность данной работы. Целью данного исследования явилось изучение основных триггерных факторов, принимающих участие в развитии острых и хронических ИТП, а также оценка проведённого лечения.
Методы. Был проведён ретроспективный анализ 433 карт стационарных больных, выбывших из онкологического отделения ГБУЗ ИОДКБ г. Иркутска. Статистическая обработка полученных данных производилась с помощью программы Matlab и статистического пакета «Statistica 6.0».
Результаты. Основным триггерным фактором в развитии ИТП является ОРВИ. Дети с перенесёнными герпес-вирусными инфекциями больше подвержены развитию тромбоцитопении, однако сами вирусы не являются причиной манифестации данного заболевания. Более яркая клиника и критичное падение тромбоцитов до 0 × 109 чаще заканчиваются полным выздоровлением ребёнка, что, возможно, опосредовано применением внутривенного иммуноглобулина для лечения детей в тяжёлом состоянии. Нормализация уровня тромбоцитов в первые 10 дней от начала лечения является хорошим прогностическим признаком. Клиническая ремиссия при отсутствии нормализации уровня тромбоцитов крови в течение двух недель является тревожным знаком. При такой клинико-гематологической картине риск хронизации ИТП увеличивается.
Заключение. Необходимо динамическое наблюдение за детьми, выписанными из стационара после первого криза ИТП только с клинической ремиссией, учитывая, что пациенты находятся в группе риска по развитию хронической тромбоцитопении. У детей, которые получали иммуноглобулины в стационаре, нормализация уровня тромбоцитов происходила быстрее, чем у детей, получавших терапию только гормонами.

Ключевые слова

Об авторах

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания 1.

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии № 1.

664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100.

врач-гематолог отделения онкологии.

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания 1.

Список литературы

1. Агеенкова Э.В., Петров В.Ю., Донюш Е.К., Со- сков Г.И. Эффективность применения внутривенного иммуноглобулина при иммунной тромбоцитопениче- ской пурпуре у детей // Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии: Матер. IX Рос. конгр. – М., 2010. – С. 324.

2. Баркаган Л.З. Нарушение гемостаза у детей. – М.: Медицина, 1991. – С. 58–111. Barkagan LZ. (1991).

3. Ефремов А.В. Геморрагические диатезы у де- тей. – М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2002. – 80 с. Efremov AV. (2002).

4. Курдеко И.В., Назарова Р.В., Щербинина Л.Н. Варианты геморрагического синдрома у новорожденных // Омский научный вестник. – 2002. – Вып. 19 (Прил.). – С. 24–25.

5. Мазур Э.М. Тромбоцитопении // Патофизиоло- гия крови. – СПб., 2000. – С. 167–172.

6. Масчан А.А., Румянцев А.Г., Ковалева Л.Г. Ре- комендации Российского совета экспертов по диа- гностике и лечению больных первичной иммунной тромбоцитопенией // Онкогематология. – 2010. – № 3. – С. 36–45.

7. Шабалов Н.П., Иванов Д.О., Шабалова Н.Н. Гемостаз в динамике первой недели жизни, как отражение механизмов адаптации к внеутробной жизни новорожденного // Педиатрия. – 2000. – № 3. – С. 84–91.

8. Beck N. (2009). Diagnostic hematology. London, 488 p.

9. Busset JB, Buchman GR, Nugen DJ. Gnarra DJ, Bomgaars LR, Blanchette VS, Wang YM, Nie K, Jun S. (2011). A randomized, double – blind study of romiplastin to determine its safety and efficacy i children with immune thrombocytopenia. Blood, 118 (1), 28-36. DOI: 10.1182/ blood-2010-10-313908

10. Chevuru SC, Sola MC, Theriaque DW, Hutson AD, Leung WC, Perez JA, Nelson RM, Kays DW, Christensen RD; Florida Collaborative Neonatology Research Group. (2002). Multicenter analysis of platelet transfusion usage among neonates on extracorporeal membrane oxygenation. Pediatrics, 109 (6), 89.

11. Handin RI, Loscalzo J. (1992). Hemostasis, thrombosis, fibrinolysis and cardiovascular disease. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, 767-1789.

12. Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, Brand A. (2001). Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood, 97 (9), 2549-2552.

Для цитирования:

Мартынович Н.Н., Толмачева О.П., Хышова В.А. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ИММУННЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ У ДЕТЕЙ ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ. Acta Biomedica Scientifica (East Siberian Biomedical Journal). 2018;3(5):82-86. https://doi.org/10.29413/ABS.2018-3.5.13

For citation:

Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Khyshova V.A. CAUSES OF DEVELOPMENT OF ACUTE AND CHRONIC THROMBOCYTOPENIA IN CHILDREN OF IRKUTSK REGION. Acta Biomedica Scientifica (East Siberian Biomedical Journal). 2018;3(5):82-86. (In Russ.) https://doi.org/10.29413/ABS.2018-3.5.13

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Темы научных обзоров ПФ

• Экспертное заключение ПФ
• Итоги конкурса студенческих обзоров научной литературы за 2019 год
• Правила проведения конкурса обзоров научной литературы ПФ
• Правила написания научных обзоров (заочный тур) ПФ
• Темы научных обзоров ПФ

Основные темы обзоров научной литературы, рекомендуемые студентам лечебного, педиатрического факультетов

1. Роль свободнорадикальных и перекисных реакций в патогенезе повреждений клеток и болезней человека.

2. Основные причины, механизмы развития и последствия повреждений клеточных рецепторов.

3. Мутации и их роль в патологии человека.

4. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения декомпрессионной патологии.

5. Основные причины, механизмы и последствия эндотелиальной дисфункции.

6. Основные причины, механизмы развития и последствия расстройств гемостаза.

7. Механизмы развития воспаления, мишени для таргетной терапии.

8. Роль макрофагов в развитии воспаления.

9. Синдром системного воспалительного ответа: причины, механизмы развития и исходы.

10. Предрасполагающие факторы и механизмы реализации хронического воспаления.

11. Этиология, общие звенья патогенеза и клиническое значение иммунопатологических состояний.

12. Значение иммунных аутоагрессивных механизмов в хронизации острых патологических процессов.

13. Биотерапия – стратегия лечения иммунопатологических форм патологии у детей.

14. Роль макрофагов и их перепрограммирование при ревматических заболеваниях у детей.

15. Характеристика факторов, вызывающих аллергические реакции и условий, предрасполагающих к их возникновению.

16. Характеристика факторов, способствующих хронизации острых инфекционных заболеваний.

17. Осложнения, вызываемые лихорадкой (виды, причины, механизмы, проявления, пути предупреждения).

18. Пиротерапия: патофизиологическое обоснование и применение в современной медицине.

19. Причины, механизмы развития и особенности лихорадки у детей.

20. Патогенез гипоксии при гипо- и авитаминозах.

21. Причины возникновения, механизмы развития, основные проявления и принципы профилактики высотной болезни.

22. Патофизиологический анализ осложнений гипербарической оксигенации.

23. Гипероксия: причины; механизмы ее адаптивных и патогенных последствий.

24. Механизмы нарушений противоинфекционной резистентности организма при сахарном диабете.

25. Сахарный диабет у детей: этиология, патогенез.

26. Причины возникновения, механизмы развития и последствия гипер-холестеринемии.

27. Современные концепции атерогенеза.

28. Причины и механизмы развития антифосфолипидного синдрома.

29. Патогенез коматозных состояний и судорожных синдромов при тяжелых формах ацидоза и алкалоза.

30. Этиология, патогенез, проявления и последствия гипервитаминозов.

31. Этиология, патогенез и последствия нарушения обмена микроэлементов в организме.

32. Механизмы положительных эффектов и возможных осложнений лечебного голодания.

33. Синтез онкобелков как механизм формирования опухолевого атипизма.

34. Современные концепции канцерогенеза.

35. Естественные антибластомные механизмы организма и перспективы их активации с целью профилактики илечения злокачественных опухолей.

36. Иммунные реакции антибластомной резистентности организма, причины и механизмы подавления их активности при развития злокачественных опухолей.

37. Возможные механизмы спонтанной регрессии («самоизлечения») злокачественных опухолей.

38. Причины и механизмы развития, особенности опухолей у детей.

39. Гемолиз эритроцитов: виды, причины и механизмы развития, основные проявления и последствия.

40. Гемобластозы у детей: этиология, патогенез.

41. Искусственные переносчики кислорода: принципы разработки, перспективы применения, отрицательные побочные эффекты.

42. Этиология, патогенез и особенности проявлений различных видов тромбоцитопатий.

43. Патогенез ДВС синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома у детей.

44. Роль генетического фактора в этиологии и патогенезе гемобластозов.

45. Патогенез снижения противоинфекционной резистентности организма при лейкозах.

46. Патогенез наследственных форм геморрагического синдрома.

47. Этиология и патогенез вазопатий, способствующих возникновению тромботического и геморрагического синдромов.

48. Этиология, патогенез, основные проявления и последствия диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

49. «Коагулопатия потребления»: условия возникновения, механизмы развития, последствия.

50. Сердечная недостаточность: этиология, патогенез, проявления, методы диагностики, принципы профилактики и лечения.

51. Сердечная недостаточность у детей: этиология, патогенез.

52. Ремоделирование миокарда при сердечной недостаточности: характеристика процесса, его основные причины, механизмы формирования, последствия, методы медикаментозной коррекции.

53. Аритмии сердца: виды, этиология, патогенез, последствия, принципы и методы лечения и профилактики.

54. Ишемическая болезнь сердца: основные причины, патогенез, проявления, принципы и методы диагностики, лечения и профилактики.

55. Значение феномена реперфузии при острой коронарной недостаточности.

56. Адаптация сердца к гипоксии при острой коронарной недостаточности.

57. Система «ренин-ангиотензин-альдостерон-АДГ»; функционирование в норме, при адаптивных реакциях организма и в процессе развития почечных артериальных гипертензий

58. Роль ионов кальция в патогенезе артериальных гипертензий.

59. Причины, механизмы и роль ремоделирования сердца и стенок сосудов в развитии артериальных гипертензий.

60. Значение наследственного фактора в патогенезе атеросклероза.

61. Роль сурфактантной системы в патологии легких.

62. Значение гипо- и гиперкапнии в патологии.

63. Респираторный дистресс синдром новорожденных: причины и механизмы развития.

64. Этиология, патогенез и принципы терапии отека легких.

65. Патогенез язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

66. Патогенез язвенной болезни желудка.

67. Этиология, патогенез и проявления «панкреатического коллапса».

68. Роль гастроинтестинальных гормонов в патогенезе расстройств пищеварения.

69. Патогенез, основные проявления и последствия наследственных энтеропатий.

70. Гепатотропные яды: виды, химическая характеристика, механизмы действия на гепатоциты.

71. Патогенез нарушений гемостаза при патологии печени.

72. «Ядерная желтуха»: этиология, патогенез, возможные неблагоприятные последствия и пути их предупреждения.

73. Патофизиология печеночной энцефалопатии у детей.

74. Роль иммуноаллергических механизмов в возникновении и развитии патологии почек.

75. Компенсаторные процессы в почках при хроническом диффузном гломерулонефрите.

76. Хроническая болезнь почек у детей.

77. Значение нарушений механизмов транспорта, экскреции и периферического метаболизма гормонов в происхождении эндокринопатий.

78. Этиология и патогенез «периферических» (внежелезистых) форм эндокринных расстройств.

79. Значение иммунных аутоагрессивных механизмов в возникновении гипо- и гипертиреоза.

80. Типовые формы патологии надпочечников у детей.

81. Современные представления о нервной трофике и нейродистрофиях.

82. Патологические рефлексы: происхождение, виды, значение в развитии патологии.

83. Этиология и патогенез патологических форм боли.

84. Патофизиология боли. Особенности болевых синдромов у детей.

85. Судорожный синдром: этиология, патогенез, последствия, принципы терапии.

86. Анализ биологических и социальных факторов, способствующих возникновению токсикомании, наркомании, алкоголизма.

87. Патофизиология формирования состояний пристрастия, психической и физической зависимости при токсикоманиях, наркоманиях, алкоголизме.

88. Механизмы возникновения расстройств при состояниях абстиненции.

89. Патогенез соматической патологии при хроническом алкоголизме.

90. Стресс как причина патологии.

91. Биологические ритмы и патология человека.

92. Погода, здоровье и болезни (метеопатология и пути её предупреждения).

93. Анализ общих звеньев патогенеза различных коматозных состояний.

94. Этиология, патогенез, основные проявления, последствия и принципы терапии синдрома длительного раздавливания.

95. Стадии и механизмы процесса умирания организма.

96. Анализ причин возникновения и последствий постреанимационной патологии, пути её предупреждения и лечения.

Студент может предложить (что предпочтительнее!) тему обзора научной литературы, отвечающую его будущим профессиональным интересам!

Зав. кафедрой патофизиологии

член-корр. РАН, профессор П.Ф. Литвицкий

Куратор конкурса научных обзоров

доцент кафедры патофизиологии М.Н. Вуколова

Тромбоцитопеническая пурпура

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.

О развитии болезни

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×10 9 /л) и повышенным риском развития кровотечений.

Заболеваемость ТП составляет 100 тысяч детского населения и случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

• генетическая предрасположенность;
• вирусные и/или бактериальные агенты;
• профилактическая вакцинация;
• приём лекарственных средств;
• воздействие высоких и низких температур;
• физическое и эмоциональное перенапряжение;
• оперативные вмешательства.

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

Клиническая картина

Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика заболевания

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика

• общеклинический анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• определение иммуноглобулинов;
• коагуллограмма;
• исследование на инфекционные заболевания (ВИЧ, хеликобактер, герпес и др.);
• определение в периферической крови аутоантител к тромбоцитам;
• маркеры тромбофилии;
• обследование на антифосфолипидный синдром;
• исследование функции щитовидной железы.

Инструментальные методы

• УЗИ органов брюшной полости;
• УЗИ щитовидной железы;
• ЭхоКГ.

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Лечение патологии

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:

• восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;
• предупреждение кровотечений;
• удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.

Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.

Фармакотерапия

Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.

Могут применяться следующие методы ЭГ:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!

price 40 — Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

—>

3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Бюджетное учреждение здравоохранения Удмуртской Республики «Сарапульская городская больница Министерства здравоохранения Удмуртской Республики»

• Главная
• Профилактика
• Болезни крови
• Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10 9 /л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Хронический тонзиллит

Что такое хронический тонзиллит?

Хронический тонзиллит — это хроническое воспаление нёбных миндалин. Нёбные миндалины — орган, принимающий активное участие в формировании иммунобиологических защитных механизмов организма.

Наибольшая активность миндалин в этих защитных механизмах проявляется в детском возрасте и протекающие в них воспалительные процессы ведут к выработке стойкого иммунитета.

Однако часто повторяющиеся воспаления миндалин из-за бактериальной инфекции, тормозят выработку иммунитета и становятся причиной развития хронического тонзиллита. Кроме этого выработка иммунитета иногда задерживается в связи с неправильно проводимым лечением антибиотиками, а также при необоснованном приёме препаратов снижающих температуру тела, когда она не высокая (37-37,5).

Развитию хронического тонзиллита способствует также стойкое нарушение носового дыхания (аденоиды у детей, искривление носовой перегородки, увеличение нижних носовых раковин, полипы носа и др.). Причинами местного характера нередко являются инфекционные очаги в близлежащих органах: кариозные зубы, гнойные гаймориты, хронические аденоидиты.

Какие процессы происходят в миндалинах при хроническом тонзиллите?

Что же происходит с миндалинами при их хроническом воспалении? Изменения чаще всего локализуются в лакунах миндалин, поражается мягкая лимфоидная ткань, которая заменяется на более твёрдую, соединительную ткань. Появляются рубцовые сращения в миндалинах, суживаются и закрываются некоторые лакуны миндалин и как следствие образуются замкнутые гнойные очаги. В лакунах накапливаются так называемые пробки, представляющие собой скопление слущенного эпителия слизистой оболочки лакун, частиц пищи, живых и погибших микробов, лейкоцитов. Кроме пробок может быть и жидкое гнойное содержимое. При хроническом тонзиллите миндалины могут увеличиваться, но могут оставаться и небольшими. В лакунах миндалин создаются весьма благоприятные условия для сохранения и размножения патогенных микробов. Своей жизнедеятельностью они поддерживают воспалительный процесс в миндалинах. Микробы распространяются нередко по лимфатическим путям. Отсюда и увеличение шейных лимфоузлов.

Достоверными местными признаками хронического тонзиллита являются:

1. Гиперемия и валикообразное утолщение краёв нёбных дужек.

2. Рубцовые спайки между миндалинами и нёбными дужками.

3. Разрыхленные или рубцово-изменённые и уплотнённые миндалины.

4. Казеозно-гнойные пробки или жидкий гной в лакунах миндалин.

5. Регионарный лимфаденит — увеличение шейных лимфоузлов.

Диагноз ставят при наличии двух и более вышеперечисленных местных признаков тонзиллита.

Какие формы хронического тонзиллита бывают?

Принято выделять две основные формы тонзиллита: компенсированная и декомпенсированная.

При компенсированной форме имеются лишь местные признаки хронического воспаления миндалин, барьерная функция которых и реактивность организма ещё таковы, что уравновешивают, выравнивают состояние местного воспаления, т.е. компенсируют его, поэтому выраженной общей реакции организма не возникает.

При декомпенсированной имеются не только местные признаки хронического воспаления, а бывают ангины, паратонзиллиты, паратонзиллярные абсцессы, заболевания отдалённых органов и систем (сердечно-сосудистой, моче-половой и др.)

Заболевания, связанные с хроническим тонзиллитом

Их достаточно много. Такие заболевания непосредственно или косвенно могут быть связаны с хроническим воспалением миндалин. Прежде всего, это заболевания соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит), ряд заболеваний кожи (псориаз, экзема, полиморфная экссудативная эритема), нефрит, тиреотоксикоз, поражения периферических нервов (плексит, радикулит). Длительная тонзиллогенная интоксикация может способствовать развитию тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического васкулита.

Хронический тонзиллит нередко бывает причиной длительного повышения невысокой температуры (субфебрилитет), вегетативно-сосудистой дистонии, вестибуллярной дисфункции и др.

Показания к хирургическому лечению:

1. Частые (2-4 раза в год) ангины, сопровождающиеся высокой температурой тела; в лакунах отмечается патологический гнойный экссудат; имеется то или иное осложнение, связанное с обострением процесса (полиартрит, пиелонефрит и пр.).

2. Частые ангины (2-4 раза в год и чаще), сопровождающиеся высокой температурой тела, наблюдаются местные признаки хронического тонзиллита, без выявленных осложнений. Часто повторяющиеся ангины указывают на ослабление иммунитета.

3. В результате одного из редких случаев заболевания ангиной (1 раз в 5-7 лет) развилось какое-либо осложнение со стороны сердца, суставов и др.

4. Случаев ангины не было, однако на фоне возникших заболеваний сердца, суставов и др. выявляются местные признаки хронического тонзиллита, главным образом скопление в лакунах миндалин гнойного содержимого.

Примечание. Для проведения хирургического лечения необходимо наличие следующих анализов.

2. Методы лечения хронического тонзиллита.

Выбор метода лечения зависит от формы тонзиллита. Перед началом лечения следует вылечить кариозные зубы и воспалительные процессы в носу и околоносовых пазухах.

Различают два основных метода лечения: хирургический и консервативный.

Рассмотрим коротко варианты хирургического лечения. Как правило, операцию назначают при декомпенсированной форме тонзиллита и в случаях, когда проводимое неоднократно консервативное лечение, не улучшили состояние миндалин.

В последние годы разработаны новые методы хирургического лечения, это лазерная лакунотомия и ультразвуковая биологическая чистка лакун небных миндалин.

В нашем отделении применяются методики тонзиллэктомии как «классические» так и при помощи холодной плазмы (каблатор).

Операции проводятся как под местной так и под общей анестезией.

Противопоказания к тонзиллэктомии:

Гемофилия, выраженная сердечно-сосудистая и почечная недостаточность, тяжёлая форма сахарного диабета, активная форма туберкулёза, острые инфекционные заболевания, последние месяцы беременности, период менструации. Если накануне была ангина, то следует проводить операцию через 2-3 недели.

Консервативные методы лечения.

Консервативное лечение показано при компенсированной форме, а также при декомпенсированной, проявляющейся повторными ангинами и в случаях, когда имеются противопоказания для хирургического лечения. Методов консервативного лечения предложено достаточного много.

Коротко и схематично средства консервативного лечения, по характеру их основного действия, могут быть сгруппированы следующим образом.

1. Средства, способствующие повышению защитных сил организма: правильный режим дня, рациональное питание с употреблением достаточного количества натуральных витаминов, физические упражнения, курортно-климатические факторы, биостимуляторы, гамма-глобулин, препараты железа и др.

2. Гипосенсибилизирующие средства: препараты кальция, антигистаминные препараты, аскорбиновая кислота.

3. Средства иммунокоррекции: левамизол, тактивин, тималин, бронхомунал, рибомунил и.т.д

4. Средства рефлекторного воздействия: различного вида новокаиновые блокады, иглорефлексотерапия.

5. Средства, оказывающие санирующее воздействие на нёбные миндалины и их регионарные лимфатические узлы (это промывание лакун миндалин, «тонзиллор»).

Что могут больные делать самостоятельно?

Если у больного нет возможности пройти лечение у врача и провести курс лечения хронического тонзиллита методикой, которой он владеет, то оставлять миндалины без лечения всё же не следует. Попробуйте применить предлагаемый ниже вариант. Такое лечение следует проводить 2 раза в год, ранней осенью и весной.

1. Полоскания горла (фурациллином, спиртовым раствором хлорофиллипта разведенным .

2. После полоскания рассосите таблетку антисептика, например: себидин, гексализ, фарингосепт или другие подобного действия, которые есть в ваших аптеках. Взрослому обычно до 4 раз в день, ребёнку 2-3 раза, в течение 1 недели.

3. Домашние физпроцедуры. Если дома есть лампа Биоптрон, то можно применять её, освещая область под углом нижней челюсти. Детям по 6 минут с каждой стороны, взрослым по 8-10 минут, 1-2 раза в день, две недели подряд. сеансов лазеротерапии.

4. Для повышения защитных сил организма, можно применить экстракт элеутерококка (по 10 — 20 капель утром натощак в 1/3 стакана кипячёной воды. 10 дней).